Гемолитическая болезнь новорожденных.

Гемолитическая болезнь новорожденных (эритробластоз) обусловлена иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам. Гемолитическая болезнь встречается примерно у 0,5 % новорожденных.

Гемолитическая болезнь развивается в том случае, если плод наследует от отца эритроцитарные антигены, отсутствующие в материнском организме.
Чаще всего гемолитическая болезнь новорожденных развивается при несовместимости плода и матери по резус- или АВО-факторам.

Самая частая причина гемолитической болезни новорожденных — несовместимость по резус-фактору, основное значение в возникновении конфликта имеет D-антиген. Попадание эритроцитов плода в кровь матери приводит к образованию в ее организме антител, которые, в свою очередь, проникая через плаценту к плоду, фиксируются на его эритроцитах и приводят к их гемолизу. При неосложненной беременности и отсутствии предшествующей сенсибилизации трансплацентарное проникновение резус-антигенов к матери и, соответственно, антирезусных антител к плоду не носит выраженный характер. Поэтому первая беременность при резус-несовместимости матери и плода, как правило, заканчивается благополучно. Во время родов плодовые эритроциты в большом количестве попадают в кровь матери, что вызывает активную выработку антител. При осложненном течении беременности, сопровождающемся повреждением плацентарного барьера, повторных родах и абортах болезнь протекает более тяжело.

Патогенез гемолитической болезни новорожденных определяется анемией и желтухой, обусловленными избыточным разрушением эритроцитов (схема 33.3). Тяжесть болезни значительно варьирует в зависимости от степени гемолиза и зрелости органов плода. Анемия стимулирует внекостномозговое кроветворение, что приводит к увеличению размеров печени и селезенки. С анемией связано также гипоксическое повреждение сердца и печени. Дистрофия миокарда приводит к развитию сердечной недостаточности и отекам. Нарушение функции печени обусловливает гипопротеинемию, что усугубляет степень отечности. Билирубин, образующийся при гемолизе, представлен непрямой формой. Его конъюгация происходит крайне медленно в связи с несовершенством ферментных систем печени новорожденного. Непрямой билирубин, не растворимый в воде и обладающий афинностью к липидам, легко проникает через гематоэнцефалический барьер (несовершенный

Патогенез гемолитической болезни новорожденных



Схема 33.3.

Патогенез гемолитической болезни новорожденных



у новорожденного) и, будучи токсичным, вызывает повреждение центральной нервной системы ребенка. Максимальная концентрация билирубина наблюдается в подкорковых ядрах, которые окрашиваются в желтый цвет, в связи с чем это тяжелое осложнение гемолитической болезни новорожденных носит название ядерной желтухи.

Клинические признаки гемолитической болезни обычно появляются вскоре после рождения, на первой неделе жизни. Но при высоком уровне антител и болезнях беременности, способствующих нарушению проницаемости плацентарного барьера, заболевание может развиться еще во внутриутробном периоде и привести к гибели плода до родов или к рождению ребенка с выраженными проявлениями болезни. Выделяют три основные формы гемолитической болезни в зависимости от преобладания патологических изменений: отечную, желтушную и анемическую. Отечная форма — наиболее тяжелая, характеризующаяся анасаркой и скоплением жидкости в полостях тела, бледностью кожных покровов, значительным увеличением печени и селезенки. Смерть наступает от сердечной недостаточности в утробе матери или вскоре после рождения. Самой частой формой гемолитической болезни новорожденных является желтушная форма. Желтуха появляется у новорожденных в 1—2-е сутки жизни. Эта форма часто осложняется ядерной желтухой. Анемическая форма встречается у 10—15% детей с гемолитической болезнью, при этой форме гипербилирубинемия выражена незначительно.

Патологоанатомические изменения при гемолитической болезни зависят от тяжести гемолиза и, следовательно, от клинической формы болезни.
При всех формах наблюдается увеличение печени и селезенки, обусловленное компенсаторным внекостномозговым эритропоэзом. В результате внутрисосудистого гемолиза наблюдается образование и накопление в печени, селезенке, костном мозге, лимфатических узлах гемосидерина. При ядерной желтухе головной мозг отечен, на разрезе определяется ярко-желтое окрашивание преимущественно в области базальных ганглиев, таламуса, мозжечка, спинного мозга, реже — в области серого вещества головного мозга.

Гистологически диагноз гемолитической болезни новорожденного основывается на обнаружении аномально высокой эритропоэти- ческой активности. Повышается активность костного мозга, очаги внекостномозгового кроветворения обнаруживаются в печени и селезенке, а также, нередко, в лимфатических узлах, почках, легких и даже в сердце. При этом в периферической крови возрастает количество ретикулоцитов, нормобластов, эритробластов.

Плацента при гемолитической болезни увеличена, бледная. Микроскопически определяется выраженная незрелость ее ткани и отечность ворсин. В фетальных сосудах определяется множество нормобластов.

Существует немало заболеваний, при которых могут наблюдаться отеки плода, не обусловленные иммунологическим конфликтом, которые следует отличать от отеков при гемолитической болезни новорожденных. Основные причины неиммунной водянки плода представлены в таблице 33.6. Ядерная желтуха также не является состоянием, присущим только гемолитической болезни. Она может сопровождать ряд заболеваний и состояний, при которых наблюдается повышение в крови уровня непрямого билирубина (наследственные гемолитические анемии, наследственные дефекты ферментных систем печени, их незрелость у глубоко недоношенных детей).

Таблица 33.6 Основные причины неиммунной водянки плода



Хромосомные аномалии ТриплоидияТрисомия 21 (синдром Дауна) Моносомия Х (синдром Шерешевского— Тернера)
Генные болезни Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы Гемозиготная альфа-талатеемия Синдром Пена—Шокея Синдром НунанСиндром множественных птеригиумовАхондрогенезАхондроплазияТанатофорная карликовость
Сердечно-сосудистая система Врожденные пороки сердца Нарушения сердечного ритма Тромбоз полой вены Артерио-венозные шунты
Аномалии грудной полости Врожденный кистозный аденоматозный порок легких Диафрагмальная грыжа Асфиксическая дисплазия грудной клетки
Внутриутробные инфекции  
Мочеполовая система Пороки развития почек и уретры Врожденный нефротический синдром
Хориоангиома плаценты  
Синдром плацентарной трансфузии  
Оснащение лекции Макропрепараты: множественные инфаркты плаценты, множественные субплевральные кровоизлияния при внутриутробной гипоксии, кровоизлияние в боковые желудочки головного мозга, перивентрикулярная лейкомаляция, анэнцефалия.

Микропрепараты: инфаркты плаценты, незрелость и гиповаскуляризация ворсин плаценты, отек и диапедезные кровоизлияния в легких при внутриутробной гипоксии, широкий матриксный слой в области боковых желудочков головного мозга у недоношенного ребенка, перивентрикулярная лейкомаляция, болезнь гиалиновых мембран, синдром массивной аспирации околоплодных вод и мекония, бронхолегочная дисплазия, спинномозговая грыжа, внутриутробная аспирационная пневмония, печень при листериозе, головной мозг при токсоплазмозе, интерстициальная пневмония, цитомегаловирусная инфекция, множественные очаги кроветворения в печени.
Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Под редакцией Пальцева М.А.. Курс лекций по патологической анатомии. 2003

Еще по теме Гемолитическая болезнь новорожденных.:

  1. Гемолитическая болезнь новорожденных
  2. Гемолитическая болезнь новорожденных
  3. Гемолитическая болезнь плода и новорождённого
  4. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
  5.  Гемолитическая болезнь новорожденных
  6. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ЭРИТРОБЛАСТОЗ ПЛОДА)
  7. Гемолитическая болезнь новорожденных
  8. Гемолитическая болезнь новорожденных
  9. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
  10. Тактика ведения детей с гемолитической болезнью новорождённого
  11. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН)
  12. Резус-конфликт, ГБН – гемолитическая болезнь новорожденных и билирубиновая энцефалопатия
  13. Задача 44. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННОГО. ЖЕЛТУШНАЯ ФОРМА
  14. ТЕМА. ПАТОЛОГИЯ ПЕРИНАТАЛЬНОГО ПЕРИОДА. НЕДОНОШЕННОСТЬ, ПЕРЕНОШЕННОСТЬ. РОДОВАЯ ТРАВМА. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННОГО (для педиатрического факультета)
  15. Перинатальная патология, недоношенность, переношенность. Родовая травма. Гемолитическая болезнь новорожденного. Внутриутробные инфекции: цитомегалия, токсоплазмоз, герпес.
  16. БОЛЕЗНИ ПЕРИНАТАЛЬНОГО ПЕРИОДА. ГЕСТАЦИОННЫЙ ВОЗРАСТ И МАССА ПЛОДА. ВНУТРИУТРОБНАЯ ГИПОКСИЯ. РОДОВАЯ ТРАВМА. РОДОВЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ГИПОКСИЧЕСКОГО ГЕНЕЗА. БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ ПЕРИНАТАЛЬНОГО ПЕРИОДА. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ. ВНУТРИУТРОБНЫЕ ИНФЕКЦИИ. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
  17. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ