<<
>>

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови

СИНОНИМЫ

ДВС-синдром.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ .

ДВС-синдром — возникновение диффузных фибриновых депозитов в микрососудах, образование внутрисосудистых микросгустков с потреблением в них прокоагулянтов и тромбоцитов, патологическим фибринолизом и одновременным развитием кровоточивости из-за дефицита гемостатических факторов.
Состояние всегда вторично, развивается при тяжёлом течении некоторых патологических состояний у новорождённых.

КОД ПО МКБ-Р60 Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови у плода и новорождённого.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

ДВС-синдром — причина кровотечений у 8-15% больных новорождённых а ОРИТН, находящихся в критическом состоянии в отделениях реанимации.

ПРОФИЛАКТИКА

Предотвращение и рациональное ведение критических состояний, ассоциированных с высоким риском развития ДВС-синдрома.

При полном ПП через сосудистые катетеры считают целесообразным во все растворы добавлять гепарин натрия в дозе 0,3-0,5 ЕД на 1 мл жидкости, так чтобы за 1 ч ребёнок получил 3-5 ЕД препарата. У недоношенных используют дозы 0,2-0,3 ЕД на 1 мл жидкости во избежание внутрижелудочковых геморрагий.

СКРИНИНГ

Нет.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Нет.

ЭТИОЛОГИЯ

ДВС — компонент синдрома системного воспалительного ответа как инфекционной, так и неинфекционной этиологии. Причинами состояния могут стать:

• тяжёлые вирусные и бактериальные (особенно вызванные грамотрицательной и смешанной микрофлорой) инфекции;

• гипотермия;

• тяжёлая гипоксия или асфиксия;

• патологический ацидоз;

• все виды шока;

• острая гипотензия;

• все виды деструкции и травмы (тяжёлый внутрисосудистый гемолиз, лейколиз, массивная травма, ожоги, деструкция паренхиматозных органов, некроз).

ПАТОГЕНЕЗ

Стартовый механизм ДВС-синдрома у новорождённых — сердечно-сосудистый коллапс или шок, сопровождающийся повреждением сосудистого эндотелия, что приводит к повышению сосудистой экспрессии Е-селектина, выделению в кровь тканевого фактора, повышенного количества ИЛ, тромбоцит- активирующего фактора и фактора некроза опухолей. Ведущие звенья патогенеза ДВС-синдрома:

• «Протеолитический взрыв» — чрезмерное образование тромбина и плазмина в крови, вазоактивный эффект кининов.

• Системное поражение эндотелия (ацидоз, эндотоксикоз, экзотоксикоз и т.д.).

• Гиперкоагуляция, связанная с активацией как внутреннего, так и внешнего путей коагуляции при ведущей роли внешнего.

• Блокада микроциркуляции на ранних стадиях внутрисосудистого свёртывания за счёт образования растворимых комплексов «фибрин-фибриноген», развития фибриновых микротромбов и реологической окклюзии капилляров (повышение вязкости крови и образование сгустков).

• Гипоксия и деструкция клеток, дисфункция ЦНС, почек, лёгких, печени, сердца — «полиорганная недостаточность».

• Коагулопатия и тромбоцитопения потребления с истощением в крови уровней как прокоагулянтов (факторы I, II, V, VIII, XIII), так и естественных антикоагулянтов-ингибиторов активных сериновых протеаз.

• Патологический фибринолиз со значительным повышением содержания продуктов деструкции фибрина, деградацией фибриногена, протеолизом факторов V, VIII, XII, XI, XIII, изменениями в гликопротеинах тромбоци-тарной мембраны, что нарушает как первичный, так и вторичный гемостаз, приводя к одновременному развитию тромбозов и повышенной кровоточивости.

Предрасположенность новорождённых к развитию ДВС-синдрома объясняют следующими причинами:

• низкая способность ретикулоэндотелиальной (моноцитарно-макрофагальной) системы к элиминации промежуточных продуктов свёртывания крови;

• неспособность печени к адекватному повышению синтеза прокоагулянтов и антикоагулянтов;

• сложность поддержания адекватной перфузии в сосудах малого калибра;

• уязвимость большинства пусковых механизмов, приводящих к ДВС-синдрому.

КЛИНИЧЕ СКАЯ КАРТИНА

Выделяют три фазы развития ДВС-синдрома.
Фаза гиперкоагуляции — в клинической картине доминируют симптомы основного заболевания, сопровождающиеся признаками нарушения микроциркуляции (мраморность кожных покровов, дистальный цианоз, пятна стаза, гипотермия периферических отделов конечностей, умеренное увеличение размеров печени, селезёнки, тахикардия, снижение АД, тахипноэ, снижение диуреза).

В фазу коагулопатии и тромбоцитопатий потребления возникают кровотечения 1 мест инъекций и в области петехий, бледность, нарушение функции жизненно важных органов (острая лёгочно-циркуляторная недостаточность, ОПН, отёк мозга, миокарда). Одновременно могут произойти кровоизлияния (в том числе в мозг) и начаться кровотечения (лёгочные, желудочно-кишечные).

Если фаза коагулопатии потребления не приводит к летальному исходу, происходит развитие фазы восстановления. Кровоточивость прекращается, функции поражённых органов постепенно восстанавливаются.

У новорождённых нередко отсутствует чёткая фазовость в клинической картине ДВС-синдрома.

ДИАГНОСТИКА

Физикальное исследование

В фазу гиперкоагуляции на фоне основного заболевания отмечают признаки нарушения микроциркуляции. В фазу коагулопатии и тромбоцитопатий потребления характерны кровотечения из мест инъекций и кровоизлияний, полиорганная недостаточность.

Лабораторные исследования

В фазу гиперкоагуляции в общем анализе крови обнаруживают небольшое укорочение времени свёртывания крови и времени кровотечения, количество тромбоцитов в пределах нормы. По коагулограмме можно установить, что ПВ и АЧТЕ укорочены, содержание фибриногена и продуктов деградации фибрина выше нормы, этаноловый тест положителен.

В фазу коагулопатии и тромбоцитопатий потребления в общем анализе крови время кровотечения и время свёртывания крови удлинено, содержание тромбоцитов снижено. Возникает анемия, в мазке крови можно выявить фрагментированные эритроциты. В коагулограмме ПВ в норме или укорочено, АЧТВ удлинено концентрация фибриногена снижена, а продуктов деградации фибрина — повышена, этаноловый тест резко положителен.

Фаза восстановления характеризуется постепенным возвращением показателе к нормальным величинам.

Инструментальные исследования

Не показаны.

Дифференциальная диагностика

См. табл. 29-2,29-3.

Показания к консультации других специалистов

Нет.

Пример формулировки диагноза

ДВС-синдром, экхимозы на теле, кровотечение из мест инъекций, мелена.

ЛЕЧЕНИЕ

Коррекция гипоксемии, гиповолемии и анемии, артериальной гипотензии, ацидоза. Взятие под контроль инфекционного процесса, токсикоза, предупрежден полной несвёртываемости крови, остановка кровоточивости.

Показания к госпитализации

Госпитализация обязательна.

Немедикаментозное лечение

Фаза гиперкоагуляции — искусственная или вспомогательная вентиляция ж ких, контролируемая кислородотерапия, согревание ребёнка. В фазе коагулопатии и тромбоцитопатии потребления — оксигенотерапия, согревание.

Медикаментозное лечение

В фазе гиперкоагуляции основное внимание уделяют адекватной терапии основного заболевания, вызвавшего активацию свёртывания. Обязательно восполнение ОЦК методом инфузионной терапии с применением свежезамороженной плазмы (содержащей плазменные факторы свёртывания и антитромбин III) из расчёта 10-20 мл/кг внутривенно капельно, 10% раствора глюкозы, объём которого определяют в зависимости от физиологических потребностей новорождённого. Также назначают 2% раствор пентоксифиллина (0,1-0,2 мл в растворе 5% глюкозы медленно капельно 2-4 раза в сутки). При микроциркуляторной блокаде применяют ингибитор МАО допамин по 2-5 мкг/(кгхмин) внутривенно капельно.

Необходимость вливания гепарина натрия детям с ДВС-синдромом небесспорна. Гепарин натрия показан детям с клиническими признаками тромбозов, гангренозно-некротическими изменениями кожи, ОПН, синдромом тромбоза крупных сосудов и др. Препарат назначают после переливания свежезамороженной плазмы и восстановления уровня антитромбина III внутривенно капельно или микроструйно каждые 4-6 ч в начальной дозе 10-25 ЕД/(кгхсутки), при необходимости дозу увеличивают до 50-150 ЕД/(кгхсутки) под контролем времени свёртывания крови. Отмену гепаринотерапии производят на фоне назначения тромбоцитарных ингибиторов (пирацетам, никотиновая кислота и др.), постепенно снижая дозу.

При надпочечниковой недостаточности применяют глюкокортикоиды — гидрокортизон по 5-10 мг в зависимости от выраженности надпочечниковой недостаточности.

В фазу потребления показаны трансфузии свежезамороженной плазмы каждые 12 ч, по показаниям — трансфузии эритроцитарной массы и тромбоконцентрата, иногда трансфузии цельной гепаринизированной крови или обменное переливание крови с использованием цельной гепаринизированной крови. Большое внимание следует уделять оксигенотерапии, коррекции ацидоза, восполнению ОЦК.

В фазу восстановления следует придерживаться посиндромной терапии, направленной на восстановление нарушенных функций органов и систем. Тромболитики используют крайне редко при тромбозе крупных сосудов.

Хирургическое лечение

Не показано.

Дальнейшее ведение

Если ДВС-синдром завершается выздоровлением, впоследствии осуществляют обычное наблюдение ребёнка.

Прогноз

ДВС-синдром — серьёзное осложнение тяжёлых заболеваний, приводящее к летальному исходу в 30-50% случаев.

<< | >>
Источник: Володин Н.Н. (ред.). Неонатология. Национальное руководство. Часть II. 2008 {original}

Еще по теме Синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови:

  1. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови
  2. СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ
  3. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром)
  4. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови
  5. СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ
  6. СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ
  7. СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ
  8. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови
  9. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
  10. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
  11. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
  12. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром)
  13. ДИССЕМИНИРОВАННОЕ ВНУТРИСОСУДИСТОЕ СВЕРТЫВАНИЕ (ДВС-СИНДРОМ)
  14. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]
  15. Приобретенная коагулопатия (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, синдром дефибринации, ДВС-синдром)
  16. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания: диагностика и интенсивная терапия
  17. ДИССЕМИНИРОВАННОЕ ВНУТРИСОСУДИСТОЕ СВЕРТЫВАНИЕ
  18. ПАТОЛОГИЯ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ