<<
>>

Смешанные дистрофии



О смешанных дистрофиях говорят в тех случаях, когда морфологические проявления нарушенного метаболизма выявляются как в паренхиме, так и в строме органов. Они возникают при нарушении обмена сложных белков - хромопротеидов, нуклеопротеидов, липопротеидов, а также минеральных веществ.

Нарушение обмена хромопротеидов.
Хромопротеиды - окрашенные белки или эндогенные пигменты, по происхождению делятся на гемоглобиногенные [т.е. пигменты, производные гемоглобина), протеиногенные или тирозиногенные [связанные с обменом тирозина), липидогенные [образующиеся при обмене жиров). К гемоглобиногенным пигментам относятся пигменты, образующиеся в физиологических условиях: гемосидерин, ферритин и билирубин. В условиях патологии, кроме упомянутых пигментов, образуются гематоидин, гематины, порфирин. Ферритин содержится практически во всех органах и тканях, увеличивается его количество при шоке, что способствует падению артериального давления. Гемосидерин - продукт полимеризации ферритина, образуется в очагах кровоизлияний. Например, в легких при митральном пороке сердца, вследствие венозного застоя и кровоизлияний, происходит накопление гемосидерина, возникает склероз, что проявляется развитием бурой индурации легкого. Системное накопление гемосидерина, обусловленное нарушением всасывания пищевого железа в тонкой кишке, характерно для гемохроматоза. При этом развивается гемосидероз печени, поджелудочной железы, надпочечников и др. У больных появляется бронзовая окраска кожи, сахарный диабет, пигментный цирроз печени.

К гематинам относятся малярийный пигмент (гемамеланин) - накапливается в селезенке, лимфоузлах, костном мозге при малярии, и они становятся серого (дымчатого) цвета; соляно-кислый гематин (гемин) - образуется исключительно в желудке при язвах и эрозиях; формалиновый пигмент - образуется в тканях при фиксации кислым формалином. Псевдомеланин - пигмент черного цвета, образуется при соединении железа с сероводородом, поэтому встречается в толстой кишке (дно язв) или коже (при гангрене). Гематоидин - пигмент, не содержащий железа, образуется без участия кислорода, поэтому определяется в центральных участках крупных гематом.

Билирубин - не содержит железа, его накопление приводит к желтухе. В зависимости от причины развития, различают надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную) и подпеченочную (механическую) желтухи. Надпеченочная желтуха развивается в связи с усиленным внутрисосудистым гемолизом при инфекциях (сепсис, малярия, возвратный тиф), болезнях крови (анемии, гемобластозы), переливании иногруппной крови и т.д. Печеночная желтуха возникает при болезнях печени: гепатите, циррозе, раке. Причиной подпеченочной желтухи является нарушение оттока желчи, обусловленное камнями, раком желчных путей, раком головки поджелудочной железы и фатерова соска, метастазами рака в лимфоузлы ворот печени и др.

К наиболее важным протеиногенным (тирозиногенным) пигментам относится меланин. Синтез его происходит в меланоцитах, которые находятся в эпидермисе, сетчатке и радужке глаз, мягких мозговых оболочках, надпочечнике и слизистой толстой кишки. Общее приобретенное накопление меланина характерно для болезни Аддисона.
Заболевание возникает при двустороннем поражении коры надпочечников и уменьшении выброса ими гормонов. Наиболее частыми причинами этого являются поражение надпочечников туберкулезом (85%), двусторонние опухоли или метастазы рака, амилоидоз. Врожденное системное накопление меланина характерно для пигментной ксеродермы. Местный гипермеланоз чаще наблюдается в невусах, меланомах и при меланозе толстой кишки. Системное уменьшение содержания меланина характерно для альбинизма. Местный гипомеланоз встречается в виде белых пятен на коже, получил название витилиго или лейкодерма, чаще он возникает после перенесенного сифилиса, после ожогов и т.д.

К наиболее важным липопигментам относятся липофусцин и липохром. Липофусцин накапливается в паренхиматозных органах и нервных клетках. Так, при кахексии в печени и миокарде при накоплении липофусцина развивается бурая атрофия. Липохромы окрашивают в желтый цвет жировую клетчатку, кору надпочечников, поэтому при истощении клетчатка становится охряно-желтой.

Нарушение обмена нуклеопротеидов

Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот - ДНК и РНК. Конечные продукты нуклеинового обмена - мочевая кислота и её соли, выводятся почками, что проявляется в избыточном образовании мочевой кислоты, солей и отложением их в тканях. К нарушениям обмена нуклеопротеидов относятся подагра, мочекаменная болезнь и мочекислый инфаркт. Подагра характеризуется поражением мелких суставов с образованием в них подагрических шишек [tophi urici), суставы при этом деформируются. Часто поражаются почки [«подагрическая почка») и больные умирают от уремии. Данная патология чаще генетически обусловлена, но нередко встречается у людей, употребляющих в пищу большое количество мяса, икры, сухих белых вин [«болезнь аристократов» или «болезнь английских лордов»). Мочекислый инфаркт встречается у новорожденных, проживших не менее 2 суток, обусловлен массивным распадом ядер клеток при переходе из внутриутробных во внеутробные условия жизни, и проявляется выпадением в почках солей мочекислого натрия; чаще всего проходит бесследно.

Минеральные дистрофии

Из минеральных веществ наиболее часто встречаются нарушения обмена кальция, что проявляется известковыми дистрофиями [кальциноз, обызвествление).

Классификация обызвествления. По распространению обызвествление подразделяется на общее и местное. По механизму развития оно может быть метастатическим, дистрофическим и метаболическим. Дистрофическое обызвествление (петрификация) носит местный характер, для его развития необходимы дистрофия или некроз ткани, поэтому часто возникает в инфарктах, атеросклеротических бляшках, погибших паразитах и т.д. Для метастатического обызвествления необходима, прежде всего, гиперкальциемия (возникает она при патологии костей, почек, толстой кишки, паращитовидных и щитовидной желез), а также щелочная реакция тканей. Поэтому при метастатическом обызвествлении соли кальция откладываются в таких органах и тканях, как почки, слизистая оболочка желудка, легкие, миокард, стенка артерий. К метаболическому обызвествлению относят известковые дистрофии, возникающие без вышеназванных предпосылок и механизм их развития недостаточно изучен.

Одним из важнейших проявлений минеральных дистрофий является образование камней. Камень - это очень плотное образование, свободно лежащее в полостных органах или выводных протоках желез. Камни подразделяются по строению на кристаллоидные (лучистые), когда в их составе преобладают соли и коллоидные (слоистые), когда в составе преобладают белки. По химическому составу они бывают холестериновыми, пигментными, известковыми, уратами, фосфатами, оксалатами и др. Локализация камней разнообразная, но чаще всего они выявляются в мочевыводящей системе и желчных путях. К общим факторам, способствующим камнеобразованию, относится нарушение обмена веществ врожденного или приобретенного характера. К местным факторам можно отнести нарушение процесса секреции, застой секрета и воспалительные изменения в стенке органа. К наиболее частым осложнениям желчно-каменной болезни следует отнести механическую желтуху, а мочекаменной болезни - гидронефроз.

<< | >>
Источник: Басинский В.А., Прокопчик Н.И., Силяева Н.Ф.. Курс лекций по патологической анатомии. 2009

Еще по теме Смешанные дистрофии:

  1. Смешанные дистрофии
  2. СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ
  3. Смешанные дистрофии
  4. Смешанные дистрофии: нарушение обмена хромопротеидов
  5. Смешанные дистрофии: нарушение обмена нуклеопротеидов и минералов
  6. Паренхиматозные дистрофии
  7. Паренхиматозные дистрофии
  8. Паренхиматозные дистрофии
  9. Паренхиматозные дистрофии
  10. Мышечные дистрофии
  11. Стромально-сосудистые дистрофии
  12. Мезенхимальные дистрофии
  13. Понятие о нормотрофии и дистрофии