<<
>>

Тромбоцитарные заболевания



Тромбоциты играют важную роль в механизмах гемостаза, воспаления и др. Существует несколько качественных и количественных нарушений, первично происходящих в тромбоцитарной системе.

Тромбоцитопения.
Разнообразные причины тромбоцитопении следующие.

• Снижение продукции тромбоцитов

Приобретенное

изменения костного мозга

апластические и гипопластические анемии

синдромы замещения костного мозга: лейкозные поражения и метастазы опухолей

мегалобластные анемии

Специфически обусловленное

лекарственные и токсические воздействия: алкоголь, цитотоксические препараты и др.

вирусные инфекции — заболевания, вызванные вирусом Эпштейна-Барр (см. главу 14)

Наследственное

синдром Вискотта—Олдрича (см. главу 5)

• Иммунологически опосредованное разрушение тромбоцитов

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Изоиммунные неонатальные и посттрансфузионные состояния

Реакции лекарственной гиперчувствительности

Вирусные инфекции (вирус Эпштейна—Барр, ВИЧ)

• Увеличенная потребность в тромбоцитах

ДВС-синдром

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Микроангиопатические нарушения: гемолитический уремический синдром

Секвестрация (изоляция) тромбоцитов при гиперспленизме, гигантских гемангиомах

• Причины смешанного характера

Тяжелые формы сепсиса

Массивные гемотрансфузии.

Тромбоцитопения начинается с того момента, когда количество кровяных пластинок в крови падает ниже 150х10/л. Спонтанные кровотечения обычно не развиваются, если количество тромбоцитов не уменьшается ниже пороговой величины 20х10/л и нет инфекции.

Снижение продукции тромбоцитов чаще всего происходит из-за каких-либо приобретенных факторов. Подавление тромбоцитопоэза иллюстрируется малым количеством мегакариоцитов в костном мозге и отмечается при апластических и гипопластических анемиях, мегалобластных анемиях и при замещении ткани костного мозга в ходе лейкоза или метастазировании опухоли с поражением костного мозга. Тромбоцитопению вызывают цитотоксические лекарственные препараты, токсины, алкоголь, некоторые диуретики. Иногда к ней приводит также инфекция вирусом Эпштейна—Барр. Снижение количества тромбоцитов наблюдается и при синдроме Вискотта—Олдрича (см. главу 5), для которого характерно иммунодефицитное состояние с рецидивирующими инфекциями и экземой. При миелодиспластических синдромах тромбоцитопения часто связана с наличием аномальных мегакариоцитов.

Иммунологически опосредованное разрушение тромбоцитов. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Она наблюдается в основном у детей и молодых людей.

У детей болезнь начинается остро, нередко после вирусной респираторной инфекции, продолжается в течение 2—4 нед. Полагают, что тромбоциты разрушаются под действием антитромбоцитарных антител или иммунных комплексов, связанных с вирусом и адсорбирующихся на тромбоцитах. У молодых лиц (в основном у 20—40-летних женщин) болезнь развивается постепенно и поддерживается в течение нескольких месяцев и даже лет.
У таких больных можно обнаружить IgG3-антитела, которые могут давать перекрестные реакции с плацентой, поэтому встречаются наблюдения тромбоцитопении неонатального периода.

Иногда аутоиммунная тромбоцитопения сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями, например с системной красной волчанкой, тяжелой миастенией, аутоиммунной гемолитической анемией. Она может также осложнять течение лимфомы и хронического лимфоцитарного лейкоза, при которых определенную причинную роль играет замещение опухолью ткани костного мозга.

Кровоизлияния варьируют от небольшой кожной пурпуры (множественных мелких кровоизлияний) до тяжелых внутриматочных или желудочно-кишечных геморрагий. Встречаются кровоизлияния в головной мозг. У многих больных отмечается положительный лечебный эффект после приема иммуносупрессивных препаратов и после спленэктомии (удаление органа, в котором происходит разрушение тромбоцитов). При этом уровень циркулирующих антител, связанных с тромбоцитами, не снижается, однако после спленэктомии может произойти заметный сдвиг в количестве тромбоцитов периферической крови — более 1000x10/л. Тромбоциты удаляются главным образом звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами (клетки Купфера) печени, и спленэктомия в этом случае не дает большого эффекта.

Изоиммунная неонатальная и посттрансфузионная тромбоцитопении. Тромбоциты, как и другие клетки гемопоэза, обладают специфическими изоантигенами (групповыми антигенами). Среди них у 98 % взрослых людей имеется антиген А1 (PLA-1), поэтому у PLA-1-негативных лиц, получающих тромбоциты с этим антигеном при переливаниях крови, синтезируются соответствующие антитела. Во время беременности PLA-1-отрицательная женщина может иммунизироваться по отношению к своему PLA-1-положительному плоду, при этом развивается неонатальная тромбоцитопения. Данное заболевание в какой-то мере сравнимо с изоиммунной гемолитической анемией.

Другие виды тромбоцитопении. Следует упомянуть о больных ВИЧ-инфекцией и СПИДом, у которых тромбоцитопения — наиболее частое гематологическое проявление.

Тромбоцитарное истощение развивается при ДВС-синдроме (см. главу 3) и выраженном внутрисосудистом тромбозе. Кроме того, тромбоциты вместе с эритроцитами могут механически разрушаться в больших сосудистых опухолях, при микроангиопатической гемолитической анемии и тромботической тромбоцитопенической пурпуре. При тромботической тромбоцитопенической пурпуре тромбоциты обладают анормальной адгезивностью к эндотелию. Причиной такой адгезивности служит снижение синтеза простагландина 12 эндотелием. Тромбоциты собираются в многочисленные пробки в микроциркуляторном русле. Из многих симптомов, характеризующих это заболевание, ведущее значение имеют почечная недостаточность и кровотечения. Возникает выраженная спленомегалия, одной из причин которой является массовое отторжение тромбоцитов и других форменных элементов крови.

Тромбоцитоз. Значительное увеличение числа тромбоцитов в периферической крови встречается при миелопролиферативных заболеваниях. Вторичный тромбоцитоз развивается вскоре после спленэктомии, кровоизлияний, гемолиза, а также при коллагеновых сосудистых поражениях, диссеминированном опухолевом процессе, некоторых хронических деструктивновоспалительных заболеваниях (например, язвенном колите) и сверхсильной физической нагрузке.

Качественные аномалии тромбоцитов. Существуют различные геморрагические нарушения, как наследственные, так и приобретенные, которые характеризуются нормальным количеством, но аномальной функцией тромбоцитов в крови. Эти аномалии распознаются на всех стадиях, приводящих к формированию гемостатической тромбоцитарной пробки (см. главу 3), включая адгезию, секрецию и агрегацию. Врожденные заболевания встречаются редко. В их основе лежат аутосомно-рецессивные нарушения синтеза мембранных гликопротеинов и секреции тромбоцитов. К первой группе относится болезнь Гланцманна—Негели (E.Glanzmann, O.Naegeli; тромбастения), которая выражается в отсутствии агрегации у тромбоцитов, нарушенном связывании с фибриногеном, продолжительных кровотечениях, и синдром Бернара—Сулъе (J.Bernard, J.P.Soulier). При последнем обнаруживаются большие тромбоциты и снижение их способности к адгезии. Ко второй группе относятся болезнь фонда накопления, проявляющаяся в отсутствии электронно-плотных гранул в цитоплазме тромбоцитов и в нарушенном освобождении АДФ, и недостаточность тромбоксансинтетазы, которая сопровождается нарушенным освобождением АДФ.

Приобретенные формы качественных аномалий тромбоцитов встречаются чаще и наблюдаются при уремии, печеночной недостаточности, миелопролиферативных заболеваниях и парапротеинемиях. Из лекарств и токсических веществ, повреждающих функцию тромбоцитов, следует назвать аспирин и алкоголь (при длительном употреблении в больших дозах того или другого). Аспирин необратимо блокирует циклооксигеназу тромбоцитов, что снижает синтез простагландинов и тромбоксана А2. (О действии алкоголя см. главу 9.)

Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Пальцев М.А., Аничков Н.М.. Патологическая анатомия. 2001 {original}

Еще по теме Тромбоцитарные заболевания:

  1. Тромбоцитарные проагреганты
  2. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, его нарушения
  3. Тромбоцитарные нарушения
  4. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз
  5. Лекарственные препараты, воздействующие на сосудисто-тромбоцитарный гемостаз
  6. Значение простагландинов для сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
  7. Методы исследования сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
  8. Демилиенизирующие заболевания нервной системы. Этиология, патогенез, клинические формы заболеваний
  9. Сроки нормализации здоровья после перенесенных заболеваний. Особенности индивидуального подхода к учащимся с хроническими заболеваниями
  10. БЕРЕМЕННОСТЬ И РОДЫ ПРИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ, АНЕМИЯХ, ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПОЧЕК, САХАРНОМ ДИАБЕТЕ, ВИРУСНОМ ГИПАТИТЕ, ТУБЕРКУЛЕЗЕ
  11. БЕРЕМЕННОСТЬ И РОДЫ ПРИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ, АНЕМИЯХ, ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПОЧЕК, САХАРНОМ ДИАБЕТЕ, ВИРУСНОМ ГИПАТИТЕ, ТУБЕРКУЛЕЗЕ
  12. ГЛАВА 3. ЗАБОЛЕВАНИЯ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ И МЯГКИХ ТКАНЕЙ ПОЛОСТИ РТА: ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ, АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, МЕДИКАМЕНТОЗНЫЙ СТОМАТИТ, ОПУХОЛИ.
  13. 44. РАССПРОС, ОСМОТР, ПАЛЬПАЦИЯ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СИСТЕМЫ КРОВИ. ИССЛЕДОВАНИЕ СЕЛЕЗЕНКИ, ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ. ПРИНЦИПЫ РАННЕЙ ДИАГНОСТИКИ ЗАБОЛЕВАНИЙ КРОВИ.
  14. Статья 43. Медицинская помощь гражданам, страдающим социально значимыми заболеваниями, и гражданам, страдающим заболеваниями, представляющими опасность для окружающих
  15. Основное заболевание. Разновидности основного заболевания
  16. Заболевания, сопровождающиеся геморрагическим синдромом
  17. СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
  18. Случай из практики: коагулопатия при сопутствующем заболевании печени
  19. Общая анестезия при заболеваниях крови
  20. Аутоиммунные заболевания