<<
>>

ДИФФУЗНЫЕ ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ. ИФА

Диффузные паренхиматозные заболевания легких (ДПЗЛ) - гетерогенная груп­па заболеваний различной этиологии, характеризующаяся диффузным, как прави­ло, хроническим поражением интерстиция легких и респираторных отделов (брон­хиол и альвеол).
Стереотипными патогистологическими изменениями для этой группы заболева­ний являются развитие альвеолита в начале болезни и интерстициального фиброза в финале с формированием сотового легкого, при котором интерстициальный фиб­роз сочетается с кистозной трансформацией терминальных и респираторных брон­хиол. Вследствие этого появляются нарушения диффузионной способности легких за счет блока аэрогематического барьера. Возможно развитие вторичной прекапиллярной легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка сердца, что яв­ляется морфологическим субстратом для формирования легочного сердца. ДПЗЛ подразделяют на болезни с установленной этиологией: пневмокониозы, острые интерстициальные (межуточные) пневмонии, вызванные грибами, вируса­ми, пневмоцистами, а также экзогенный аллергический альвеолит, включая лекар­ственный. Для большей части ДПЗЛ этиология в настоящее время не установлена. К таким болезням относят: идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА), вторичный фиброзирующий альвеолит (при ревматических болезнях, при инфекции, вызван­ной вирусом Эпштейна-Барр, при легочных васкулитах), саркоидоз, идиопатичес­кий гемосидероз легких, эозинофильная пневмония, гистиоцитоз X, альвеолярный протеиноз, альвеолярно-макрофагальная (десквамативная) пневмония. ДПЗЛ разделяют на заболевания, протекающие с интерстициальным воспале­нием и фиброзом без образования гранулем, и заболевания с образованием грану­лем. К последним относят саркоидоз, гистиоцитоз X, гранулематозные васкулиты Вегенера и Черджа-Стросс, бронхоцентрическую гранулему, пневмокониозы, экзо­генный аллергический альвеолит, вызванный органическими пылями. При ДПЗЛ диагноз должен ставиться коллегиально тремя основными специалис­тами: клиницистом, рентгенологом и патологоанатомом. Диагностика основывается на клинике с характерными симптомами, рентгенографии и компьютерной томогра­фии высокого разрешения, на открытой биопсии легких, выполняемой при малой то­ракотомии и медиастиноторакоскопии. Результативность даже удачно взятой транс­бронхиальной биопсии не превышает 40%. Цитограмма бронхоальвеолярного смыва имеет высокую диагностическую ценность при саркоидозе и экзогенном аллергиче­ском альвеолите. При остальных заболеваниях исследования бронхоальвеолярного смыва позволяют сузить дифференциально-диагностический ряд. Саркоидозу, гистиоцитозу X и альвеолярному протеинозу посвящены отдельные главы. В данной главе далее рассматриваются различные формы ИФА.

Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Черняев А.Л., Самсонова М.В.. Патологическая анатомия легких. Атлас. Часть II. 2004 {original}

Еще по теме ДИФФУЗНЫЕ ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ. ИФА:

  1. Идиопатический диффузный фиброз легких (синдром Хаммена-Рича, идиопатический фиброзирующий альвеолит — ИФА)
  2. Хронические диффузные воспалительные заболевания легких. Бронхиальная астма. Рак легких. Пневмокониозы
  3. БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ. ХРОНИЧЕСКИЕ ДИФФУЗНЫЕ АСТМА. ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ. РАК ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ. БРОНХИАЛЬНАЯ ЛЕГКОГО
  4. Хронические диффузные воспалительные заболевания легких
  5. Диффузные интерстициальные (инфильтративные и рестриктивные) заболевания легких
  6. Респираторная поддержка при паренхиматозном повреждении легких
  7. Поражения легких при диффузных болезнях соединительной ткани
  8. Глава ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
  9. Диффузные заболевания соединительной ткани
  10. Диффузные заболевания соединительной ткани
  11. ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
  12. Диффузные заболевания соединительной ткани
  13. ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ И СУСТАВОВ