Тубулопатии

Тубулопатии представляют собой заболевания почек с первичным ведущим поражением канальцев, которое сопровождается нарушением их концентрационной, реабсорбционной и секреторной функции. Различают приобретенные и наследственные тубулопатии (обусловленные различными формами ферментопатий).

К приобретенным тубулопатиям относят: острая почечная недостаточность (ОПН) и хронические тубулопатии (миеломная и подагрическая почка).

Морфологическим субстратом ОПН является острый некротический нефроз (ОНН); у больных при этом развивается резкая олигурия (менее 100 мл мочи в сутки). Основными причинами ОПН являются ишемия и токсическое поражение.

Ишемический ОНН может развиться при различных состояниях, например, травмах, ожогах, инфекциях, при которых развивается шоковое состояние и коллапс. Выраженная гипотензия является причиной критического понижения кровотока в почках, особенно в кортикальных клубочках в связи с особенностями их кровоснабжения. Почки выглядят бледными и отечными. При гистологическом исследовании определяется повреждение эпителиальных клеток канальцев практически по всей их длине, часто развивается вакуольная дистрофия, разрыв канальцевой базальной мембраны (тубулорексис). Интерстициум становиться отечным. Часто образуются цилиндры в дистальных канальцах и собирательных трубочках; цилиндры состоят из клеточного детрита и белков. При краш-синдроме в цилиндрах обнаруживается миоглобин, а при нарушении правил переливания крови - гемоглобин.

Токсический ОНН может развиться при действии следующих веществ:

· тяжелых металлов (свинца, ртути, мышьяка, золота, хрома, висмута и урана);

· органических растворителей (четыреххлористого углерода, хлороформа);

· гликолей (этиленгликоля, пропиленгликоля и др.);

· лекарственных веществ (антибиотиков - метациклина, сульфаниламидов, полимиксина, цефалоспоринов;

· нестероидных противовоспалительных препаратов;

· ртутных диуретиков и др.);

· йодсодержащих рентгенконтрастных веществ;

· фенола;

· пестицидов;

· бактериальных токсинов.

Почки выглядят набухшими и красными. Гистологически, в эпителиальных клетках канальцев развивается вакуольная дистрофия и некроз, наиболее выраженные в проксимальных канальцах, дистальные канальцы поражаются в меньшей степени. Этим отличается поражение при токсическом ОНН от ишемического ОНН, при котором поражаются канальцы по всей длине.

Различают две стадии развития заболевания. После стадии анурии, которая развивается из-за перекрытия просвета канальцев набухшими и некротизированными клетками, наступает полиурическая стадия, связанная с нарушением концентрационной способности почек. В олигурическую стадию большой риск для жизни больного представляет развивающаяся гиперкалиемия, которая может привести к аритмии сердца. Однако в начале полиурической стадии может развиться, наоборот, гипокалиемия.

Исход. Если состояние будет вовремя диагностировано и будет проведена адекватная инфузионная терапия и гемодиализ больной может полностью выздороветь. Эпителий канальцев регенерирует, если сохранена базальная мембрана. При неблагоприятном развитии процесса больные умирают от острой почечной недостаточности.

Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Cотрудники кафедры патологической анатомии. Материалы по частной патологической анатомии. 2010

Еще по теме Тубулопатии:

  1. Тубулопатии
  2. Тубулопатии
  3. Тубулопатии
  4. Тубулопатии
  5. Болезни почек
  6. БОЛЕЗНИ ПОЧЕК
  7. Болезни почек
  8. БОЛЕЗНИ ПОЧЕК
  9. Этиология
  10. Cотрудники кафедры патологической анатомии. Материалы по частной патологической анатомии, 2010
  11. Методички. Методички по патанатомии, 2011
  12. Тестовые задания для определения исходного уровня знаний
  13. Тесты
  14. Нарушения трансмембранного транспорта аминокислот
  15. ЭТИОЛОГИЯ НАРУШЕНИЙ ФУНКЦИЙ ПОЧЕК
  16. СИНДРОМЫ, ОТРАЖАЮЩИЕ ТИПОВЫЕ НАРУШЕНИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА
  17. Определение белка