Альвеолярный протеиноз



Альвеолярный протеиноз обусловлен накоплением в альвеолах белково-липоидного вещества. Гистологическая картина характеризуется наличием в просвете альвеол зернистого экссудата с ШИК-положительной реакцией.
Передается по аутосомно-рецессивному типу.

Патогенез. Генетический дефект, приводящий к синтезу дефектного сурфактанта, который не обладает поверхностно-активными свойствами; этот липопротеин характеризуется сильной ШИК -положительной реакцией; заполнение альвеол липопротеином обусловливает изменения функций легких и соответствующую клиническую симптоматику: прогрессирующая одышка, кашель, боли в грудной клетке, кровохарканье; в дальнейшем формируется легочное сердце с соответствующей симптоматикой.

Диагностика. При рентгенографии определяются двусторонние мелкоочаговые (мелкоточечные) затемнения, имеющие тенденцию к слиянию, в дальнейшем выявляются фиброзные изменения.

При биопсии: наличие ШИК-положительного вещества (подтверждение диагноза).

При электронной микроскопии обнаружение в альвеолах и альвеолярных макрофагах сурфактанта в виде пластинчатых телец.

Лечение. Лечебный бронхоальвеолярный лаваж; назначение трипсина, химотрипсина.

Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Павлова Н. В.. Госпитальная педиатрия. Конспект лекций. 2012

Еще по теме Альвеолярный протеиноз:

  1. ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ
  2. Легочный альвеолярный протеиноз
  3. Альвеолярное напряжение углекислого газа
  4. Нарушение альвеолярной вентиляции
  5. Альвеолярный микролитиаз
  6. Альвеолярное напряжение кислорода
  7. ДИФФУЗНОЕ АЛЬВЕОЛЯРНОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ
  8. Альвеолярна гіповентиляція внаслідок порушення активності дихальних м’язів
  9. Острая интерстициальная пневмония, или диффузное альвеолярное повреждение (ДАП, или DAD)
  10. Острая левожелудочковая недостаточность - интерстициальный и альвеолярный отек легких. Некардиогенный отек легких.
  11. Синдром Мунье-Куна
  12. Типовые нарушения газообменной функции легких.
  13. Идиопатический фиброзирующий альвеолит.
  14. Напряжение углекислого газа в крови конечных легочных капилляров