Легочный альвеолярный протеиноз



Это редкое заболевание, причина и патогенез которого неизвестны. У некоторых пациентов отмечается профессиональный контакт с различными видами раздражающей (в частности, кремниевой) пыли. На рентгенограммах отмечается диффузное затемнение легочной ткани.
Макроскопически в неспадающихся легких обнаруживаются массивные плотные участки, беловатосерые на разрезе, выделяющие мутную жидкость. Под микроскопом видно, что многие альвеолы заполнены плотным зернистым материалом, содержащим много липидов и PAS-положительный компонент (рис. 15.26). Воспалительная реакция отсутствует. Биохимический состав внутриальвеолярного материала сходен с составом сурфактанта, хотя этот материал и не обладает свойствами сурфактанта.

При электронной микроскопии в содержимом альвеол обнаруживаются погибшие альвеолярные макрофаги, пневмоциты



Рис. 15.26.

Легочный альвеолярный протеиноз

.

Альвеолы заполнены плотным, аморфным, белковолипидным, мелкозернистым материалом (препарат Б.Г.Лисочкина и И.В.Двораковской).

II типа и аморфный преципитат с большим количеством осмиофильных частиц, напоминающих субстрат сурфактанта. Пораженные альвеолы выстланы гиперплазированными пневмоцитами. У больных наблюдаются приступы неспецифического затруднения дыхания, кашель с обильной мокротой, содержащей кусочки желатинозного материала. Несмотря на то что встречаются прогрессирующая одышка, цианоз и дыхательная недостаточность, часто заболевание протекает доброкачественно с самопроизвольным рассасыванием белково-липидных масс, заполняющих альвеолы. Таким образом легочный альвеолярный протеиноз необязательно прогрессирует в хронический фиброз.

Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Пальцев М.А., Аничков Н.М.. Патологическая анатомия. 2001

Еще по теме Легочный альвеолярный протеиноз:

  1. ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ
  2. Альвеолярный протеиноз
  3. Альвеолярный микролитиаз
  4. Нарушение альвеолярной вентиляции
  5. Альвеолярное напряжение углекислого газа
  6. Легочное сердце и нарушения легочного кровообращения
  7. Стеноз легочного ствола (изолированное сужение легочной артерии)
  8. Персистирующие фетальные коммуникации без поражения лёгочной ткани, лёгочная гипертензия
  9. Альвеолярное напряжение кислорода
  10. ДИФФУЗНОЕ АЛЬВЕОЛЯРНОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ
  11. 52.ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ ОСТРОГО И ПОДОСТРОГО, ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ.
  12. Альвеолярна гіповентиляція внаслідок порушення активності дихальних м’язів
  13. Острая интерстициальная пневмония, или диффузное альвеолярное повреждение (ДАП, или DAD)
  14. Острая левожелудочковая недостаточность - интерстициальный и альвеолярный отек легких. Некардиогенный отек легких.