<<
>>

Первичная цилиарная дискинезия (синдром неподвижных ресничек) и синдром Картагенера



В основе лежит генетически детерминированный дефект строения мерцательного эпителия слизистой респираторного тракта.

Морфологическая сущность дефекта в его классическом варианте сводится к утрате динеиновых ручек, содержащих АТФ, что обеспечивает движение ресничек.

Синдром Картагенера характеризуется следующей триадой, включающей в себя обратное расположение внутренних органов, бронхоэктазы и хронические синуситы, риниты, отиты.

Патогенез:

1) врожденный дефект ресничек с нарушением их движения (замедление, дисинхронизация);

2) снижение мукоцилиарного транспорта;

3) застой секрета;

4) синусит, бронхит (бронхоэктазы, поликистоз, пневмосклероз), отит, ринит.

Клиническая картина. Непрерывно рецидивирующее бронхолегочное воспаление с первых дней жизни. Отставание в физическом развитии, постоянный кашель с гнойной мокротой, влажные хрипы в легких, изменения формы ногтей и концевых фаланг пальцев, хронический синусит.

Диагностика. При рентгенологическом исследовании определяется деформация легочного рисунка, очаговые уплотнения, бронхоэктазы. Обратное расположение внутренних органов при синдроме Картагенера.

При бронхоскопии определяется хронический гнойно-воспалительный процесс, зеркальное расположение бронхов при синдроме Картагенера.

Лабораторные данные: при электронной микроскопии патология в строении реснитчатого аппарата.

Лечение направлено на подавление воспалительного процесса в легких и носоглотке; дренажная терапия (постуральный дренаж, ЛФК, лечебная бронхоскопия, ингаляция муколитиков), оперативное лечение, как правило, неэффективно.

<< | >>
Источник: Павлова Н. В.. Госпитальная педиатрия. Конспект лекций. 2012

Еще по теме Первичная цилиарная дискинезия (синдром неподвижных ресничек) и синдром Картагенера:

  1. Синдром дискинезии
  2. Синдром преждевременного возбуждения. Синдром Лауна-Ганонга- Левина. Синдром Вольфа- Паркинсона-Уайта
  3. НЕИРООБМЕННО-ЭНДОКРИННЫИ СИНДРОМ (ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ СИНДРОМ)
  4. Первичная легочная гипертензия (синдром АЭРСА)
  5. Синдром острого повреждения легких и острый респираторный дистресс-синдром
  6. Реферат. Хромосомные болезни пола (синдром Тернера, синдром трисомии X), 2009
  7. Синдром поликистоза яичников и синдром X — серьезные причины лишнего веса
  8. Синдром аллергических состояний (крапивница, отек квинке, синдром Лайела)
  9. Приобретенная коагулопатия (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, синдром дефибринации, ДВС-синдром)
  10. Синдром (болезнь) Бернара – Сулье (макроцитарная тромбоцитодистрофия, синдром гигантских тромбоцитов)
  11. СИНДРОМ АМЕНОРЕИ-ЛАКТОРЕИ (СИНДРОМ КИА-РИ-ФРОММЕЛЯ)
  12. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром)
  13. Гемолитико-уремическии синдром (синдром Гассера)
  14. Острый респираторный дистресс-синдром. Астматический статус. Синдром Мендельсона
  15. СИНДРОМ ПОСЛЕРОДОВОГО ГИПОПИТУИТАРИЗМА (СИНДРОМ ШИЕНА)
  16. Острый респираторный дистресс-синдром. Синдром респираторного расстройства [дисстресса] у взрослого
  17. Синдром Мунье-Куна
  18. Хронический нефритический синдром у детей