Ревматизм

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно­сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией (β-гемолитическим

стрептококком группы А) у предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков (7-15 лет).

При эпидемии стрептококковых ангин ревматизмом заболевает 1­3%, то есть только при наличии определенной предрасположенности, сцепленной с Х- хромосомой.

Rheuma - от лат. теку (Гален) - вследствие летучести поражения суставов. Ревматизм долгое время (до конца 18 в.) рассматривался как чисто суставное поражение. Первым предположил наличие поражения сердца английский врач Питкерн, затем Сокольский и Буйо первыми описали ревматический вальвулит, Полунин - миокардиты, Ромберг - гранулемы и поражение коронаров, Ашофф - повторно открыл гранулемы, считая их результатом внедрения какого-то инфекта, Талалаев, изучая процесс в динамике, доказал, что вначале развивается дезорганизация соединительной ткани, а затем формируется гранулема. Большое значение имели работа школы А.И.Струкова.

Особенности воздействия этиологического фактора - р-гемолитического стрептококка группы А - заключаются в том, что он выделяет ряд токсинов и ферментов, которые могут повреждать ткани организма:

• гиалуронидазу - повышение сосудисто-тканевой проницаемости, проникновение стрептококка;

• стрептолизин S - повреждение соединительной ткани сосудов;

• стрептолизин О - повреждение соединительной ткани сердца;

• С-полисахарид - обладает перекрестной антигенностью по отношению к соединительной ткани сердца и ретикулоэпителию тимуса;

• М-протеин - обладает повреждающим действием на кардиомиоциты, вплоть до некроза.

Несмотря на то, что нейтрофильные полиморфноядерные лейкоциты обладают повышенной тропностью к стрептококку, фагоцитоз в них незавершенный, это обусловливает длительную персистенцию антигена в организме и ведет к истощению иммунной системы. В последней возникают поломки, тем более, что процесс сопровождается повреждением тимического ретикулоэпителия, приводящим к развитию Т-хелперной недостаточности. Вследствие этого продукция антител против антигена стрептококка недостаточна. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) вызывают повреждение МГЦР с развитием стадийных реакций. ЦИК индуцируют реакции гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ), а из поврежденных тканей формируются аутоантигены с развитием реакций гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ).

Общая морфология ревматизма. Изменения соединительной ткани носят стадийный характер. Если в составе ИК, которые вызвали первичное повреждение МГЦР, присутствовали антигены стрептококка, то развивается преимущественно экссудативная клеточная реакция (ПМЯЛ, ГНТ), затем преобладают элементы продуктивного воспаления и ГЗТ.

Продуктивное воспаление может носить распространенный неспецифический характер, реже - очаговый с формированием ревматических гранулем, в развитии которых выделяют три стадии:

1. Стадия становления - вокруг очага фибриноидного некроза скапливаются ПМЯЛ, лимфоциты и макрофаги. Затем макрофаги укрупняются, цитоплазма их становится базофильной, хроматин скапливается в центральной части ядра (“клетки-гусеницы”, “глазастые клетки” по Скворцову, клетки “совиный глаз”).

2. Стадия расцвета - фиксируется, когда сформировались “глазастые клетки”.

3. Стадия регресса - фибриноид рассасывается макрофагами, они погибают или эмигрируют, но выделенные ими монокины стимулируют фибробласты, которые продуцируют коллагеновые волокна. Фибробласты крупные, сочные, между ними определяются тонкие коллагеновые волоконца, в результате формируется волокнисто-клеточный рубец.

Если же резорбция фибриноида макрофагами не произошла, то развивается гиалиноз (бесклеточный, безволокнистый рубец).

Органная морфология ревматизма

Сердце. Страдают все три оболочки - эндокард, миокард и перикард:

1. Поражения эндокарда - эндокардиты, по локализации могут быть:

· клапанные;

· пристеночные;

· хордальные.

По частоте поражения клапанов на 1-ом месте находится митральный (65-70%), на 2-ом - одновременное поражение митрального и аортального (25%), на 3-ем - аортальный (5-10%). Клапаны правой половины сердца поражаются редко и, как правило, в сочетании с поражением слева.

По морфологии:

· простой эндокардит (вальвулит Талалаева) - в толще эндокарда возникают очаги мукоидного и фибриноидного набухания. При своевременной адекватной терапии процесс обратимый, может остаться лишь незначительное утолщение. Если патологический процесс не купирован, то развивается;

· острый бородавчатый эндокардит - развивается на неизмененном клапане, по линии смыкания клапанов формируются эрозии, на них откладывается фибрин с последующей организацией; происходит постепенное склерозирование клапана, а в исходе развивается васкуляризация (в норме в клапанах кровеносных сосудов нет);

· возвратный бородавчатый эндокардит - развивается на измененном клапане при повторных атаках ревматизма. При этом может наблюдаться сращение клапанов по линии смыкания и склероз свободного края + укорочение хордальных (сухожильных) нитей, в результате чего соответственно формируется стеноз устья и/или недостаточность клапанов.

· фибропластический эндокардит - по современным представлениям не является исходом диффузного эндокардита, а представляет собой самостоятельную форму, которая наблюдается при затяжных и латентных формах ревматизма, когда мукоидные и фибриноидные изменения в клапане минимальны, но резко выражена фибропластическая реакция.

Клапан постепенно утолщается и укорачивается - развивается недостаточность клапанов.

2. Поражения миокарда - миокардиты, если преобладают реакции ГНТ - экссудативные, очагового или диффузного характера, если ГЗТ - продуктивные с формированием гранулем (в современных условиях редко).

Продуктивное воспаление сопряжено с периваскулярной соединительной тканью, которая вследствие многократного рецидивирования начинает расширяться с формированием отходящих в паренхиму соединительнотканных лучей.

3. Поражения перикарда - перикардиты, которые могут быть:

· серозные

· серозно-фибринозные.

4. Поражения сосудов преимущественно МГЦР с развитием разного рода васкулитов (экссудативных, экссудативно-пролиферативных, продуктивных). Видимых

дисциркуляторных расстройств, в том числе инфарктов, обычно не наблюдается, потому что страдает МГЦР. В крупных сосудах первые изменения развиваются в vasa vasorum.

Суставы - страдают преимущественно крупные сочленения, клиническая манифестация наблюдается при экссудативной форме. Особенность заключается в том, что никогда не поражаются суставные хрящи, следовательно, не развиваются анкилозы (как при рематоидном артрите). В околосуставной ткани формируются очаги фибриноида с лимфо­макрофагальной реакцией, напоминающие ревматические гранулемы (ревматические узелки).

ЦНС - ревматическое поражение протекает в 2-х вариантах:

• ревматические васкулиты с соответствующими циркуляторными нарушениями и клиникой;

• малая хорея - неврологическое нарушение с непроизвольными, бесцельными, быстро происходящими движениями; механизм развития не ясен, страдают ядра стриопаллидум, сосуды, как правило, не вовлечены. Кроме того, васкулиты могут развиваться в любом возрасте, хорея - только у детей.

Почки - поражаются сосуды МГЦР, в первую очередь клубочки, развивается гломерулонефрит (ГН), который носит очаговый характер (диффузный не типичен), форма ГН зависит от состава ИК: при наличии стрептококкового антигена - острый ГН, при наличии тканевых антигенов - чаще всего мезангиопролиферативный.

Иммунная система - в селезенке и лимфатических узлах наблюдается гиперплазия В- зависимых зон с плазматизацией мякотных шнуров и красной пульпы. При декомпенсации эти иммунные реакции угнетаются, лимфатические узлы и селезенка могут быть опустошены (лимфоидное истощение).

Легкие - поражается периваскулярная и перибронхиальная соединительная ткань, иногда - межальвеолярные капилляры, что ведет к развитию асептической ревматической серозной или серозно-десквамативной пневмонии.

Печень - могут развиваться типичные стадийные изменения соединительной ткани стромы портальных трактов, но чаще все нивелируется развитием хронического венозного полнокровия с формированием “мускатной” печени.

Кожа. Повреждения кожи имеют форму подкожных узелков или эритемы marginatum и встречаются в 10-60% случаев, чаще у детей. Подкожные узелки по строению напоминают Ашофф-Талалаевские гранулемы. Эритема marginatum возникает в виде ограниченного, немного приподнятого, красноватого пятна-папулы, которое прогрессивно увеличивается; имея тенденцию к распространению в виде «купального костюма», но может также встречаться на бедрах, голенях, лице.

Клинико-анатомические формы ревматизма (в зависимости от преимущественного поражения того или иного органа или системы):

1. Кардиоваскулярная

2. Висцеральная

3. Суставная

4. Церебральная

5. Нодозная

6. Эритематозная

Особенности ревматизма у детей:

1. Наряду с эндокардитом, частое вовлечение в воспалительный процесс миокарда “Ревматизм лижет суставы, но кусает сердце” (Лаэннек)

2. Преобладание экссудативных форм

3. Поражение центральной нервной системы. Малая хорея - печальная привилегия детей.

Морфологические критерии активности ревматического процесса: наличие процессов дезорганизации соединительной ткани и клеточных реакций.

Клинико-анатомические сопоставления по особенностям течения:

1. Острый ревматизм - длительность атаки до 3 месяцев, протекает бурно, с быстро нарастающей симптоматикой, высокими титрами антистрептококковых антител, преобладанием реакций ГНТ (дезорганизация соединительной ткани и экссудативные клеточные реакции).

2. Подострый ревматизм - все то же, но атака длится от 3 до 6 месяцев.

3. Непрерывно-рецидивирующий ревматизм - наслоение атак, в крови высокие титры и антистрептококковых, и антикардиальных антител; морфологически наблюдается сочетание реакций ГНТ и ГЗТ (и экссудативные, и продуктивные клеточные реакции).

4. Затяжной ревматизм - клинически слабо выраженная манифестация, торпидный характер течения, по клинико-лабораторным данным - низкие титры антистрептококковых антител и высокие - антикардиальных; несмотря на преобладание продуктивных клеточных реакций, они носят диффузный неспецифический характер, гранулемы встречаются редко.

5. Латентный ревматизм - в целом соответствует затяжному, но как правило, не зафиксировано или просмотрено начало заболевания.

Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита возникают пороки сердца. Бородавчатый эндокардит может служить источником тромбоэмболий сосудов большого круга кровообращения, в связи с чем развиваются инфаркты в почках, селезенке, сетчатке, очаги размягчения в головном мозге, гангрена конечностей и др. Осложнением ревматизма могут стать также спаечные процессы в полостях (облитерация полости плевры, перикарда и т.д.)

Смерть от ревматизма может наступить во время атаки от тромбоэмболических осложнений, но чаще больные умирают от декомпенсированного порока сердца.

Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Cотрудники кафедры патологической анатомии. Материалы по частной патологической анатомии. 2010

Еще по теме Ревматизм:

  1. Ревматизм
  2. Ревматизм
  3. Ревматизм.
  4. РЕВМАТИЗМ
  5. Ревматизм
  6. РЕВМАТИЗМ
  7. РЕВМАТИЗМ
  8. Ревматизм
  9. Ревматизм (ревматическая лихорадка)
  10. Ревматизм
  11. Ревматизм(ревматическая лихорадка(шифр 102.0)
  12. Диагностические критерии активности ревматизма
  13. ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ РЕВМАТИЗМЕ
  14. ЛЕКЦИЯ № 16. Ревматизм у детей и подростков. Клиника, диагностика, лечение
  15. Задача 29. РЕВМАТИЗМ, НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
  16. Питание при ревматизме с малой степенью активности, в неактивной фазе
  17. ПИТАНИЕ ПРИ РЕВМАТИЗМЕ
  18. 81.РЕВМАТИЗМ. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ, ПРОФИЛАКТИКА.
  19. Полиартрит (хронический ревматизм суставов)