<<
>>

Тромбоцитарные нарушения

Тромбоцитозависимые кровотечения обычно происходят вследствие тромбоцитопении, хо­тя могут встречаться наследственные и приобретенные дисфункции тромбоцитов. При этом характерны петехиальные и поверхностные поражения кожи и слизистых оболочек, а не крупные экхимозы или кровоизлияния в мышцы.

Причины тромбоцитопении: нарушения вы­работки и ускоренное разрушение тромбоцитов, а также сочетание беспорядочной выработ­ки с разрушением тромбоцитов. Большинство тромбоцитопенических нарушений у новорож­денных развивается вследствие иммунологически обусловленной тромбоцитопении, инфек­ций, ДВС-синдрома.

Аллоиммунная тромбоцитопении новорожденных (АИТН) аналогична эритробластозу вследствие несовместимости крови по системе АВО и резус-фактору. В периоде беременно­сти тромбоциты плода проникают в кровяное русло матери и стимулируют выработку анти­тел против тромбоцитарных антигенов плода. Несовместимость матери и плода по антигену PLa1 отмечается примерно на 1 из 50 беременностей, встречаемость АИТН значительно ни­же частоты самой несовместимости (1 : 2000 новорожденных).

В легких случаях АИТН отмечается лишь снижение числа тромбоцитов, но может отмечать­ся все нарастающее число петехий и кровотечений из слизистых оболочек в первые 48 ч жиз­ни. Примерно у 25% новорожденных с АИТН развиваются внутричерепные кровоизлияния.

У пациентов с АИТН число тромбоцитов снижено (нередко менее 10 000/мкл). Изменения в коагулограммах не регистрируются. При отсутствии сепсиса подобные лабораторные дан­ные предполагают наличие АИТН.

Лечение. При наличии клинических признаков кровотечения или снижения количества тромбоцитов менее 30 000/мкл новорожденному показано переливание совместимых антиген-отрицательных тромбоцитов. Для этого можно использовать тромбоциты матери. При от­сутствии антиген-негативных тромбоцитов эффективно в/в введение иммуноглобулина (500 мг/кг/день в течение 2 дней). Стероидная терапия и заменные переливания крови не ока­зывают существенного лечебного эффекта.

Иммунная (вторичная) тромбоцитопении при ИТП у матери обусловлена трансплацен­тарными антителами к антигену собственных тромбоцитов, при этом поражаются тромбоци­ты новорожденного. Дети, родившиеся у матери с ИТП, подвергаются риску внутричерепно­го кровоизлияния. Кровотечения у этих новорожденных отмечаются в первые дни жизни.

Детям с признаками значительного кровотечения или числом тромбоцитов менее 20 000/мкл показано введение иммуноглобулина (в/в 500 мг/кг/день в течение 2 дней). Пере­ливание тромбоцитной массы детям данной группы редко бывает показано (симптоматиче­ское средство при угрожающих жизни кровотечениях).

Тромбоцитопении при инфекциях (внутриутробных) отмечается у новорожденных при сепсисе, цитомегалии, токсоплазмозе, сифилисе, краснухе, диссеминированном герпесе, а также при СПИДе. Механизм развития тромбоцитопении у новорожденных при инфекциях мультифакториален, включая ДВС, ингибицию выработки тромбоцитов мегакариоцитами, ретикулоэндотелиальную гиперплазию, реакцию инфекционных агентов с циркулирующими тромбоцитами (с последующей секвестрацией).

Выраженность клинических симптомов при этом бывает различной. Тромбоцитопения мо­жет являться единственным нарушением. При отсутствии ДВС тромбоцитопения редко вызы­вает серьезное кровотечение. Тем не менее, иногда могут отмечаться выраженные кровоте­чения. К характерным клиническим данным при описываемых тромбоцитопениях относится гепатоспленомегалия.

Лечебная тактика должна быть направлена на терапию инфекции. Эффективность стеро­идных гормонов и внутривенного иммуноглобулина не подтверждена. При серьезных крово­течениях показаны трансфузии тромбоцитной массы.

Тромбоцитопения при гигантских гемангиомах. Гемангиомы обычно появляются в пери­оде новорожденности, увеличиваются в первые месяцы жизни, а затем постепенно уменьша­ются в размерах. Но иногда крупные поверхностные гемангиомы могут вызывать тромбоцитопению и кровотечения. В этих случаях тромбоцитопения обусловлена секвестрацией и раз­рушением тромбоцитов в сосудистой опухоли. У пациентов может отмечаться снижение уров­ней факторов V, VIII и фибриногена, что предполагает наличие при этих нарушениях локаль­ного внутрисосудистого свертывания.

Кровоизлияния чаще происходят в возрасте нескольких недель, когда опухоли достигают максимального размера. Исключение составляет ангиома плаценты, вызывающая тромбоцитопению уже в раннем неонатальном периоде. Для кровоточащих гемангиом характерно из­менение цвета (потемнение), увеличение в размерах и уплотнение. По периферии вокруг ге­мангиомы могут появляться петехии, возможно развитие системного кровотечения. Иногда тяжесть состояния бывает обусловлена не кровопотерей, а сдавлением жизненно важных структур (например, обструкцией воздухоносных путей).

Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Под ред. Баранова А.А., Шиляева Р.Р., Каганова Б.С.. Избранные лекции по педиатрии. Часть I. 2005 {original}

Еще по теме Тромбоцитарные нарушения:

  1. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, его нарушения
  2. Тромбоцитарные заболевания
  3. Тромбоцитарные проагреганты
  4. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз
  5. Лекарственные препараты, воздействующие на сосудисто-тромбоцитарный гемостаз
  6. Значение простагландинов для сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
  7. Методы исследования сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
  8. Нарушение функции нервной системы, вызванное наследственно обусловленным нарушением обмена веществ
  9. Классификация нарушений памяти. Виды нарушений памяти при различных заболевнаиях ГМ
  10. Патология накопления. Нарушение белкового, липидного, углеводного и минерального обмена. Нарушение обмена нуклеиновых кислот. Гиалиновые изменения. Патология хромопротеидов.
  11. НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ
  12. Система гемостаза-антигемостаза и ее нарушения (гемостазиопатии)
  13. Нарушение проводимости
  14. Клинические нарушения
  15. Нарушения кровообращения
  16. НАРУШЕНИЕ ЗВУКОПРОИЗНОШЕНИЯ
  17. Нарушение альвеолярной вентиляции
  18. Классификация нарушения кровообращения
  19. Преходящие нарушения