Первичная надпочечниковая недостаточность



Этиология

Первичный гипокортицизм с сочетанным дефицитом глюкокортикоидов и минералокортикоидов может быть обусловлен следующими причинами:

• кровоизлиянием в надпочечники (при родовой травме, асфиксии, геморрагической болезни, острых инфекционных болезнях) или их острой ишемией;

• наследственными дефектами биосинтеза глюкокортикоидов (врожденная дисфункция коры надпочечников);

• врожденной гипоплазией надпочечников.

Выделяют также следующие изолированные формы:

• изолированный дефицит глюкокортикоидов (АКТГ-резистентность);

• изолированный дефицит минералокортикоидов.

Клиническая картина

При острой надпочечниковой недостаточности у новорожденных возникают проявления циркуляторной недостаточности и гипогликемии. Возможна адинамия, мышечная гипотония, угнетение рефлексов, бледность, анорексия, снижение АД, брадикардия, олигурия. При прогрессировании состояния высок риск коллапса, проявляющегося нарушениями микроциркуляции, акроцианозом, «мраморностью» кожных покровов. Иногда наблюдают гиперпигментацию кожи в области сосков (у мальчиков — мошонки).

Диагностика

При лабораторном исследовании выявляют гиперкалиемию, гипонатриемию. гипохлоремию, гипогликемию (менее 2,2 ммоль/л), метаболический ацидоз. При исследовании гормонального профиля возможно выявление высокой концентрации АКТГ в плазме крови. Опредение концентрации кортизола у новорожденных — нетривиальная задача, которую следует решать в специализированной лаборатории. Надпочечники новорожденного продолжают секретировать избыточное количество промежуточных продуктов биосинтеза стероидов, которые при использовании низкоспецифичных методов детекции могут значительно завысить показатели кортизола.

При ЭКГ выявляют признаки гиперкалиемии (высокий острый зубец Г, укорочение интервала S-T, увеличение интервала P-R, сердечную блокаду).

Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Володин Н.Н. (ред.). Неонатология. Национальное руководство. Часть II. 2008

Еще по теме Первичная надпочечниковая недостаточность:

  1. Надпочечниковая недостаточность
  2. ОСТРАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
  3. Острая надпочечниковая недостаточность
  4. Острая надпочечниковая недостаточность
  5. Вторичная надпочечниковая недостаточность (дефицит АКТГ)
  6. Хроническая надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм (шифр ? 27.1)
  7. Принципы заместительной терапии надпочечниковой недостаточности
  8. Острая печеночная недостаточность как первичный процесс
  9. Поражения легких при первичной иммунологической недостаточности
  10. Надпочечниковая кома
  11. Надпочечниковая кома
  12. Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность)
  13. Классификация первичных иммунодефицитов
  14. Первичные иммунодефициты
  15. Первичные иммунодефициты
  16. Первичный туберкулез.
  17. Первичная профилактика
  18. Первичный туберкулез.