<<
>>

Вторичная надпочечниковая недостаточность (дефицит АКТГ)



Недостаточность АКТГ — редкая причина врожденной надпочечниковой недостаточности, однако возможно, что распространенность данного состояния недооценивают. Вторичный гипокортицизм возможен у пациентов с врожденным гипопитуитаризмом либо как изолированное состояние.
Для последнего случая описаны две наследственные формы АКТГ-недостаточности, которые обусловлены дефектами генов ТВХ19 и РОМС. Независимо от причины нарушение функции надпочечников при дефиците АКТГ характеризуется изолированной недостаточностью глюкокортикоидов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Основное проявление заболевания (особенно у новорожденных) — гипогликемия. Отмечают также мышечную гипотонию, адинамию, отказ от еды, судороги. Гиперпигментация отсутствует.

ДИАГНОСТИКА

Лабораторные исследования выявляют гипогликемию при отсутствии электролитных изменений. Концентрация кортизола и АКТГ снижены. Диагноз можно подтвердить на молекулярном уровне при исследовании генов ТВХ19 и РОМС.

ЛЕЧЕНИЕ

При изолированной недостаточности глюкокортикоидов проводят заместительную терапию (см. ниже).

<< | >>
Источник: Володин Н.Н. (ред.). Неонатология. Национальное руководство. Часть II. 2008 {original}

Еще по теме Вторичная надпочечниковая недостаточность (дефицит АКТГ):

  1. Первичная надпочечниковая недостаточность
  2. Надпочечниковая недостаточность
  3. ОСТРАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
  4. Острая надпочечниковая недостаточность
  5. Острая надпочечниковая недостаточность
  6. Хроническая надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм (шифр ? 27.1)
  7. Принципы заместительной терапии надпочечниковой недостаточности
  8. Острая печеночная недостаточность как вторичный процесс
  9. Критические периоды иммуногенеза и вторичная (приобретенная) недостаточность иммунной системы
  10. АКТГ
  11. Надпочечниковая кома
  12. Надпочечниковая кома
  13. Дефицит Р450С21 (21-гидроксилаза)
  14. Дефицит Р450С11 (11 в -гидроксилаза)
  15. Дефицит калия
  16. Дефицит Р450-оксидоредуктазы
  17. Дефицит P4S0C17 (17а-гидр0ксилаза или 17,20-ЛИАЗА)
  18. ДЕФИЦИТ ЭНТЕРОКИНАЗЫ
  19. Дефицит витаминов и микронутриентов
  20. Сопутствующий дефицит жидкости