<<
>>

Нарушения гемостаза у новорожденных

Нормальный гемостаз обеспечивается целостностью сосудов, тромбоцитами, а также коа гуляционными белками. Нарушения гемостаза у новорожденных отмечаются вследствие дефицита коагуляционных белков или тромбоцитопении.

Патофизиология кровотечений прг сосудистых нарушениях пока малоизучена. Ниже приведены основные нарушения гемостазе у новорожденных.

Геморрагическая болезнь новорожденных - любые кровотечения, связанные с дефици­том витамина К и сниженной активностью свертывающих факторов II, VII, IX и X.

Различают три вида кровоточивости при дефиците витамина К: классическую, раннюю и позднюю геморрагическую болезнь новорожденных.

Классическая геморрагическая болезнь новорожденных (КГБН). Синтез факторов свертыва­ния у новорожденных умеренно снижен вследствие незрелости печени. Дальнейшее снижение свертывающей активности этих факторов объясняется относительным дефицитом витамина К, который может поступать с пищей и синтезироваться бактериями кишечника. Поскольку в пер­вые дни жизни дети получают витамин К в очень малых количествах, а их кишечник еще не ко­лонизирован бактериями, то по мере иссякания ограниченных запасов витамина его дефицит становится выраженным, а между 1-7-м днями жизни могут развиваться кровотечения. Это со­стояние называется классической геморрагической болезнью новорожденных.

При КГБН кровотечения отмечаются после первых суток, нося локальный (кефалгематома, желудочно-кишечное кровотечение) или диффузный характер (зкхимозы).

Результаты лабораторных исследований позволяют предположить недостаточность вита­мина К, если при нормальном числе тромбоцитов отмечается удлинение парциального тромбопластинового времени (ПТВ) и протромбинового времени (ПВ).

Лечение. Новорожденным с кровотечениями показано введение витамина К (1 мг в/в). Для этой цели используют викасол (витамин Кз), хотя можно пользоваться другими формами витамина К (К, и Кг). Через 4 ч после введения витамина К (1 мг в/м или в/в) ПВ и ПТВ при­ближаются к норме, а кровотечение прекращается. Если этого не происходит, то проводят дифференциальный диагноз с такими патологическими состояниями как поражение печени или изолированный дефицит факторов свертывания. При наличии угрожающих жизни крово­течений показано введение свежезамороженной плазмы (из расчета 10 мл/кг). Минимальная доза витамина К, предотвращающая снижение ПВ и последующее кровотечение, составляет 0,025 мг.

Введение витамина К в дозе 0,5 мг (1-2 раза в неделю) показано новорожденным, полу­чающим полное парентеральное питание.

Ранняя геморрагическая болезнь новорожденных (РГБН) - витамин К-зависимые кровоте­чения у детей до 24 ч жизни. Может развиваться у детей, матери которых страдают эпилеп­сией (получают антиконвульсанты) или туберкулезом (получают изониазид, рифампицин). При РГБН могут отмечаться как умеренные кровоизлияния в кожу, так и пупочные, внутригрудные и внутрибрюшные кровотечения или внутричерепные кровоизлияния. В периоде бе­ременности для профилактики РГБН эффективным считается назначение матери витами­на К по 20 мг/день в течение 2 нед до родов. Сразу после рождения новорожденному пока­зано внутримышечное введение витамина К в обычной дозе.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных (ПГБН). Кровотечения вследствие де­фицита витамина К могут отмечаться по окончании периода новорожденности (1-12 мес). ПГБН проявляется обширными глубокими экхимозами и внутричерепными кровоизлияниями, реже - кровотечениями из желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) или поверхностными кожны­ми кровоизлияниями. ПГБН наблюдается преимущественно при клинических состояниях, связанных с нарушением абсорбции витамина К, а кроме того, может быть начальным при­знаком таких болезней, как муковисцидоз, билиарная атрезия, гепатит, целиакия, мальабсорбция и т.д. Иногда не удается выявить конкретную причину заболевания (идиопатическая ПГБН). Чаще ПГБН отмечается у детей, находящихся на грудном вскармливании, не получив­ших при рождении витамин К. Большинство случаев идиопатической ПГБН приходится на первые 3 мес жизни. При ПГБН всегда необходим поиск первичного заболевания, ответст­венного за дефицит витамина К.

Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Под ред. Баранова А.А., Шиляева Р.Р., Каганова Б.С.. Избранные лекции по педиатрии. Часть I. 2005 {original}

Еще по теме Нарушения гемостаза у новорожденных:

  1. Нарушения гемостаза.
  2. НАРУШЕНИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА У БЕРЕМЕННЫХ
  3. Коагуляционный гемостаз, его нарушения
  4. Система гемостаза-антигемостаза и ее нарушения (гемостазиопатии)
  5. Дисциркуляция и нарушения гемостаза при перинатальной энцефалопатии у недоношенных
  6. Водно-электролитный обмен и принципы инфузионной терапии в период новорождённости. Коррекция метаболических нарушений у новорождённых
  7. НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА И ТРОМБООБРАЗОВАНИЯ В АКУШЕРСТВЕ
  8. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, его нарушения
  9. Нарушения гемостаза сосудистого (вазопатии) и смешанного генеза
  10. НЕКОТОРЫЕ ВИДЫ НАРУШЕНИЙ ГЕМОСТАЗА В ПРАКТИКЕ ИНТЕНСИВНОЙТЕРАПИИ
  11. Гемостаз в норме
  12. Обследование системы гемостаза