<<
>>

Структура гемолитических анемий

В настоящее время общепринятым является выделение наследственных и приобретенных форм гемолитических анемий.

Среди наследственных гемолитических анемий в зависимости от характера поражения эритроцитов выделяют формы, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (нарушение структуры белка мембраны или нарушение лнпидов мембраны); формы, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов (пентозофосфатного цикла, гликолиза, обмена глутатиона и прочих) и формы, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина. При наследственных гемолитических анемиях сокращение продолжительности жизни эритроцитов и преждевременный гемолиз генетически детерминированы: выделяют 16 синдромов с доминантным типом наследования, 29 — с рецессивным и 7 фенотипов, передающихся по наследству, сцепленных с Х-хромосомой. Наследственные формы преобладают в структуре ГА

При приобретенных гемолитических анемиях продолжительность жизни эритроцитов уменьшается под воздействием различных факторов, поэтому их классифицируют по принципу уточнения факторов, вызывающих гемолиз. Это анемии, связанные с воздействием антител (иммунные), с механическим или химическим повреждением оболочки эритроцитов, разрушением эритроцитов паразитом (малярия), недостатком витаминов (дефицит витамина Е), с изменением структуры мембран, обусловленным соматической мутацией (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).

Помимо указанных выше признаков, общих для всех гемолитических анемий, имеются симптомы, патогномоничные для конкретной формы заболевания. Каждая наследственная форма ГА имеет свои дифференциально-диагностические признаки. Дифференциальный диагноз между различными формами ГА следует проводить у детей в возрасте старше года, так как в это время исчезают анатомо-физиологические особенности, свойственные крови детей раннего возраста: физиологический макроцитоз, колебания количества ретикулоцитов, преобладание фетального гемоглобина, сравнительно низкая граница минимальной осмотической стойкости эритроцитов.
<< | >>
Источник: Папаян А. В., Жукова Л. Ю. . Анемии у детей. 2001

Еще по теме Структура гемолитических анемий:

  1. ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
  2. КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
  3. ТЕРАПИЯ ОСЛОЖНЕНИЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
  4. РЕАЛИЗАЦИИ ПРОГРАММЫ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
  5. ОСОБЕННОСТИ В ЛЕЧЕНИИ ОТДЕЛЬНЫХ ФОРМ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
  6. ТЕРАПИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ ВНЕ КРИЗА
  7. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина (гемоглобинопатии)
  8. КРАТКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА НЕКОТОРЫХ ВИДОВ АНЕМИЙ. (Маркеры основных видов анемий).
  9. ОСТРЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ЭКЗОГЕННЫМИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИМИ ФАКТОРАМИ
  10. Лечение анемий
  11. Феномен коллективного знания: согласование индивидуальных когнитивных структур или формирование надындивидуальной психологической структуры?
  12. Классификация апластических анемий
  13. ЛЕЧЕНИЕ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ
  14. Общая характеристика анемий. Классификация
  15. Классификация анемий
  16. Лечение сидероахрестических анемий
  17. Профилактика мегалобластных анемий
  18. Наследственные формы витамин В12 дефицитных анемий