<<
>>

Острый пролиферативный гломерулонефрит

Термин «острый пролиферативный гломерулонефрит» содержит клиническое и морфоло­гическое понятие. Для клинициста - «острый» означает временное понятие - впервые остро начавшийся, для морфолога - «острый» означает обнаружение на территории клубочков полинуклеарных лейкоцитов - «остро-воспалительных» клеток.

Причины острого гломерулонефрита:

• Бактерии

Streptococcus, group A, fi-hemolytic, Streptococcus viridans, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis, Corynebacterium, Propionibacterium, Atypical mycobacterium, Mycoplasma, Brucella, Meningococcus, Leptospira

• Вирусы

Varicella, Rubeola, Cytomegalovirus, Epstein-Barr virus

• Паразиты

Toxoplasma, Trichinella, Rickettsia, R. rickettsiae

Наиболее распространен и изучен постстрептококковый острый гломерулонефрит. Наибо­лее доказано участие р-гемолитического стрептококка, группы А, серотипов 1,3, 4, 12, 25, 49 при носоглоточных заболеваниях и 2, 49, 55, 54, 60 при impetigo.

В патогенезе решающее значение придают генетическому фактору, который определяет иммунный ответ на стрептококковый антиген. Какой именно стрептококковый антиген опре­деляет развитие острого гломерулонефрита (ОГН) - неизвестно. Обсуждается роль «нефри­тического» протеина, которым обладают нефритогенные штаммы стрептококка, который был обнаружен как в циркуляции, так и в почечных клубочках. Наиболее вероятно, что этот про­теин является катионным, только катионные антигены могут формировать субэпителиальные «шипы», обнаруживаемые при электронной микроскопии у больных ОГН. Обсуждается так­же возможность формирования IgG - анти-ІgG-комплексов, образующихся в результате воз­действия нейраминидазы на эндогенный IgG и осаждающихся в клубочках. Цитокины и кис­лородные радикалы повреждают гломерулярные капилляры, вызывая потерю белка и эрит­роцитов и снижение клубочковой фильтрации.

Постстрептококковый ГН обычно следует за фарингитом или пиодермией, возникает спо­радически или во время эпидемических вспышек стрептококковой инфекции, через 10-12 дней, редко позднее - до 6 недель.

Канальцевые функции обычно нормальные, возможно обратимое снижение концентраци­онной функции. Заметное и длительное снижение канальцевых функций свидетельствует о тяжелых морфологических изменениях в клубочках, сочетающихся с воспалительным про­цессом в интерстиции или о ранее существующем интерстициальном поражении.

В нетипичных случаях могут отсутствовать экстраренальные симптомы, и имеют место небольшая протеинурия и микрогематурия, или гипокомплементемия. Поскольку острый нефритический синдром может быть в дебюте целого ряда хронических почечных заболе­ваний, для диагноза ОГН важно не только наличие перечисленных признаков, но и их ди­намика.

Динамика признаков постстрептококкового ОГН:

1. Типичное начало без симптомов какого-либо системного заболевания.

2. Доказательства предшествующей стрептококковой инфекции:

а) позитивная культура стрептококка из зева или с кожи;

б) повышенные титры антител (динамика в остром периоде и в период обратного раз­вития).

3. Изменения комплемента:

а) снижение СН50 и СЗ в острую фазу;

Характеристика острого пролиферативного гломерулонефрита
Клинические

признаки

Олигурия, отеки лица, голеней, иногда боли в пояснице, животе, артериальная гипертензия (особенностью является развитие энцефалопатии при более низких значениях АД, чем при гипертензии другого происхождения; артериальная гипертензия является результатом увеличения объема экстрацеллюлярной жидкости, что осложняется сердечной недостаточностью, ортопноз, тахипноэ, тахикардией, сочетается с ритмом галопа, систолическим шумом, пульсацией яремной вены, иногда отеком легких, заторможенностью, судорогами и комой; обычно при ОГН артериальная гипертензия разрешается с появлением диуреза и схождением етеков), реже нефротический синдром, редко учащение и болезненность при мочеиспускании
Изменения в анализах мочи Типично начало с макрогематурии, в самые первые дни лейкоцитурия может преобладать, но уже через несколько дней соотношение меняется в сторону преобладания гематурии. Протеинурия (умеренно выраженная)
Изменения в анализах крови Анемия, тромбоцитопения, гипокомплементемия, снижение С3-компонента, повышение РФ, циркулирующих криоглобулинов, повышение титра АСЛО, повышение у-глобулинов, IgM.
Повышение ПДФ, снижение фактора Х111, антитромбина 111, а2-макроглобулина, в период олигурии возможно повышение креатинина и мочевины при высоком удельном весе мочи. Выраженная азотемия сопровождается небольшим снижением натрия крови, повышением калия крови и снижением стандартных бикарбонатов

б) С4 нормальный;

в) уровень комплемента повышается до нормального в течение 6-8 недель.

4. Начало обратного развития болезни в первую неделю:

а) диурез;

б) нормализация артериального давления;

в) уровень мочевины, креатинина (если были повышены) начинают снижаться.

5. Нормализация осадка мочи:

а) разрешение макрогематурии в течение 2-3 недель;

б) разрешение протеинурии в течение 3-6 месяцев;

в) разрешение микрогематурии в течение года.

Биопсия при ОГН показана, если, наряду с нефритическим синдромом, развивается неф­ротический, или клубочковая фильтрация снижается больше, чем на 50% от нормальной.

Гистологические изменения в клубочках при ОГН в первые 4 недели заболевания однотип­ны, диффузны, поражают клубочек целиком. Клубочки увеличены, дольчаты из-за пролифе­рации, просвет капилляров облитерирован, что приводит к обескровливанию клубочка. Про­лиферация мезангиальных клеток и эндотелиальных выражена. Ряд воспалительных клеток присутствует на территории клубочков в первые 4 недели от начала ОГН: иногда полиморфонуклеары, обычно эозинофилы, лимфоциты, макрофаги, реже плазматические клетки. В ред­ких случаях эксудация воспалительными клетками преобладает над пролиферацией клеток клубочков. Периферические капиллярные базальные мембраны при ОГН, как правило, не из­менены. Пролиферация эндотелиальных клеток минимальная или умеренная.

При дифференциальном диагнозе необходимо иметь в виду нефрит при септическом эн­докардите, особенно у детей с врожденными пороками сердца, легкие случаи гемолитико- уремического синдрома, системную красную волчанку, васкулиты, IgA-нефропатию, мембра­нопролиферативный и наследственный нефрит.

Большинство детей с ОГН выздоравливают. Прогноз зависит от тяжести клинических про­явлений и длительности и степени снижения функций почек, коррелирующих с тяжестью мор­фологических изменений. По данным разных авторов, при длительном наблюдении у очень немногих пациентов могут быть артериальная гипертензия или «остаточные» проявления в виде небольшой протеинурии и гематурии.

<< | >>
Источник: Под ред. Баранова А.А., Шиляева Р.Р., Каганова Б.С.. Избранные лекции по педиатрии. Часть II. 2005

Еще по теме Острый пролиферативный гломерулонефрит:

  1. Острый гломерулонефрит
  2. Острый гломерулонефрит
  3. Острый гломерулонефрит
  4. Острый гломерулонефрит.
  5. Острый и хронический гломерулонефрит
  6. Острый гломерулонефрит
  7. Острый постстрептококковый гломерулонефрит
  8. 4.1. ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
  9. ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
  10. Острый гломерулонефрит
  11. 73.ОСТРЫЙ ДИФФУЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ.
  12. Доброкачественные пролиферативные и метапластические изменения мочевого пузыря.
  13. Патогенез пролиферативных разрастаний эпителия внутрипеченочных протоков при паразитарных инвазиях