<<
>>

Гемолитическая болезнь новорожденных

Г.В. Яцык, Е.П. Бомбардирова, Н.А. Торубарова

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вызывается изоиммунизацией в ре­зультате несовместимости крови ребенка (плода) и матери по резус-фактору (и его подти­пам), системе АВО, а также редким факторам крови (Kell, Kidd, Duffy).

Наиболее часто ГБН вследствие резус-конфликта развивается внутриутробно при попада­нии резус-фактора с эритроцитами Rh+ плода в кровь матери. При этом у матери стимулиру­ется образование антител (безвредных для нее), но вызывающих гемолиз разной степени вы­раженности при обратном попадании в систему фетального кровотока.

Реже ГБН вызывается групповой несовместимостью крови матери и плода (по системе АВО) за счет агглютиногена (А или В), имеющегося в фетальных эритроцитах, но отсутству­ющего у матери. При этом изоагглютинины материнской крови приводят к агглютинации эри­троцитов плода с последующим гемолизом. Таким образом, при групповой несовместимости ГБН развивается, если у матери группа крови 0, а у ребенка - А или В (табл.).

ГБН проявляется в трех основных формах: отечной (hydrops fetalis), желтушной (icterus gravis neonatorum) и анемической; кроме того, выделяют смешанную форму болезни.

Отечная форма - наиболее тяжелая форма ГВН. Характерны бледность (с восковидным оттенком), иктеричность кожных покровов, цианоз, генерализованный отек подкожной клет­чатки, гепатоспленомегалия, наличие свободной жидкости в плевральной, перикардиальной и брюшной полостях, умеренные геморрагические проявления на коже. В общем анализе крови: признаки резкой анемии, эритробластоз, ретикулоцитоз, реже - лейкоцитоз, присутст­вуют нормобласты и миелоциты.

Желтушная форма бывает тяжелой, средней тяжести и легкой. Иктеричность кожи может присутствовать с рождения или развиваться в первые часы - сутки после рождения. Сопро­вождается увеличением печени, селезенки, местными геморрагическими проявлениями. Характерны вялость, гиподинамия, гипорефлексия. Цвет мочи темный (за счет желчных пиг­ментов). В общем анализе крови: анемия, макроцитоз, лейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритробласты, миелобласты, миелоциты. Уровень билирубина в пуповинной крови превышает 60 мкмоль/л, а почасовой прирост билирубина - свыше 6 мкмоль/л, положительна реакция Ван-ден-Берга (прямая и непрямая).

Анемическая форма - наименее тяжелая. Клинически характеризуется выраженной бледностью кожных покровов (к концу 1-й недели жизни), увеличением печени и селезен­ки. В общем анализе крови: анемия (снижение уровня гемоглобина, содержания эритроци­тов), микроцитоз, анизоцитоз, ретикулоцитоз, полихромазия. Эритробластоз наблюдается не всегда.

Диагностика. Резус-несовместимость можно выявить антенатально посредством скри­нинга всех Rh-беременных с отсутствием lgG-антител (по нарастанию титра). Степень пора­жения плода при резус-конфликте можно выявить при помощи амниоцентеза (со спектрофо­тометрическим измерением оптической плотности желчного пигмента). При всех формах

Таблица. АВО-совместимые группы крови матери и ребенка
Мать Ребенок (плод)
0(I)
А (II) 0(I). А (II)
В (III) 0(I). В (III)
АВ (IV) Все группы крови

ГБН сразу после рождения определяют группу крови (по пуповинной крови), резус-принг лежность, уровень гемоглобина, содержание билирубина в сыворотке крови, проводят про Кумбса.

Лечение. Немедленное заменное переливание крови (ЗПК) показано при содержании (непрямого) билирубина в пуповинной крови свыше 60 мкмоль/л и (или) уровне гемоглобина менее 140 г/л. ЗПК показано также, если билирубин достигает опасного уровня (> 340 мкмоль у доношенных новорожденных и > 250 мкмоль/л у недоношенных). Иногда показаны повто ные ЗПК (3-5 раз в количестве 150-180 мл/кг при температуре около 37°С). Скорость гем трансфузии не должна превышать 100-150 мл/ч.

Симптоматическое лечение при желтушной форме включает проведение фототерапии (в интермиттирующем режиме), назначение фенобарбитала (люминала) из расчета 5-10 мг/кг/сут, инфузионную терапию.

При резус-конфликте грудное вскармливание материнским молоком назначают не раньше, чем через 14-21 день, так как в нем содержатся резус-антитела.

Прогноз неблагоприятный при отечной форме ГБН, при тяжелом течении желтушной формы (а также при несвоевременном или неадекватном лечении), благоприятный при анемической форме.

Профилактика. Резус-сенсибилизацию можно предотвратить, вводя матерям антирезус lgG-антитела (анти-D-антитела) после родов. Антирезус-иммуноглобулин вводят матерям внутримышечно в дозе 200 мг не позднее, чем через 72 ч после родов. Аналогичная профилактика проводится после артифициального аборта.

Для профилактики ГБН могут использоваться глюкокортикоиды (преднизолон по 5 мг/сут) назначаемые матери с 26-28-й недели беременности.

Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Под ред. Баранова А.А., Шиляева Р.Р., Каганова Б.С.. Избранные лекции по педиатрии. Часть I. 2005 {original}

Еще по теме Гемолитическая болезнь новорожденных:

  1. Гемолитическая болезнь новорожденных
  2. Гемолитическая болезнь новорожденных.
  3. Гемолитическая болезнь новорожденных
  4. Гемолитическая болезнь плода и новорождённого
  5. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
  6.  Гемолитическая болезнь новорожденных
  7. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ЭРИТРОБЛАСТОЗ ПЛОДА)
  8. Гемолитическая болезнь новорожденных
  9. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
  10. Тактика ведения детей с гемолитической болезнью новорождённого
  11. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН)