<<
>>

Неонатальная красная волчанка



ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Новорождённые от матерей с системной красной волчанкой и другими диффузными болезнями соединительной ткани могут иметь транзиторные кожные волча-ночные поражения, нарушения сердечного ритма (врождённый сердечный блок) и гематологические нарушения (тромбоцитопения, лейкопения, гемолитическая анемия), а также иммунологические признаки системной красной волчанки, что и называется неонатальной красной волчанкой.

КОД ПО МКБ-Р 83 Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорождённого.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Болеют новорождённые от матерей с системной красной волчанкой и другими диффузными болезнями соединительной ткани.

ПРОФИЛАКТИКА

Лечение матери глюкокортикоидами в III триместре беременности снижает тяжесть миокардита и волчаночного поражения кожи плода и новорождённого.

ЭТИОЛОГИЯ

У всех женщин с системной красной волчанкой имеются аутоантитела SS-A и SS-B, которые проникают через плаценту к плоду, что обусловливает развитие неонатальной красной волчанки.

ПАТОГЕНЕЗ

Показано, что лечение матери глюкокортикоидами снижает тяжесть миокардита и волчаночного поражения кожи плода, но не уменьшает частоту и тяжесть нарушений сердечного ритма. Таким образом, показаниями для лечения матери глюкокортикоидами в III триместре беременности являются ЭКГ-изменения у плода.

КЛИНИЧЕ СКАЯ КАРТИНА

Кожные поражения при неонатальной красной волчанке выявляют или при рождении, или в течение первого месяца жизни ребёнка, значительно реже — в течение первых 3 мес жизни. На лице, плечах, волосистой части головы появляется кольцевидная или полициклическая эритема. Солнечное излучение, ультрафиолетовое облучение, фототерапия усиливают эти проявления или провоцируют их появление. В течение 4-6 мес эти проявления бесследно исчезают.

Возможны различные варианты нарушения сердечного ритма, развивающиеся в III триместре беременности у плода. В 10% случаев они сочетаются с кожными изменениями. У 10% детей отмечаются гематологические изменения.

ДИАГНОСТИКА

Физикальное исследование

При рождении или в течение первого месяца жизни на лице, плечах, на волосистой части головы появляется кольцевидная или полициклическая эритема. В течение 4-6 мес эти проявления бесследно исчезают.

Лабораторные исследования

Анализ крови, биохимический анализ крови, определение аутоантител SS-A и SS-B.

Инструментальные исследования ЭКГ и ЭхоКГ.

Пример формулировки диагноза

Неонатальная красная волчанка, врождённый сердечный блок, тромбоцитопе-ния.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения

Уменьшить кожные проявления.

Показания к госпитализации

Госпитализация показана в остром периоде заболевания.

Немедикаментозное лечение

Следует избегать попадания прямых солнечных лучей на кожу, проведения фототерапии и ультрафиолетового облучения.

Медикаментозное лечение

Можно смазывать кожные высыпания 1% гидрокортизоновой мазью. При нарушениях сердечного ритма проводят симптоматическое лечение.

Дальнейшее ведение

Наблюдение: к 3-6 мес кожные и сердечные проявления исчезают.

ПРОГНОЗ

Обычно к 3-6 мес, когда из крови ребёнка элиминируются материнские AT, все проявления неонатальной красной волчанки исчезают.

Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Володин Н.Н. (ред.). Неонатология. Национальное руководство. Часть I. 2008 {original}

Еще по теме Неонатальная красная волчанка:

  1. Красная волчанка
  2. Красная волчанка
  3. Системная красная волчанка
  4. Системная красная волчанка
  5. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
  6. Системная красная волчанка
  7. Системная красная волчанка
  8. КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (LUPUS ERYTHEMATODES)
  9. Системная красная волчанка.
  10. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
  11. Системная красная волчанка