<<
>>

Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии)

Мегалобластные анемии объединяют группу приобретенных и наследственных анемий, общим признаком которых является наличие мегалобластов в костном мозге.

Независимо от этиологии у больных выявляют гиперхромную анемию с характерными изменениями морфологии эритроцитов — эритроциты овальной формы, крупные (до 12—14 мкм и более).
Встречаются эритроциты с базофильной пунктацией цитоплазмы, во многих из них обнаруживаются остатки ядра (тельца Жолли — остатки ядерного хроматина, кольца Кебота — остатки ядерной оболочки, имеющие вид колечка; пылинки Вейденрейха — остатки ядерного вещества). Количество ретикулоцитов снижено. Наряду с анемией возможны лейконейтро- и тромбоцитопения, типично появление полисигментированных нейтрофилов.

В костномозговом пунктате число миелокариоцитов повышено, выражена гиперплазия эритроидного ростка, лейкоцитарно-эритроцитарное соотношение равно 1:1, 1:2 (в норме 3—4:1). Клетки эритроидного ростка в основном представлены мегалобластами, имеющими более крупные размеры, чем нормальные эритрокариоциты, и своеобразную морфологию ядра. Ядро располагается эксцентрично, имеет нежно-сетчатую структуру. Возможно наличие клеток с дегенеративно-измененными ядрами (в виде трефового туза, тутовой ягоды и других). Отмечается асинхронизм созревания ядра и цитоплазмы; для цитоплазмы характерна более ранняя гемоглобинизация, то есть диссоциация между степенью зрелости ядра и цитоплазмы: молодое ядро и относительно зрелая цитоплазма. Выявляют задержку созревания гранулоцитов, наличие гигантских метамиелоцитов с крупным ядром и базофильной цитоплазмой, палочкоядерных и полисегментированых нейтрофилов (с 6-10 сегментами). Число мегакариоцитов нормальное или снижено; характерно наличие гигантских форм мегакариоцитов, отшнуровывание тромбоцитов менее выражено.

Анемия у больных обусловлена неэффективным эритропоэзом и укорочением длительности жизни эритроцитов, что подтверждается повышенным содержанием эритрокариоцитов в костном мозге при сниженном количестве ретикулоцитов в периферической крови. Типичен экстрамедуллярный гемолиз эритроцитов — длительность жизни эритроцитов снижена в 2-3 раза по сравнению с нормой, билирубинемия. Также имеются неэффективный гранулоцитопозз и тромбоцитопоэз. Таким образом, для мегалобластных анемий характерно изменение всех трех ростков кроветворения.

Клинические проявления мегалобластных анемий включают триаду признаков: анемический синдром, признаки поражения желудочно-кишечного тракта, неврологическую симптоматику.

Мегалобластные анемии могут встречаться при целом ряде состояний, но у детей в большинстве случаев они обусловлены наследственным или приобретенным дефицитом витамина В)2 или фолиевой кислоты, возможен сочетанный дефицит этих факторов. Причины мегалобластоза приведены в табл. 22.

Причины мегалобластоза [Lanzkowsky Р., 2000, с изменениями]

I. Дефицит витамина В|Г

II. Дефицит фолиевой кислоты.

III. Другие.

1. Врожденные нарушения синтеза ДНК:

1) оротовая ацндурия;

2) тиаминзависнмая мегалобластная анемия;

3) врожденная семейная мегалобластная анемия, требующая массивных доз витамина В12 и фолиевой кислоты;

4) ассоциированная с врожденной дизэритропоэтической анемией;

5) синдром Леша —Нихена.

2. Приобретенные дефекты синтеза ДНК:

1) заболевания печени;

2) сидероахрестические анемии;

3) лейкоз, особенно острый миелобластный;

4) апластические анемии (конституциональная, приобретенные);

5) эритролейкоз (синдром Ди Гульельмо);

6) рефрактерная мегалобластная анемия.

3. Мегалобластоз, индуцированный лекарственными средствами:

1) противосудорожные: фенитоин (дилантин, эпанутин), примидон (мизолин), барбитураты (фенобарбитал, туинал, фенилметилбарбитуровая кислота);

2) антиметаболиты: азатиоприн, метотрексат, 6-меркаптопурин, тиогуанин, пириметамин (дараприм), гомофолиевая кислота, 5-флюороурацил, антагонисты витамина В)2, цитозин арабинозид, гидроксимочевина, нрокарбазин;

3) противотуберкулезные: парааминосалициловая кислота (ПАСК), пиразинамид, циклосерин;

4) антибактериальные: нитрофурантоин, триметоприм;

5) противовирусные: зидовудин, ацикловир;

6) другие: триамтерен, циклофосфамид, фенилбутазон, мышьяк, закись азота.
Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Папаян А. В., Жукова Л. Ю. . Анемии у детей. 2001 {original}

Еще по теме Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии):

  1. Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические, сидеробластные анемии)
  2. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина (гемоглобинопатии)
  3. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ НАРУШЕНИЕМ СИНТЕЗА ГЕМОГЛОБИНА
  4. МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ
  5. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (мембранопатии)
  6. Анемии, связанные с дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты
  7. АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ТОКСИЧЕСКОГО УГНЕТЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА (МИЕЛОТОКСИЧЕСКИЕ АНЕМИИ)
  8. Анемии, связанные с кровопотерей (постгеморрагические)
  9. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов
  10. АНЕМИИ ПРИ СОСТОЯНИЯХ ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ АГАСТРИИ (АГАСТРАЛЬНЫЕ АНЕМИИ)
  11. Дизэритропоэтические анемии (вследствие нарушения эритропоэза)
  12. АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ОПУСТОШЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА, ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ. МИЕЛО-АПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
  13. АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ КРОВОПОТЕРЬ, ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
  14. Анемии вследствие нарушенного гем0п0эза
  15. Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов
  16. Сравнительная характеристика ДНК и РНК
  17. Переосаждение ДНК (РНК)
  18. Генетический компонент вируса – РНК или ДНК
  19. Выделение ДНК и РНК из клеточных культур
  20. роль рнк и в синтезе белка