<<
>>

Поражения легких при диффузных болезнях соединительной ткани

Поражения легких наблюдаются у 2/з—3/4 больных диффузными болезнями соединительной ткани. При ревматизме легкие поражаются в 2-14% случаев. Наиболее общие признаки - васкулит и изменения структуры соединительной ткани.

При системной красной волчанке преобладает утолщение базальных мембран капилляров, образование «проволочных петель», наблюдаются капилляриты и артериолиты, гиалиновые мем­браны в альвеолах, фибриноидный некроз альвеолярных перегородок. Все это ведет к редукции капиллярного русла. Ателектазы, буллезная эмфизема, пневмоторакс, инфаркты обнаруживают­ся нередко, чаще встречается сухой или серозный плеврит как проявление полисерозита.

При ювенильном ревматоидном артрите (ЮРА) изменения в легких во многом сходны с таковыми при системной красной волчанке, иногда они могут быть единственным проявлени­ем ЮРА.

Для узелкового полиартериита характерен васкулит легочных и бронхиальных артерий с тромбозом и кровоизлияниями, формированием полостей. Выявляются и гранулемы с ги­гантскими клетками, эозинофилами и макрофагами.

При системной склеродермии прогрессирующий фиброз альвеолярных перегородок со­провождается альвеолярно-капиллярным блоком, отеком, диффузным фиброзом, часто с об­разованием кист и адгезивным пахиплевритом.

Дерматомиозит обусловливает фиброз легочной ткани, поражения дыхательных мышц и гортани (отек, изъязвления), нередко ведущие к аспирации. Васкулиты наблюдаются реже, чем придругих формах.

Для ревматического процесса характерны гиперергические изменения: фибриноидный некроз сосудов, тромбоз, участки отека типа серозной апоплексии, интерстициальные изме­нения, некроз альвеол и бронхов. Напротив, пневмонии у больных ревматизмом не имеют склонности к некрозу; они нередко рецидивируют.

Клиническая картина при этих болезнях складывается из проявлений васкулита и фибт роза. Васкулит наблюдается обычно при остром течении и часто проявляется яркой симпто­матикой: приступы бронхиальной обструкции, часто симптомы пневмонии. Ларинготрахеит сопровождается мучительным кашлем, развитие инфарктов - кровохарканьем. В разгар процесса выражены одышка, цианоз, обычно прослушиваются влажные хрипы, часто крепитирующие. Рентгенологически определяются понижение прозрачности легочной ткани, мут­ность фона, более выраженные в нижнемедиальных отделах. Небольшие очаговые тени с нечеткими контурами наблюдаются чаще, чем крупные. Описаны мигрирующие инфильтра­ты. Для сосудистых поражений типична быстрая обратная динамика под влиянием кортико­стероидов.

При фиброзе альвеолярно-капиллярный блок с гипоксией обусловливает основную симптоматику, напоминающую фиброзирующий альвеолит. Он чаще наблюдается при хро­ническом процессе (при склеродермии и дерматомиозите). Рентгенологические признаки фиброза часто бывают ярче клинических.

Часто развивается бактериальная пневмония, при дерматомиозите - аспирационная. Пневмонии при ревматизме в начале атаки протекают бурно, иногда как анафилактический шок, часто вовлекается плевра; рентгенологически выявляются чаще двусторонние инфильт­раты, распространяющиеся от корня к периферии. Такие пневмонии имеют быструю обрат­ную динамику, иногда несмотря на прогрессирование изменений сердца. Пневмонии у детей с затяжным течением ревматизма часто лобарные, они могут рецидивировать на том же мес­те и ведут к развитию фиброзных изменений и стойким сосудистым нарушениям.

Гоанулематоз Вегенера. В отличие от других диффузных болезней соединительной ткани при этом заболевании изолированно поражаются органы дыхания. Сначала возникает язвен­но-некротическое поражение слизистой оболочки носа, глотки, околоносовых пазух, уха, с по­вышением температуры, упорным насморком с гнойным (иногда кровянистым) отделяемым, кашлем. Прогрессирование ведет к деструкции костной ткани (нёба, носовой перегородки, но­совых раковин), процесс распространяется на бронхи; изменения в других органах (высыпа­ния, поражение мышц и суставов, миокардит, нефрит) появляются позже. В биоптате из язв встречаются лимфоидноклеточные гранулемы с гиалиновыми шарами и эозинофилами.

Иногда с начала болезни преобладают изменения трахеи и бронхов с кашлем, кровохар­каньем, болями на фоне длительной лихорадки и общей дистрофии. Рентгенологически об­наруживаются множественные очаговые тени.

Сосудистые поражения легких имеют хорошую обратную динамику при своевременном на­значении кортикостероидных препаратов, при длительном их применении удается замедлить, если не остановить, легочный фиброз. И при гранулематозе Вегенера эта терапия (иногда вместе с иммунодепрессантами) замедляет процесс разрушения тканей. При ревматических пневмониях также показано применение кортикостероидов, подавляющих гиперергический процесс. При вторичной инфекции показаны антибиотики.

<< | >>
Источник: Под ред. Баранова А.А., Шиляева Р.Р., Каганова Б.С.. Избранные лекции по педиатрии. Часть I. 2005

Еще по теме Поражения легких при диффузных болезнях соединительной ткани:

  1. ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ РЕВМАТИЗМЕ И ДРУГИХ ДИФФУЗНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
  2. ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
  3. Тема № 6. Диффузные болезни соединительной ткани. Пузырные дерматозы
  4. ЛЕКЦИЯ № 9. Дифференциальный диагноз диффузных болезней соединительной ткани у детей. Клиника, диагностика, лечение
  5. Диффузные заболевания соединительной ткани
  6. Глава ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
  7. Диффузные заболевания соединительной ткани
  8. ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
  9. Диффузные заболевания соединительной ткани
  10. ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ И СУСТАВОВ
  11. 80.ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ. КЛАССИФИКАЦИЯ. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ.