<<
>>

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) - одно из наиболее частых и тяжелых заболеваний из группы ДБСТ. В состав иммунных комплексов при СКВ входят ядерные антигены и антитела, которые могут быть обнаружены в период обострения в крови; они имеют тенденцию фикси­роваться в почечных клубочках, других органах, обусловливая многоликость.

Клиническая картина чрезвычайно полиморфна. Она складывается из множества син­дромов и симптомов, сочетания которых многообразны. У детей СКВ отличается более ост­рым началом и течением болезни с более ранней и бурной генерализацией и менее благо­приятным исходом, чем у взрослых. Для острого периода болезни характерны субфебриль­ная или фебрильная лихорадка неправильного типа, похудание, выпадение волос, слабость, быстрая утомляемость, недомогание и др.

Схема патогенеза системной красной волчанки


Таблица 2. Клинические варианты течения системной красной волчанки (В.А.Насанова, 1972-1986)

Характер течения Фаза и степень активности процесса кожи суставов Клинико-морфологическая характеристика поражений
серозных оболочек сердца легких почек нервной системы
Острое Фаза активная Симптом«бабочки» Артралгии, острый, подострый и хронический полиартрит Полисерозит

(плеврит, перикардит) выпотной, сухой, адгезивный, перигепатит, периспленит

Миокардит, эндокардит, недостаточность митрального клапана Острый, хронический пневмонит, пневмосклероз Люпус-нефрит нефротического или смешанного типа

Мочевой синдром

Менинго-

энцефало-

полирадикуло-

неврит,

полиневрит

Подострое Степень активности: высокая (III), умеренная (II) Капилляриты. Экссудативная эритема, пурпура. Дискоидная волчанка и др.
Хроническое: Рецидивирующий полиартрит

Синдром Рейно

Синдром Верльгофа

Синдром Шегрена

Минимальная (I)

Фаза неактивная

(ремиссия)


Кожный синдром наблюдается у подавляющего большинства больных и включает до 28 вариантов различных высыпаний от эритематозных до буллезных. Для СКВ характерны эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и переносицы - волчаночная «бабочка», которая может быть представлена различными вариантами от легкой васкулитной до наиболее выраженной, проявляющейся гиперемией, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом с последующей рубцовой атрофией. Относительно нечасто при хроническом течении заболевания у детей наблюдаются дискоидные эритематозные очаги.

Отличительной чертой больных СКВ является фоточувствительность (изменения на коже нередко появляются или усиливаются после пребывания на солнце или ультрафиолетового облучения). При длительном сохранении активности процесса отмечаются трофические на­рушения, проявляющиеся ксеродермией (сухостью кожи), ломкостью и деформацией ногтей; гнездным или диффузным выпадением волос (алопецией).

В остром периоде болезни характерно наличие люпус-хейлита - отечности и гиперемии красной каймы губ с формированием трещинок, эрозий и язвочек и последующим развитием рубцовой атрофии.

На слизистой оболочке полости рта у детей больных СКВ нередко обнаруживаются эрите­матозно-отечные пятна с резкими границами и иногда с эрозивным центром - волчаночная энантема. При высокой активности СКВ наблюдается афтозный стоматит в виде эрозивных очагов с кератотическим ободком.

Суставной синдром у детей наиболее часто проявляется артралгиями в крупных и мел­ких суставах конечностей, чаще всего в коленных, голеностопных, локтевых и проксималь­ных межфаланговых суставах пальцев кистей. Могут наблюдаться признаки острого, подост­рого или хронического полиартрита. Характерно множественное поражение суставов, в ос­новном (последовательно) проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, коленных, голеностопных. В некоторых случаях отмечается генерализованное поражение суставов с во­влечением тазобедренных, локтевых, плечевых и шейного отдела позвоночника. Волчаноч­ный артрит не приводит к формированию стойких деформаций суставов и контрактур. Рент­генологически обнаруживают околосуставной остеопороз, редко - некоторое сужение сус­тавных щелей.

Поражение мыщц наблюдается при СКВ у детей достаточно часто, проявляется миалгиями (обычно в симметричных группах мышц конечностей) или полимиозитом.

Полисерозит вместе с артритом и дерматитом составляют синдромокомплекс, весьма ха­рактерный для СКВ. Наиболее часто диагностируют перикардит и плеврит, реже - асептиче­ский перитонит, перигепатит и периспленит. При очень высокой активности патологического процесса полисерозит протекает с большим скоплением жидкости в полостях. Чаще плевро­перикардиальные спайки, утолщение костальной, междолевой и медиастинальной плевры выявляются при рентгенологическом исследовании.

Перикардит обычно протекает клинически малосимптомно, характеризуется преимущест­венно умеренным количеством экссудата, частым утолщением и сепарацией листков эпи- и перикарда. Возможно развитие констриктивного перикардита с формированием спаек в по­лости перикарда, вплоть до ее облитерации. Плеврит (обычно двусторонний) также редко имеет яркую клиническую манифестацию и сопровождается появлением боли в грудной клетке и наличием шума трения плевры.

Кардиальный синдром. У подавляющего числа детей и подростков отмечается пораже­ние миокарда, несколько реже - миоперикардит, и менее, чем в половине случаев панкардит (одновременное поражение всех трех оболочек сердца).

При тяжелом диффузном миокардите наблюдаются расширение границ сердца и измене­ние звучности тонов, систолический шум «мышечного характера», нарушения сердечного ритмам проводимости; рентгенологически обнаруживают увеличение размеров сердца, сгла­женность сердечных дуг.

Клинические симптомы эндокардита (органического характера систолический и диастоли­ческий шумы) наблюдаются относительно нечасто, поражение эндокарда выявляют обычно при ЭхоКГ. При СКВ поражается преимущественно митральный клапан, иногда в сочетании с клапанами аорты или трехстворчатым клапаном. Формирование клапанных пороков при СКВ у детей нехарактерно. Истинный атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса (характерный патоморфологический признак СКВ) диагностируется относительно редко.

Поражение сосудов. Преимущественно поражаются артерии мелкого и среднего калиб­ра - коронарные, мезентериальные, церебральные и др. Возможно поражение аорты и ее ветвей. Наблюдаются тромбофлебиты конечностей. Характерно наличие капиллярита (отеч­ная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвен­ной поверхности стоп), сетчатого ливедо (на коже в первую очередь нижних, реже верхних конечностей), телеангиэктазий. Относительно нечасто отмечается синдром Рейно (ишемия пальцев, обусловленная вазоспазмом или структурными поражениями сосудов, развиваю­щаяся в ответ на холодовое воздействие или стресс).

Легочный синдром обусловлен поражением сосудов (васкулит, склероз) и интерстиция легких (интерстициальная пневмония или пневмофиброз). У всех больных в периоде обост­рения заболевания имеется усиление сосудистого рисунка легких, сочность корней. При вы­сокой активности СКВ легочный васкулит клинически иногда проявляется симптомокомплексом, характерным для острой пневмонии (кашель, одышка, сухие и влажные хрипы), рентге­нологически выявляются эмфизема, яркие сосудистые реакции в виде «молочного» фона, мелкие и средние очаговоподобные тени. При низкой активности процесса рентгенологиче­ски выявляют признаки пневмонита в виде усиления и деформации сосудисто-интерстици­ального рисунка с потерей четкости его очертаний и расширением просвета сосудов.

При рентгенографии грудной клетки часто обнаруживают высокое стояние диафрагмы вследствие диафрагматита, плевродиафрагмальных спаек и сращений, снижения тонуса мышц диафрагмы, что весьма характерно для СКВ.

Почечный синдром. Клинически нефрит при СКВ диагностируется у 65-70% детей, а морфологически - практически у всех пациентов. По классификации ВОЗ, выделяют 5 типов поражения почек при СКВ:

I тип - отсутствие светооптических изменений в биоптате, но наличие отложений иммун­ных комплексов по ходу базальных мембран капилляров клубочков;

II тип - мезангиальный гломерулонефрит (ГН);

III тип - очаговый пролиферативный ГН;

IV тип - диффузный пролиферативный ГН;

V тип - мембранозный ГН;

VI тип - хронический гломерулосклероз.

Клинически, согласно классификации В.И.Карташевой (1982), можно выделить три основ­ных варианта волчаночного нефрита у детей:

- выраженный нефрит с нефротическим синдромом (у 65%), характеризующийся диффуз­ными отеками (нередко с водянкой полостей), гипопротеинемией, массивной протеинурией и мочевым синдромом;

- выраженный нефрит без нефротического синдрома (у 15%), характеризующийся менее значительной протеинурией, эритроцитурией высокой степени (вплоть до макрогематурии), лейкоцитурией и цилиндрурией;

- латентный нефрит (у 20%), характеризующийся умеренно выраженным мочевым синдро­мом при отсутствии нарушения функции почек и экстраренальных признаков.

Наиболее тяжелое течение имеет быстропрогрессирующий волчаночный нефрит, характе­ризующийся наличием нефротического синдрома, выраженной артериальной гипертензии и быстрым развитием почечной недостаточности с нарастанием клинических проявлений уре­мии, приводящей к неблагоприятному исходу в течение нескольких недель или месяцев (мор­фологически - диффузный пролиферативный волчаночный нефрит, часто с полулуниями).

Поражение желудочно-кишечного тракта при СКВ встречается часто. В остром перио­де отмечается снижение аппетита, могут быть тошнота, рвота, боли в животе, диарея. При эн­доскопии выявляют поражение слизистой оболочки пищевода, желудка и двенадцатиперст­ной кишки, иногда с образованием эрозий и даже язв. Патология кишечника в первую оче­редь обусловлена поражением сосудов брыжейки, с возможным развитием тромбозов, при­водящим к возникновению геморрагий, инфарктов с последующей перфорацией, развитием кишечного кровотечения или фибринозно-гнойного перитонита. Возможен симптомокомплекс злокачественно текущей болезни Крона (терминальный илеит). У большинства больных отмечается гепатомегалия реактивного характера.

Поражение нервной системы при комплексном исследовании выявляется у большинст­ва детей с СКВ. Нарушения нервной системы чрезвычайно разнообразны, возможно пораже­ние практически любых ее отделов. Для диагностики нейропсихических расстройств исполь­зуют критерии АРА.

Для диагностики поражения ЦНС необходимо наличие одного большого или одного мало­го критерия СКВ в сочетании с изменениями на ЭЭГ или сцинтиграмме, в цереброспиналь­ной жидкости или при церебральной ангиографии.

Гематологические расстройства. В активном периоде обычно выявляют лейко- и лимфопению, реже - тромбоцитопению и гемолитическую анемию с положительной реакцией Кумбса. Диагностическое значение имеют различные иммунологические тесты: LE-клетки (нейтрофилы, содержащие фагоцитированные обломки адер поврежденных клеток), антинуклеарный фактор (группа антител к цельному ядру клетки), антитела к нативной (двуспи­ральной) ДНК (специфичны для СКВ), антитела к рибонуклеопротеину - комплексу РНК со специфическими белками (высокоспецифичными для СКВ являются антитела к Sm-антигену), антифосфолипидные антитела и др. (обычно снижен при активном нефрите), СОЭ, содержание серомукоидных белков, фибрино­гена, гамма-глобулинов и др.

Таблица 3. Критерии диагностики нейропсихических расстройств у больных СКВ
Большие критерии
Неврологические: Психические:
а) судорожные приступы;

б) очаговые двигательные или чувствительные нарушения (гемипарез, параличи черепных нервов, нарушение походки, поперечный миелит, нейропатия);

в) генерализованные расстройства (нарушения сознания, энцефалит, органические мозговые синдромы)

а) психоз (эндогенная депрессия, циклические аффективные нарушения, шизофреноподобные нарушения);

б) органические синдромы поражения головного мозга

Малые критерии
Неврологические: Психические:
а) парестезии без объективного подтверждения;

б) головная боль;

в) псевдоотек диска зрительного нерва

и доброкачественная внутричерепная гипертензия

а) реактивная депрессия;

б) перепады настроения;

в) нарушение умственных способностей;

г) беспокойство;

д) нарушение поведения

Для оценки активности СКВ определяют уровень ЦИК, иммуноглобулинов, комплемента

Диагноз. Для диагностики СКВ наиболее широко используются критерии, разработан­ные Американской ревматологической ассоциацией (пересмотр 1997 г.):

• эритематозные высыпания на лице в скуловой области («бабочка»);

• дискоидные высыпания;

• фотосенсибилизация;

• язвы во рту или носоглоточной области;

• неэрозивный артрит;

• серозит (плеврит и/или перикардит);

• поражение почек (протеинурия более 0,5 г/сут и/или эритроциты, гемоглобин, цилин­дры в моче);

• судороги и/или психозы;

• гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом и/или лей­копения (менее 4 х 107л) и/или лимфопения (менее 1,5 х 107л) и/или тромбоцитопения (менее 100 х 107л);

• иммунные нарушения: антитела к нативной ДНК или антитела к Sm-ядерному антиге­ну и/или обнаружение антифосфолипидных антител (повышенный титр антител к кардиолипину - IgM или IgG; выявление волчаночного антикоагулянта стандартным ме­тодом; ложноположительная реакция на сифилис в течение 6 мес при подтвержден­ном отсутствии сифилиса по реакции иммобилизации или в тесте абсорбции флюоресцирующих антитрепонемных антител;

• антинуклеарные антитела.

При наличии у больного 4 или более признаков в любом сочетании диагноз СКВ счи­тается достоверным.

Дифференциальный диагноз. С учетом вариабельности и полиморфизма клинической картины СКВ приходится дифференцировать с многими ревматическими и неревматиче­скими заболеваниями: ревматизмом, ювенильным ревматоидным артритом, тромбоцитоленической пурпурой, болезнью Шенлейна-Геноха, дерматомиозитом, гломерулонефри­том, лейкозом, лимфогранулематозом, туберкулезом, иерсиниозом и др.

Эталон формулировки диагноза: СКВ, подострое течение, активность II ст., дерма­тит на лице в форме «бабочки», кардит, полиартралгии, лейкопения.

<< | >>
Источник: Под ред. Баранова А.А., Шиляева Р.Р., Каганова Б.С.. Избранные лекции по педиатрии. Часть I. 2005 {original}

Еще по теме Системная красная волчанка:

  1. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
  2. Системная красная волчанка
  3. Системная красная волчанка
  4. Системная красная волчанка
  5. Системная красная волчанка.
  6. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
  7. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
  8. Системная красная волчанка
  9. Системная красная волчанка
  10. Системная красная волчанка (шифр ? 32)