<<
>>

Киста общего желчного протока



Синонимы

Киста холедоха.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Киста общего желчного протока — врожденное расширение желчного протока, которое в 2-5% случаев вызывает полное нарушение проходимости желчевыводящих протоков и может быть причиной внепеченочного холестаза.

КОД ПО МКБК83.5 Желчная киста.

СКРИНИНГ

УЗИ плода позволяет выявить кисту общего желчного протока (начиная с 19-й недели гестации).


КЛАССИФИКАЦИЯ

По механизму формирования: первичные и вторичные кисты. По патоморфологическим типам: I — диффузная или веретенообразная киста; II — изолированная киста общего желчного протока; III — холедохоцеле; IVa — сочетание диффузной кисты и холедохоцеле, IV6 — сочетание диффузной кисты с кистой внутрипеченочных протоков. Возможно также сочетание кисты общего желчного протока с болезнью Кароли (фиброхолангиокистоз печени) или врожденным фиброзом печени. Наиболее часто встречаются кисты I и IVa типа.

ЭТИОЛОГИЯ

Первичные кисты общего желчного протока обусловлены изначальным истончением или отсутствием мышечной стенки и замещением ее соединительной тканью. Вторичные — пороком развития, формирующимся в период обратного развития солидной стадии эмбриогенеза (в период 3-7 нед). Возникающие при этом перегибы, стенозы или клапаны конечного отдела общего желчного протока приводят к его расширению, истончению стенки. Характерны изолированные расширения только общего желчного протока без

вовлечения в процесс пузырного протока и стенки желчного пузыря. Возможно также аномальное соединение кисты с панкреатическим протоком; считается, что заброс панкреатических ферментов в общий желчный проток способствует развитию кисты.

ПАТОГЕНЕЗ

При сочетании кисты общего желчного протока с нарушением проходимости желчной системы патогенез не отличается от такового при АВЖП. В остальных случаях застой желчи в расширенном желчном протоке приводит к изменению ее коллоидных свойств, повышенной вязкости и неполному оттоку желчи Длительное сохранение желчи в протоках предрасполагает к инфекционным осложнениям с развитием холангита.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления можно наблюдать при нарушении проходимости желчных путей или развитии инфекционных осложнений (холангита). В первом случае клинико-лабораторные проявления не отличаются от таковых при АВЖП. При развитии холангита характерно сочетание признаков внепеченочного холестаза с воспалительными изменениями. При этом в клинической картине отмечают повышение температуры тела, ухудшение общего состояния и другие симптомы. В более позднем возрасте клиническую картину расширения общего желчного протока характеризует триада симптомов: рецидивирующие боли в эпигастральной области или правом подреберье, перемежающаяся желтуха и наличие опухолевидного образования справа у края печени. Выраженность симптомов зависит от размеров кисты, возраста ребенка и степени нарушения пассажа желчи. При частичном препятствии оттоку желчи признаки обструкции желчевыводящих путей могут быть интермиттирующими, при этом клинические проявления в неонатальном периоде не выявляются.

ДИАГНОСТИКА

Физикальное исследование

При физикальном обследовании пациентов необходимо оценить цвет кожного покрова и склер, размеры печени и селезенки, цвет стула и мочи. При пальпации живота в правом подреберье можно определить объемное образование.

Лабораторные исследования

При сочетании кисты общего желчного протока с нарушением проходимости желчной системы лабораторные проявления не отличаются от таковых при АВЖП.

При развитии холангита:

Клинический анализ крови: лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, повышение СОЭ.

Биохимический анализ крови: повышение С-реактивного белка и биохимических маркеров холестаза (билирубина за счет прямой фракции, ГГТ, ЩФ, холестерина, Р-липопротеидов), возможно умеренное повышение трансаминаз.

Инструментальные исследования:

УЗИ: выявляют полостное образование в проекции общего желчного протока.

Дифференциальная диагностика

Проводят с другими заболеваниями печени и желчных протоков, проявляющихся синдромом холестаза.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение только хирургическое.

Цель лечения: полное удаление кистозно-измененных желчных протоков и реконструкция наружных желчевыводящих путей.

Госпитализация показана с целью проведения хирургического лечения. Немедикаментозное лечение

Не проводят.

Медикаментозное лечение

При развитии холангита проводят антибактериальную терапию с использованием препаратов широкого спектра действия в стандартной терапевтической дозе.

При отсутствии атрезии желчных протоков проводят желчегонную терапию препаратом урсодезоксихолевой кислоты из расчета 20 мг/(кгхсут) в два приема.

Хирургическое лечение

Основные принципы операции: формирование сегмента тощей кишки на сосудистой ножке, который соединяет общий печеночный проток и двенадцатиперстную кишку с созданием антирефлюксного инвагината на этом сегменте.

Дальнейшее ведение

После выписки из стационара проводят лечение Котримоксазолом в стандартной дозе (см. АВЖП) в течение 1-2 послеоперационных месяцев с переходом в дальнейшем на прием данного препарата по 2 раза в неделю в течение 6 мес.

ПРОГНОЗ

При проведении радикальной операции до развития цирроза печени — благоприятный. Риск холангита зависит от типа оперативного вмешательства, но не превышает 18%. У детей с комбинированной формой поражения (например, киста общего желчного протока и фиброхолангиокистоз печени) прогноз обусловлен тяжестью течения заболевания печени.

<< | >>
Источник: Володин Н.Н. (ред.). Неонатология. Национальное руководство. Часть II. 2008

Еще по теме Киста общего желчного протока:

  1. Глава 13. ЖЕЛЧНЫЙ ПУЗЫРЬ И ЖЕЛЧНЫЕ ПРОТОКИ
  2. ЗАНЯТИЕ 6 ТЕМА. БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ, ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ, ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ И ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
  3. ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ, ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ, ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ И ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
  4. Опухоли желчного пузыря и желчных протоков
  5. Желчный пузырь и желчные протоки
  6. Атрезия внепеченочных желчных протоков
  7. Печень, желчный пузырь и желчные пути
  8. Желчный пузырь и желчные пути
  9. Желчный пузырь и желчные пути
  10. Киста
  11. Врождённые киста и свищи лица и шеи
  12. Киста почек
  13. Киста и мукоцеле носового синуса. У-34.1
  14. Врожденные пороки, опухоль и киста.
  15. Врожденные аномалии развития желчевыводящих протоков