<<
>>

Альвеолярный микролитиаз



Характеризуется образованием в легочных альвеолах мельчайших конкрементов, которые состоят из углекислого кальция и тиофосфатов с небольшой примесью солей железа и следами магния. В результате отложения конкрементов возникает альвеолярнокапиллярный блок, нарушаются вентиляционно-перфузионные отношения.
Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Патогенез. Образование конкрементов в альвеолах связано с нарушениями продукции альвеолярной жидкости, а также расстройством обмена угольной кислоты — альвеолярный микролитиаз. Заболевание встречается во всех возрастных группах.

Клинические проявления. Клиническая картина разнообразна. Характерно несоответствие между скудной клинической картиной и рентгенологическими изменениями.

Симптоматика может вообще отсутствовать; может беспокоить одышка, цианоз, снижение толерантности к нагрузкам. По мере прогрессирования процесса присоединяются признаки хронического воспаления легких: кашель, мокрота, лихорадка, появляются «барабанные палочки», легочное сердце.

Диагностика. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются мелкие диффузные тени каменистой плотности, расположенные преимущественно в нижних и средних отделах легких; отмечается уплотнение плевры (дифференцируется с туберкулезом).

ФВД: рестриктивные нарушения дыхания.

При биопсии легкого кальцинаты обнаруживаются в просвете альвеол, иногда располагаются в просвете и стенке бронхов.

Лечение. Симптоматическое.

Прогноз. Неблагоприятный; смерть от легочно-сердечной недостаточности.

<< | >>
Источник: Павлова Н. В.. Госпитальная педиатрия. Конспект лекций. 2012

Еще по теме Альвеолярный микролитиаз:

  1. ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ
  2. Альвеолярное напряжение углекислого газа
  3. Нарушение альвеолярной вентиляции
  4. Альвеолярный протеиноз
  5. Легочный альвеолярный протеиноз
  6. Альвеолярное напряжение кислорода
  7. ДИФФУЗНОЕ АЛЬВЕОЛЯРНОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ
  8. Альвеолярна гіповентиляція внаслідок порушення активності дихальних м’язів
  9. Острая интерстициальная пневмония, или диффузное альвеолярное повреждение (ДАП, или DAD)
  10. Острая левожелудочковая недостаточность - интерстициальный и альвеолярный отек легких. Некардиогенный отек легких.
  11. Синдром Мунье-Куна
  12. Типовые нарушения газообменной функции легких.