<<
>>

ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

НХ. Подчерняева, Г.А. Лыскина, В.В. Чемоданов

Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) - группа заболеваний, для которых характерно системное поражение соединительной ткани и сосудов, обусловленное образова­нием широкого спектра аутоантител к различным антигенным компонентам клеток и разви­тием иммунного воспаления.

В Международной классификации болезней и причин смерти (X пересмотр) ДБСТ включе­ны в XIII класс, в раздел «Системные поражения соединительной ткани» (МЗО - М36).

Согласно классификации Всесоюзного научного общества ревматологов (1985) в рубрику ДБСТ включены:

• системная красная волчанка (СКВ);

• системная склеродермия (ССД);

• диффузный фасциит;

• дерматомиозит/полимиозит;

• болезнь Шегрена;

• смешанное заболевание соединительной ткани;

• ревматическая полимиалгия;

• рецидивирующий полихондрит;

• рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера-Крисчена).

Наиболее часто среди болезней этой группы у детей встречаются системная красная вол­чанка и системная склеродермия, несколько реже дерматомиозит, остальные заболевания представляют собой большую редкость.

ДБСТ - заболевания с мультифакториальным типом наследования, в формировании пред­расположенности к которым принимают участие генетические и средовые факторы.

В этиологии ДБСТ можно выделить ряд факторов:

1) генетическая предрасположенность, что подтверждается эпидемиологическими иссле­дованиями, болезнью близких родственников, близнецов и обнаружением маркеров отдель­ных заболеваний по системе HLA;

2) нарушения гормональной регуляции;

3) пусковой (триггерный) механизм, в качестве которого могут выступать: вирусная инфек­ция, факторы окружающей среды (инсоляция, переохлаждение), химические и лекарствен­ные препараты;

При всех ДБСТ определяют:

- степень активности болезни;

- характер течения;

- наличие висцеральных поражений;

- функциональную способность больного по состоянию органов и систем, вовлеченных в процесс;

- характер осложнений.

В дебюте ДБСТ есть ряд общих признаков (табл. 1), объединяющих различные нозологи­ческие формы:

- немотивированная слабость, недомогание, снижение толерантности к физической на­грузке;

- снижение аппетита и массы тела;

- лихорадка, устойчивая к действию антибиотиков и реагирующая на лечение глюкокорти­костероидами (ГКС);

- поражение кожи;

- суставной синдром;

- лимфоаденопатия.

В лабораторной диагностике для большинства ДБСТ (кроме ССД) типичны высокие остро­фазовые показатели (СОЭ, сиаловые кислоты, С-реактивный белок и др.) и некоторые более специфические (LE-клетки).

bgcolor=white>Синдром Рейно
Таблица 1. Клинические и параклинические признаки ДБСТ
Признаки Системная красная волчанка Системная склеродермия Дерматомиозит
Общие симптомы в продроме
Повышение температуры тела ++ ± ±
Снижение массы тела ++ + +
Астеновегетативный синдром ++ + Гиподинамия, мышечная слабость
Суставной синдром Артрит без деформации Полиартрит, периартрит Полиартралгии
+ +++ ±
Артериальная гипертензия + ± ±
Капиплярит ++ ± +
Выпадение волос ++ + ±
Кожный синдром -Бабочка» на лице Плотный отек, индурация, атрофия кожи Эритема открытых частей тела, периорбитальная
и подкожной клетчатки лилово-пурпурная эритема
Поражение почек Люпус-нефрит Истинная ±
склеродермическая почка
Поражение сердца Бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса, панкардит Кардиосклероз Миокардит, миокардио дистрофия
Поражение легких Пневмонит Пневмофиброз Гиповентиляция
Поражение Нарушение моторики Гипотония пищевода,
желудочно-кишечного тракта пищевода и других отделов гастроэнтероколит
Поражение серозных оболочек Плеврит, перикардит ± ±
Поражение нервной системы + ± ±
Поражение мышц Миалгии, миозит Миозит, кальциноз Миалгии, миозит, атрофия, кальциноз
Лабораторные данные
Анемия Гемолитическая,

Кумбс-положительная

± +
Лейкоциты Лейкопения Умеренный лейкоцитоз
Тромбоцигопения +++ ± ±
Увеличение СОЭ +++ + +
Гипергаммаглобулинемия +++ + +
Повышение IgG ++ ++ ++
ЦИК +++ + +
LE-клетки +++ ± ±
<< | >>
Источник: Под ред.
Баранова А.А., Шиляева Р.Р., Каганова Б.С.. Избранные лекции по педиатрии. Часть I. 2005
{original}

Еще по теме ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ:

  1. Поражения легких при диффузных болезнях соединительной ткани
  2. Тема № 6. Диффузные болезни соединительной ткани. Пузырные дерматозы
  3. ЛЕКЦИЯ № 9. Дифференциальный диагноз диффузных болезней соединительной ткани у детей. Клиника, диагностика, лечение
  4. Глава ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
  5. Диффузные заболевания соединительной ткани
  6. Диффузные заболевания соединительной ткани
  7. ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
  8. Диффузные заболевания соединительной ткани
  9. ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ И СУСТАВОВ
  10. ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ РЕВМАТИЗМЕ И ДРУГИХ ДИФФУЗНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
  11. 80.ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ. КЛАССИФИКАЦИЯ. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ.
  12. Болезни соединительной ткани
  13. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
  14. Виды соединительной ткани.
  15. Реферат. Биохимия костной и соединительной ткани., 2008
  16. ФУНКЦИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
  17. Патология соединительной ткани
  18. Кости, зубы и соединительные ткани.