Запись на прием к врачу
Консультация врача онлайн

Рахит



Рахит - заболевание детей раннего возраста, обусловленное несоответствием между высокими потребностями растущего организма в фосфорно-кальциевых солях и недостаточной зрелостью систем, обеспечивающих их доставку и включение в метаболизм, основным клиническим синдромом которого является поражение костной ткани (нарушение образования, правильного роста и минерализации костей).

Рахит относится к обменным заболеваниям с преимущественным нарушением фосфорно-кальциевого обмена, однако наряду с этим отмечаются изменения процессов окисления липидов, метаболизма белков, микроэлементов, включая железо, медь и др.

Э т и о л о г и я. Рахит развивается вследствие воздействия на организм ребенка ряда факторов. Определяющим является дефицит кальция и фосфатов. К нему приводят:

1) повышенная потребность у ребенка раннего возраста в минеральных солях (фосфоре, кальции, марганце, меди, железе, цинке и др.), белках и витаминах (А, группы В, С, D, К);

2) недоношенность, многоплодие (недоношенные дети рождаются с низким содержанием в костях минеральных элементов, так как их поступление в плод происходит в последние месяцы беременности);

3) неправильное вскармливание ребенка (раннее искусственное вскармливание неадаптированными молочными смесями, несвоевременное введение прикорма, одностороннее углеводистое питание);

4) нарушения транспорта фосфора и кальция в желудочно-кишечном тракте, почках, костях из-за функциональной незрелости ферментных систем или патологии этих органов;

5) неблагополучная экологическая обстановка (избыток в продуктах питания и воде стронция, цезия, свинца, цинка, приводящий к частичному замещению кальция в костях);

6) эндокринные нарушения процессов костеобразования (возрастная дисфункция паращитовидных и щитовидных желез, гипофиза);

7) экзо- и эндогенный дефицит витамина D;

8) недостаточный двигательный режим (пеленание, отсутствие массажа, ЛФК и др.).

Группу риска по рахиту составляют дети:

• недоношенные и маловесные;

• родившиеся с признаками морфофункциональной незрелости;

• с синдромом мальабсорбции;

• с судорожным синдромом, получающие противосудорожные препараты;

• со сниженной двигательной активностью (парезы, параличи, длительная иммобилизация);

• с хронической патологией печени, желчевыводящих путей;

• часто болеющие ОРИ;

• получающие неадаптированные молочные смеси;

• с отягощенной наследственностью по нарушениям фосфорно-кальциевого обмена;

• из двоен или повторных родов с малыми промежутками между ними.

П а т о г е н е з. В развитии заболевания основную роль играет нарушение

фосфорно-кальциевого обмена. Регуляцию фосфорно-кальциевого гомеоста- за осуществляют преимущественно витамин D (его активные метаболиты), паратгормон, тиреокальцитонин.

Существует несколько форм витамина D. Витамин D3 (холекальциферол) образуется в коже под воздействием ультрафиолетовых лучей. Витамин D2 (эргокальциферол) поступает в организм вместе с пищей. Обе исходные формы биологически мало активны. Путем сложных превращений в печени и почках они превращаются в высокоактивные метаболиты - 1,25- и 24,25-дигидроксихолекальциферол, причем первая форма более активная.

Сочетанное действие активных метаболитов регулирует всасывание Са и Р в кишечнике, их реабсорбцию в почках и отложение в костях. Любое нарушение гомеостаза Са в организме нормализуется за счет костной ткани. Потребность в Са возрастает в период интенсивного роста (у детей раннего возраста и подростков), у женщин во время беременности, при кормлении грудью. Концентрация ионов Са зависит от уровней белка, магния, калия, кислотно-основного состояния (КОС). Всасывание Са в кишечнике происходит при участии кальций- связывающего белка. Стимулирует синтез данного белка активный метаболит витамина D - 1,25-дигидроксихолекальциферол (кальцитриол). При низком уровне кальцитриола в сыворотке крови нарушается всасывание Са в кишечнике, снижается активность резорбции Са и Р из костной ткани, что приводит к гипокальциемии. Снижение уровня ионизированного Са в крови стимулирует Са+ -рецепторы паращитовидных желез и почек. В результате повышается синтез паратгормона (ПТГ), основными органами-мишенями которого являются кишечник, костная система и почки. Главной функцией ПТГ является поддержание гомеостаза Са. ПТГ «извлекает» Са из костей, способствуя метаболическому разрушению кости и транспорту Са в кровь.

Так как Са извлекается из костей вместе с Р, то для поддержания постоянства соотношения Са : Р в сыворотке крови паратгормон уменьшает реабсорбцию неорганического фосфата в почках. Сравнительно быстро возникают гипофосфатемия и гипопротеинемия (в результате снижения реабсорбции почками аминокислот), приводящие к снижению щелочного резерва крови и развитию ацидоза.

В результате вымывания солей Са из костей и нарушения процессов обызвествления кости становятся мягкими и легко деформируются. В зонах роста беспорядочно размножаются хрящевые и остеоидные клетки. Эпифизы трубчатых костей и костная ткань в зонах роста утолщаются (гиперплазия остеоидной ткани). Одновременно замедляется рост костей в длину, развивается гипоплазия костной ткани.

Развившийся ацидоз приводит к нарушению функций центральной нервной системы и внутренних органов, в первую очередь системы дыхания и пищеварения. При ацидозе развивается дистония вегетативной нервной системы, обычно с преобладанием ваготонии. Снижается иммунологическая защита, что способствует частым заболеваниям и их затяжному течению. На фоне рахита нарушается обмен магния, калия, цинка и других микроэлементов, а также белковый, углеводный и липидный обмен.

Кроме паратгормона поддерживает гомеостаз Са в сыворотке крови гормон щитовидной железы тиреокальцитонин. При повышенном уровне ионизированного Са в сыворотке крови увеличивается его синтез. Тиреокальцитонин усиливает отложение Са в кости, тормозя костную резорбцию. Кроме того, он увеличивает выведение Са почками. По механизму действия ПТГ и тиреокальцитонин являются антагонистами.

К л а с с и ф и к а ц и я рахита предусматривает выделение степени тяжести, характера течения и клинических вариантов заболевания (табл. 23).

Табл. 23. Классификация рахита

Степень тяжести Течение Клинические варианты
я - легкаяя - средней тяжестия - тяжелая ОстроеПодостроеРецидивирующее Кальципенический Фосфоропенический Незначительные отклонения в содержании кальция и неорганического фосфора в крови
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Различают три степени тяжести рахита.

Рахит 1-й степени тяжести встречается более чем у 60 % детей первого года жизни. Характеризуется минимальными костными изменениями на фоне функциональных нарушений со стороны центральной и вегетативной нервной систем.

Первые признаки заболевания появляются в возрасте 1-2 мес. Ребенок становится раздражительным, беспокойным, пугливым, часто вздрагивает, особенно при засыпании, громком звуке или ярком свете. Усиливается потливость, пот имеет неприятный кислый запах. Потоотделение наиболее выражено во сне и при кормлении. Наиболее сильно потеет волосистая часть головы. Ребенок постоянно трет голову о подушку, что приводит к облысению затылка. На коже в результате повышенной вазомоторной возбудимости появляется красный дермографизм.

Со стороны костных изменений отмечаются небольшая податливость краев большого родничка и черепных швов, размягчение плоских костей черепа (краниотабес). Чаще всего размягчаются кости затылка. Мягкость костей способствует легкому возникновению деформаций: затылок уплощается, возникает асимметрия головы. В результате избыточного образования остеоидной ткани на границе костной и хрящевой части VII-Х ребер намечаются утолщения - рахитические «четки».

Диагноз рахита 1-й степени ставится в том случае, если перечисленные симптомы удерживаются в течение 2-3 нед или имеют тенденцию к прогрессированию.

Рахит 2-й степени тяжести протекает с выраженными изменениями со стороны костной системы. Костные деформации выявляются в двух или трех отделах скелета (череп, грудная клетка, конечности). Прежде всего поражаются кости черепа. Более отчетливо начинают выступать лобные и теменные бугры, череп принимает квадратную форму. Края большого родничка размягчаются, он закрывается в возрасте 1,5-2 года и позже. Зубы прорезываются с большим опозданием, нарушается порядок их прорезывания. Рано развивается кариес. Во втором полугодии жизни при нарастании нагрузки на кости появляются рахитические изменения грудной клетки. Формируются рахитические «четки». Усиливается кривизна ключиц. Грудная клетка сдавливается с боков, нижняя апертура расширяется, верхняя суживается. На боковых поверхностях по линии прикрепления диафрагмы возникает западение - гаррисонова борозда.

Гиперплазия костной ткани в области эпифизов трубчатых костей приводит к появлению рахитических «браслетов». Они особенно заметны на запястьях. В межфаланговых суставах пальцев рук пальпируются «нити жемчуга».

Характерны мышечная гипотония и слабость связочного аппарата. Вследствие вялости и дряблости мышц брюшного пресса появляется большой, так называемый лягушачий живот. Возможно образование паховой и пупочной грыж, расхождение мышц передней брюшной стенки. Мышечная гипотония сопровождается нарушением моторики желудочно-кишечного тракта, что приводит к развитию запоров.

Слабость связочного аппарата (разболтанность суставов) проявляется феноменом «гуттаперчевого ребенка» - в положении на спине дети легко притягивают ногу к голове, стопой легко достают затылок.

Выраженные костные изменения, нарушения нервно-мышечного и суставного аппаратов приводят к задержке моторного развития: дети позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть, ходить.

Деформация грудной клетки, слабость дыхательной мускулатуры нарушают легочную вентиляцию, вследствие чего больные рахитом предрасположены к воспалению легких. Изменяются функции внутренних органов. Увеличиваются печень и селезенка. Появляются одышка, тахикардия, ослабление тонов сердца. Часто наблюдается гипохромная анемия. Отмечается отставание в нервно-психическом развитии. Снижается иммунитет.

Рахит 3-й степени тяжести в последние годы отмечается редко. Он характеризуется выраженными изменениями со стороны костной системы. Появляется олимпийский лоб, западает переносица, могут размягчаться кости основания черепа. Возникает грубая деформация грудной клетки: передняя часть вместе с грудиной выступает вперед в виде «куриной груди» или западает, образуя «грудь сапожника». Когда ребенок начинает сидеть, в поясничном отделе позвоночника формируется кифоз (рахитический горб). На втором году жизни присоединяется патологический лордоз, в некоторых случаях и сколиоз. В результате искривления длинных трубчатых костей ноги принимают О- или Х-образную форму. Почти всегда развивается плоскостопие. Могут деформироваться кости таза: возникает плоский рахитический или клювовидный таз.

Различают острое, подострое и рецидивирующее течение рахита. Острое течение чаще наблюдается у детей первого полугодия жизни, родившихся с большой массой тела (более 4000 г) или с большой ежемесячной ее прибавкой . Характерны быстрое нарастание симптомов заболевания, преобладание процессов остеомаляции (размягчения) костной ткани над процессами остеоидной гиперплазии.

Подострое течение отличается медленным развитием заболевания с преобладанием симптомов гиперплазии остеоидной ткани.
У часто болеющих детей подострое течение рахита может переходить в острое.

Рецидивирующее течение - чередование периодов улучшения и обострения процесса. Рецидив может быть вызван заболеванием ребенка, преждевременным прекращением лечения, нерациональным питанием, недостаточным пребыванием на свежем воздухе.

Выделяют следующие клинические варианты рахита.

Для кальципенического варианта характерны костные деформации с преобладанием процессов остеомаляции, чаще отмечаются такие синдромы, как повышенная нервно-мышечная возбудимость (тремор рук, беспокойство, нарушение сна, дисфункция желудочно-кишечного тракта), расстройства вегетативной нервной системы (повышенная потливость, тахикардия). В сыворотке крови определяются снижение уровня общего и ионизированного кальция, высокое содержание паратгормона и снижение концентрации тиреокальцитонина; в моче - высокое содержание кальция.

У больных с фосфоропеническим вариантом рахита клинические симптомы болезни, особенно костные изменения, более выражены, чем при других вариантах болезни. Отмечается отчетливая гиперплазия остеоидной ткани (рахитические «четки» на ребрах, бугры на черепе и др.). Характерна общая заторможенность, вялость, выраженная мышечная гипотония, слабость связочного аппарата. В сыворотке крови - выраженная гипофосфатемия, высокое содержание паратгормона и тиреокальцитонина; в моче - гиперфосфатурия.

Рахит с незначительными отклонениями в содержании кальция и фосфора в крови протекает с умеренным увеличением лобных и теменных бугров при отсутствии отчетливых изменений со стороны нервной и мышечной систем. Заболевание имеет подострое течение.

Л а б о р а т о р н а я д и а г н о с т и к а. В сыворотке крови уменьшается содержание фосфора, повышается активность щелочной фосфатазы, снижается содержание лимонной кислоты, возможно уменьшение уровня кальция. Наиболее информативным маркером рахитического процесса считается активность щелочной фосфатазы. В моче - гиперфосфатурия, гипокальциурия, гипераминоацидурия.

Качественной реакцией для определения концентрации Са в моче является проба Сулковича. Для достоверности ее результата необходимо соблюдение ряда условий: за 2-3 дня до сдачи анализа следует исключить из рациона кефир, богатые кальцием продукты; собирать мочу надо только утром, строго натощак. Для рахита характерна слабоположительная или отрицательная проба Сулковича.

Л е ч е н и е. Дети с рахитом лечатся в домашних условиях. Обязательным условием лечения является сочетание неспецифической и специфической терапии.

Одним из важных компонентов неспецифического лечения является соблюдение правильного режима дня. Он должен соответствовать возрасту ребенка и предусматривать достаточное пребывание на свежем воздухе, водные процедуры, обязательное проведение массажа и гимнастики.

Большое значение имеет рациональное питание - преобладание в рационе продуктов, богатых витаминами и минеральными веществами. Первый прикорм должен быть обязательно овощным, так как овощи обладают ощелачивающим действием и восполняют дефицит витаминов и микроэлементов. Он вводится на месяц раньше обычного срока. В качестве второго прикорма дети вместо каши могут получать овощное пюре (овощной прикорм два раза в сутки). Если вторым прикормом остается каша, рекомендуется давать гречневую и овсяную каши, приготовленные на овощном отваре.

Пищевой рацион должен состоять из продуктов, содержащих достаточное количество полноценных белков, в связи с этим в него раньше включают желток, творог, пюре из мяса и печени.

При искусственном вскармливании ребенка необходимо подобрать адаптированную молочную смесь, максимально приближенную к составу женского молока и содержащую холекальциферол (витамин D3). При грудном вскармливании важно рациональное питание матери.

Специфическое лечение рахита состоит в назначении препаратов витамина D. Существует большое количество препаратов этой группы в виде спиртовых, масляных и водных растворов.

Спиртовые растворы витамина D практически не используются из-за большой дозы витамина в одной капле и опасности передозировки в результате испарения спирта. Масляные формы не всегда хорошо всасываются и вызывают побочное действие.

Наиболее эффективным препаратом для лечения и профилактики рахита является водный раствор витамина D3 (холекальциферола). Он имеет значительные преимущества перед масляными и спиртовыми растворами - быстро всасывается, оказывает более продолжительное действие, не вызывает дисфункций желудочно-кишечного тракта. Водный раствор витамина D3 содержит в 1 капле 500 МЕ витамина D. Назначается в дозе 1000-2500 МЕ в сутки в течение 3-4 нед.

После достижения терапевтического эффекта - нормализации мышечного тонуса, исчезновения вегетативных расстройств, краниотабеса, отсутствия прогрессирования костных деформаций, нормализации лабораторных показателей (активности щелочной фосфотазы, концентрации Р и Са в сыворотке крови) - доза витамина D снижается до профилактической (400-500 МЕ в сутки, лучше - 200 МЕ). Эту дозу ребенок должен получать в течение первых двух лет жизни и в зимний период на третьем году жизни.

Лечение рахита можно проводить кальцидиолом или кальцитриолом в дозе соответственно 10 мкг и 1мкг в день (на два приема) в течение 3-4 нед, после чего следует перейти на прием профилактической дозы витамина D.

Препараты витамина D дают с пищей, добавляя к молоку матери (смеси) или пюре. Из-за опасности развития гипервитаминоза лечение проводится под контролем пробы Сулковича. Во время приема лечебной дозы ее делают 1 раз в 2-3 нед, затем 1 раз в месяц. Если проба оценивается +++, витамин D отменяется.

Одновременно с витамином D детям, находящимся на грудном вскармливании, вводятся препараты кальция. Они назначаются в первом и во втором полугодии жизни в течение 3 нед (глицерофосфат кальция по 0,05 г или глюконат кальция по 0,15-0,25 г 2-3 раза в день). На втором году жизни рекомендуется диета, обогащенная кальцием. К продуктам, богатым кальцием, относятся сыр, творог, йогурт, молоко, кефир, сметана, сливки, фасоль, горох, ячневая крупа, курага, чернослив, петрушка, шпинат, лук зеленый.

Для улучшения усвоения солей кальция и фосфора, повышения реабсорбции фосфора в почках и усиления обызвествления хрящевой ткани назначается цитратная смесь (Acidi citrici 2,1 г, Natrii citrici 3,5 г, Aqua destillata ad 100) по 1 чайной ложке 3 раза в день в течение 10-15 дней.

С целью нормализации функции паращитовидных желез и уменьшения вегетативных нарушений в комплексное лечение рахита включают препараты магния (панангин, аспаркам) из расчета 10 мг/кг массы тела в сутки в течение 3-4 нед.

Для усиления синтеза кальцийсвязывающего белка и улучшения метаболических процессов назначается оротат калия по 10-20 мг/кг в сутки; карнитина гидрохлорид (20 % водный раствор) по 8-10 капель детям до года и по 12 капель детям старше года 3 раза в день в течение 1 мес.

С целью стимуляции энергетического обмена больным с фосфоропеническим вариантом рахита рекомендуется АТФ по 0,5 мл внутримышечно 1 раз в день; на курс 15 инъекций.

Через 2 нед от начала медикаментозной терапии в комплексное лечение рахита включают лечебную физкультуру и массаж, через 1 мес от начала лечения - лечебные ванны. Бальнеолечение проводят 2 раза в год.

Хвойные ванны рекомендуют легковозбудимым детям (из расчета 1 чайная ложка экстракта или полоска брикета шириной 1 см на 10 л воды). Продолжительность первой ванны 5 мин, затем время ее увеличивают до 8-10 мин. Ванны можно проводить ежедневно. Курс лечения обычно составляет 13-15 процедур.

Соленые ванны показаны вялым и малоподвижным детям. Их проводят через день. На 10 л воды берут 2 столовые ложки морской или поваренной соли.

Продолжительность первой ванны 3 мин, последующих - 5 мин. На курс от 8 до 10 процедур. (Детям с экссудативно-катаральным диатезом соленые ванны необходимо применять с осторожностью.)

П р о ф и л а к т и к а. Включает специфические и неспецифические мероприятия и делится на антенатальную (дородовую) и постнатальную (послеродовую).

Антенатальная неспецифическая профилактика включает правильный режим дня и полноценное питание беременной женщины. Во время беременности необходимо не менее 2-4 ч в день находиться на свежем воздухе, соблюдать активный двигательный режим. Ежедневный пищевой рацион должен содержать мясо, рыбу, творог, сыр, молоко, кисломолочные продукты, овощи и фрукты.

Антенатальная специфическая профилактика предусматривает прием поливитаминов, содержащих витамин D («Гендевит» по 1-2 драже в день; 1 драже содержит 250 МЕ витамина), во время беременности.

Антенатальная специфическая профилактика заболевания не проводится при возрасте матери старше 35 лет, заболеваниях сердечно-сосудистой системы, так как назначение витамина D способствует избыточному отложению кальция в плаценте, что может привести к гипоксии плода, уменьшению податливости головки ребенка во время родов, раннему закрытию большого родничка, развитию у матери атеросклероза.

Постнатальная неспецифическая профилактика должна начинаться с первых дней жизни ребенка и включать:

1) организацию правильного режима дня (достаточное пребывание на свежем воздухе, активный двигательный режим, проведение гимнастики, массажа);

2) соблюдение режима дня и правильное питание кормящей женщины;

3) рациональное питание ребенка (максимально длительное кормление грудью, правильная организация искусственного или частично грудного вскармливания с использованием современных высокоадаптированных смесей; своевременное введение прикорма и коррекции питания).

Постнатальная специфическая профилактика включает назначение препаратов витамина D, правильную организацию режима дня, рациональное питание, активный двигательный режим, ЛФК, массаж, водные процедуры.

Витамин D назначается с 3-4-недельного возраста. Наиболее удобным для проведения специфической профилактики является водный раствор витамина D3. Доношенным детям он назначается в физиологической дозе по 200-400 МЕ ежедневно до года и в зимние месяцы на втором году жизни, если погода пасмурная. Недоношенным детям ежедневная профилактическая доза может быть увеличена до 600-800 МЕ. Для профилактики рахита можно использовать более активный метаболит витамина D - кальцитриол, его применяют в дозе 0,5-1 мкг в день.

При вскармливании адаптированными молочными смесями, содержащими витамин D, профилактическая доза назначается с учетом его количества в смеси. Если ребенок с молочной смесью получает 400-500 МЕ витамина D, дополнительно витамин D не принимается. При специфической профилактике рахита необходимо раз в месяц проводить пробу Сулковича.

С профилактической целью 1-2 раза в год можно назначать УФО, курс 10-12 сеансов через день, начиная с 1/8 биодозы с постепенным повышением в конце курса до 1,5-2 биодоз. После УФО делается перерыв на 1 мес, затем снова назначается витамин D в профилактической дозе. При назначении курса УФО вместо приема витамина D необходимо учитывать, могут ли родители обеспечить регулярный прием ребенком процедур.

Д и с п а н с е р н о е н а б л ю д е н и е. Дети, перенесшие среднетяжелый и тяжелый рахит, подлежат диспансерному наблюдению. Длительность наблюдения составляет 3 года с ежеквартальным осмотром. В течение периода наблюдения осуществляется контроль за выполнением мероприятий по специфической и неспецифической профилактике рахита.

<< | >>
Источник: Под редакцией Русаковой Е.М.. Актуальные проблемы педиатрии. 2009

Еще по теме Рахит:

  1. Рахит у детей
  2. Рахит
  3. Рахит
  4. Рахит
  5. Рахит
  6. Причины остеомаляции и рахита.
  7. Рахит
  8. Рахит
  9. Рахит
  10. РАХИТ, СПАЗМОФИЛИЯ
  11. Рахит и спазмофилия. Этиология, симптомы, уход за больными детьми и профилактика
  12. Наследственный фосфат-диабет (витамин-D-резистентный рахит).
  13. Структура и организация работы детской поликлиники. Диспансеризация здорового ребенка, детей с рахитом, аномалиями конституции и хроническими расстройствами питания
  14. Заболевания, вызванные неправильным питанием: кариес, рахит, экзогенно-конеггитуционное ожирение, гипо- и авитаминозы, их профилактика
  15. Поликлиника
  16. Гипервитаминоз D
  17. Заболевания, связанные с нарушениями минерального гомеостаза
  18. Болезни органов дыхания
  19. Кальции