<<
>>

Диффузный полипоз толстой кишки

Одним из тяжелых заболеваний толстой кишки является диффузный полипоз. Необходимо разделять понятия «полипы толстой кишки» и «диффузный полипоз». По­липы могут быть одиночными, дискретными (несколько редких полипов вдали друг от друга), множественными.

Однако суть диффузного полипоза не в количестве полипов. Диффузный полипоз толстой кишки прежде всего отличается наследственной переда­чей заболевания. Он характеризуется также прогрессирующим течением, приводящим к резко выраженным нарушениям обмена веществ, анемии и почти обязательному рако­вому перерождению полипов. Кроме множественных полипов, во всех (или почти всех) отделах толстой кишки при этом заболевании наблюдаются полипы в тонкой кишке, почти у 50% больных - в желудке. Без лечения больные с диффузным полипозом, как правило, умирают в возрасте 16-45 лет от рака или глубоких расстройств обмена ве­ществ и анемии. Вероятность развития диффузного полипоза толстой кишки составля­ет 13 случаев на 1 000 000 населения. Число детей, ежегодно рождающихся с геном этого заболевания, по формуле Н. Bussey (1963) равняется 3250. По данным НИИ про­ктологии РАМН, на 12-13 больных с одиночным полипом приходится 1 больной с диф­фузным полипозом. Выяснить подлинную частоту этого заболевания трудно, т.к. к вра­чам обращаются пациенты с уже выраженной клинической картиной, а полипоз, проте­кающий бессимптомно, не учитывается.

Этиология и патогенез диффузного полипоза изучены недостаточно. Ряд авто­ров придают значение хроническим воспалительным процессам толстой кишки, другие полагают, что в основе заболевания лежат эмбриональные нарушения; есть косвенные свидетельства о возможности вирусной природы этого заболевания. Установлена на­следственная передача диффузного полипоза - в одном поколении по типу «доминант­ного гена» по Менделю, т.е. дети и другие кровные родственники, прежде всего братья и сестры больного, составляют группу высокого риска. Однако наблюдаются и одиноч­ные заболевания, обусловленные свежей мутацией гена.

Патологическая анатомия. Диффузный полипоз толстой кишки характеризует­ся множественностью поражения полипами слизистой всех или почти всех отделов тол­стой кишки. Минимальное количество полипов, по литературным данным, составляет 4790, а максимальное - 15350. При гистологическом исследовании слизистой оболочки обращает на себя внимание, что пролиферирующие клетки располагаются в поверхнос­тных отделах крипт, постепенно они занимают 2-3 и более крипт, приобретая вид бу­горка диаметром 2-4 мм. Эта стадия, когда полипы не превышают размеров просяного зерна, носит название гиперпластической (милиарной).

По мере увеличения размеров полипов меняется их структура. Строение полипов при гистологическом исследовании начинает напоминать строение желез, чем и объяс­няется название второй стадии - железистая, или аденоматозная. Поверхность желези­стых полипов гладкая или крупнодольчатая, они четко делятся на тело и ножку, размер их обычно 0,5-0,8 см, у 45% больных при микроскопии обнаруживают рак. Продолжа­ющаяся пролиферация эпителия полипов приводит к образованию эпителиальных со­сочков, появляются единичные мелкие ворсинчатые выросты, в результате чего желези­стый полип постепенно превращается в железисто-ворсинчатый (аденопапилломатозный), размеры его увеличиваются от 1 до 3-4 см.

Таким образом, в развитии полипов отмечается стадийность, при этом они не только увеличиваются в размерах, но и меняют гистологическую структуру. Однако «чистых» полипозов, представленных полипами только одной стадии, практически не наблюдает­ся, всегда имеются переходные формы. Так как во всех этих полипах характерной чер­той является пролиферация эпителиальных клеток слизистой толстой кишки, эта форма полипоза обозначается термином «полипоз с преобладанием процессов пролиферации». Переход в рак при этой форме полипоза отмечается (в зависимости от стадии) у 50-90% больных, поэтому она носит название «облигатный предрак».

Другая форма полипоза - ювенильные полипы (рис. 186). Для них характерна глад­кая поверхность, округлая форма, значительное полнокровие, иногда изъязвление. Раз­меры их обычно более 1 см, они имеют длинную тонкую ножку, на разрезе видны мел­кие и крупные полости, заполненные прозрачной слизью - секретом бокаловидных кле­ток. Характерная черта этих полипов - резкое преобладание стромы над железистым компонентом. В дальнейшем ювенильный полип, увеличиваясь в размерах, приобрета­ет дольчатость или бахромчатость, но не имеет папиллярных выростов. Признаков атипии клеток почти нет, но и при этой форме полипов перерождение в рак наблюдается в 20% случаев.

Рис. 186. Ювенильная форма диффузного полипоза, выпадение полипов

Третья форма диффузного полипоза толстой кишки - гамартомный полипоз (или синдром Пейтца - Егерса) - считается пороком развития тканей толстой кишки. Он характеризуется сочетанием полипов желудочно-кишечного тракта с меланиновой пиг­ментацией слизистой губ, кожи кистей и стоп. Полипы при этой форме обнаруживают­ся во всем пищеварительном тракте, преимущественно в желудке и тонкой кишке, они крупные, крупнодольчатые. При гистологическом исследовании для них характерно наличие в строме ветвящихся гладкомышечных прослоек, эпителий этих полипов мало отличается от нормального, малигнизация наблюдается редко.

Редкие формы диффузного полипоза толстой кишки: синдром Гарднера - диф­фузный полипоз толстой кишки в сочетании с опухолями мягких тканей и остеомами черепа; синдром Тюрко - диффузный полипоз и опухоль мозга, синдром Олдфилда - сочетание диффузного полипоза с опухолями надпочечников, щитовидной железы и кистами сальных желез.

Клиника диффузного полипоза толстой кишки определяется многими фактора­ми - формой заболевания, стадией процесса, степенью поражения слизистой оболочки. Все многочисленные проявления этого заболевания можно сгруппировать в следующие симптомокомплексы: 1) кишечные проявления; 2) желудочный дискомфорт; 3) внеки­шечные проявления; 4) нарушения общего состояния больных.

К кишечным проявлениям относятся боли в брюшной полости, частый жидкий стул с примесью крови и слизи, тошнота, рвота. Боли в животе - наиболее постоянный и ранний признак (у 80%), они могут быть разной выраженности и локализации. При развитии рака боль становится интенсивной, постоянной, локализованной в месте перерожденного поли­па. Частый жидкий стул (от 3 до 30-35 раз в сутки), тенезмы, урчание, вздутие живота являются начальными признаками заболевания у 70,7% больных. Патологические выделе­ния как начальные проявления болезни отмечаются у 84,3% пациентов. Выраженность их зависит от стадии процесса, нарастает от гиперпластической (милиарной) к аденопапилломатозной. Выделение крови во время акта дефекации проявляется обычно в виде примеси крови к каловым массам, прожилок крови, капелек крови. Наиболее часто кровотечение наблюдается при ювенильном полипозе и синдроме Пейтца - Егерса (до 97%).

Важным клиническим симптомом является желудочный дискомфорт - изжога, отрыжка, боли в эпигастрии - наблюдается у 76,3%. Причина желудочного дискомфор­та - наличие полипов в верхних отделах пищеварительного тракта (42% наблюдений), воспалительные и эрозивные изменения слизистой желудка. Иногда желудочный дис­комфорт у больных в период полового созревания может быть единственным призна­ком болезни. Внекишечные симптомы чаще проявляются в виде пигментации слизис­той губ, кожи лица и ладоней (при синдроме Пейтца - Егерса), атером, липом, остеом, десмоидных фибром, изменений ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек». Они наблюдаются у 48,6% больных.

Нарушения общего состояния клинически выражаются слабостью, недомогани­ем, похудением, отставанием в росте и физическом развитии. У больных ювенильным полипозом эти проявления являются начальными признаками, при пролиферирующей форме - нарастают от стадии к стадии.

При диффузном полипозе развиваются гипохромная анемия, диспротеинемия с гипоальбуминемией, нарушения водно-электролитного обмена, угнетение функций пе­чени и других органов, дисбактериоз, нарушения иммунологической реактивности. Наряду с раковым перерождением полипов эти обменные нарушения могут быть при­чиной смерти больных.

Особенности клинической картины отдельных форм диффузного полипоза.

При пролиферирующей форме картина проявляется в период полового созревания. Наи­менее всего она выражена на гиперпластической стадии - жидкий стул с примесью крови, слизи отмечается только у 50% больных. В начале заболевания полипоз вообще может протекать скрыто, бессимптомно, без нарушения общего состояния, однако при гистологическом исследовании рак диагностируется в 35% наблюдений.

Вторая стадия заболевания (аденоматозная) характеризуется возрастанием частоты основных клинических симптомов. Бессимптомного течения на этой стадии почти не быва­ет. Рак диагностируется в 46% случаев, а в 33% уже отмечены отдаленные метастазы.

Аденопапилломатозная стадия является наиболее распространенной стадией диф­фузного полипоза.

Клиническая картина выражена: кровянистый понос у 95% больных, рак обнару­живается уже в 83,3% наблюдений. Нередко на первый план выступают симптомы, ха­рактерные именно для рака толстой кишки: истощение, анемия, частичная кишечная непроходимость.

Ювенильная форма полипоза проявляется в 10-12 лет: частый стул, выпадение поли­пов из заднего прохода при дефекации, выделение крови. Дети отстают в физическом раз­витии, замыкаются в себе, скрывают заболевание от родителей, постепенно истощаются, нарастает анемия. Рак при гистологическом исследовании находят у 21% больных.

Болезнь Пейтца - Егерса (гамартомный полипоз) проявляется уже с момента рожде­ния ребенка в виде характерной меланиновой пигментации слизистой губ, кожи лица. Пер­выми признаками поражения ЖКТ являются симптомы кишечной непроходимости в ре­зультате образования инвагинатов. Перерождения в рак практически не наблюдается.

Диагностика. Распознавание диффузного полипоза не представляет особых слож­ностей. Достаточно выраженная клиническая картина уже с детского возраста, выпаде­ние и даже отхождение при дефекации полипов, отставание в физическом развитии требуют необходимости колоноскопии с обязательным гистологическим исследовани­ем полипов для дифференциального диагноза с неспецифическим колитом, ведущим к развитию псевдополипов. Поскольку доказан семейный характер заболевания, обяза­тельным является колоноскопическое исследование ближайших родственников боль­ного даже при отсутствии у них жалоб и симптомов поражения кишечника. Таким об­разом, основные признаки диффузного полипоза - развитие полипов из эпителия сли­зистой толстой кишки, множественность их и семейный характер поражения. Из других методов исследования для распознавания этого заболевания применяются пальцевое исследование, ректороманоскопия, ирригоскопия. В связи с высокой степенью малигнизации полипов и метастазирования необходимо ультразвуковое исследование пече­ни, лимфоузлов.

Для улучшения диагностики диффузного полипоза как «облигатного предрака» не­обходимо шире проводить профилактическую колоноскопию у групп высокого риска. К ним относятся: 1) дети больных полипозом; 2) братья, сестры и другие близкие родствен­ники; 3) больные, у которых обнаружены полипы в желудке и ДПК; 4) больные с атерома­ми, липомами, десмоидными опухолями, изменениями ногтевых фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек»; 5) подростки с анемией неясной природы, отставанием в физичес­ком развитии; 6) больные молодого возраста (18-25 лет), страдающие гастритом; 7) боль­ные с диагнозом «острая дизентерия», не подтвержденным бактериологически.

Лечение. Учитывая, что 1) частота малигнизации у больных диффузным полипо­зом колеблется, по литературным данным, в пределах 70-100%; 2) рак развивается в любом возрасте, на фоне любой морфологической структуры полипов, при этом неред­ко возникают множественные синхронные раки; 3) более чем 1/4 больных поступают в стационар уже с метастазами; 4) с возрастом развиваются глубокие, опасные для жизни метаболические расстройства, раннее оперативное лечение вскоре после установления диагноза диффузного полипоза в настоящее время признано единственным оправдан­ным методом.

Применяемая ранее методика консервативного лечения клизмами из чистотела неэффективна, не останавливает процесс озлокачествления полипов, а ведет только к потере драгоценного времени.

Объем операции определяется частотой возникновения рака в различных отделах толстой кишки, наличием факта малигнизации, распространенностью полипоза и его формой в различных отделах толстой кишки. Наибольшая вероятность развития рака отмечена в дистальных отделах, особенно в прямой кишке, что служит обоснованием для удаления ее в большинстве случаев поражения.

С учетом сказанного в хирургии диффузного полипоза применяются следующие типы операций:

- колопроктэктомия - удаление всей толстой кишки при ее тотальном поражении с одновременной экстирпацией прямой кишки при раке нижней трети прямой кишки;

- колэктомия с брюшно-анальной резекцией прямой кишки и формированием посто­янной илеостомы, когда имеется тотальное поражение полипами всей толстой кишки в сочетании с опухолью, расположенной на 6-7 см выше края заднего прохода (рис. 187, 1);

- субтотальная резекция толстой кишки с формированием илеоректального анас­томоза (см. рис. 187, 2) - при тотальном поражении полипами всех отделов толстой кишки, но отсутствии полипов в прямой кишке (или найдены и удалены единичные полипы милиарного или ювенильного строения);

- субтотальная резекция толстой кишки с формированием илеосигмоидного ана­стомоза - при наличии полипов во всех отделах ободочной кишки и отсутствии их в прямой и сигмовидной кишке (либо в них обнаружены и удалены единичные гиперпла­стические и ювенильные полипы);

- субтотальная резекция толстой кишки с формированием асцендоректального анастомоза, когда в слепой и восходящей кишке полипов нет, а в прямой кишке их нет или они единичны (рис. 188, 1);

1 2

Рис. 187. Виды операций при диффузном полипозе толстой кишки

image173

1 2

Рис. 188. Виды операций при диффузном полипозе толстой кишки

- субтотальная резекция ободочной кишки с брюшно-анальной резекцией пря­мой кишки и низведением правых отделов ободочной кишки в заднепроходной канал (см. рис. 188, 2), когда в слепой и восходящей кишке полипов нет или они единичные и имеют милиарное либо ювенильное строение, а во всех остальных отделах толстой кишки имеется множество полипов (в прямой кишке при этом может быть раковая опухоль, но расположенная на 7-8 см выше края заднего прохода).

Названные операции в настоящее время выполняются одномоментно, после тща­тельной предоперационной подготовки с коррекцией нарушенных обменов веществ, анемии. Обезболивание общее - эндотрахеальный наркоз с релаксантами. Сложность вмешательств, особенности ведения послеоперационного периода диктуют необходи­мость проведения их в специализированных проктологических отделениях. Процент послеоперационных осложнений составляет 39, летальности - 9,7%.

Из послеоперационных осложнений на первом месте по частоте стоит перитонит в результате недостаточности швов анастомозов. Он же является основной причиной после­операционной летальности. Отдаленные результаты зависят от сроков проведения вмеша­тельств: если оно проведено до ракового перерождения полипов, 5-летняя выживаемость составляет 100%, если к моменту операции уже имела место малигнизация полипов - 62%. Рецидивы полипоза с последующим перерождением их в рак наблюдаются тогда, когда оставляют сегменты толстой кишки, в которых к моменту операции имелись полипы. Каче­ство жизни больных после операций зависит от характера вмешательства. Оно лучше после сфинктеросохраняющих операций, больные сохраняют работоспособность.

Заболевания прямой кишки у детей включают аноректальные пороки и соб­ственно заболевания - выпадение прямой кишки, полипы, трещины заднего прохода, геморрой, парапроктиты.

Аноректальные пороки встречаются с частотой 0,25-0,66 на 1000 новорожденных, могут сочетаться с пороками развития других систем (примерно в 30% наблюдений). Чаще всего они представлены атрезиями заднего прохода и прямой кишки, сужениями их. Могут наблюдаться сочетания их со свищами в мочеполовую систему, эктопией заднего прохода. Все виды атрезий заднего прохода и прямой кишки подлежат хирургическому лечению. В первые двое суток жиз­ни оперируют детей со всеми видами полных атрезий и при свищевых формах.

Выпадение прямой кишки у детей наблюдается чаще, чем у взрослых, преимуще­ственно в возрасте от 1 года до 3 лет, мальчики страдают в 2-3 раза чаще. Лечение начинают с консервативных мероприятий (диета, слабительные, вправление выпавшей кишки). При безрезультатности - склеротерапия (70%-ный спирт из расчета 1,5 мл на 1 кг массы тела). В крайне редких случаях прибегают к операции Тирша.

Полипы прямой кишки, доброкачественные, одиночные, - самый частый вид но­вообразований прямой кишки у детей. Однако встречают диффузный семейный полипоз, синдром Гарднера, синдром Пейтца - Егерса, синдром Тюрко, имеющие генетичес­кую предрасположенность и характеризующиеся высокой тенденцией к малигнизации.

При одиночных полипах производят эндоскопическую электрокоагуляцию, при тотальном полипозе - субтотальную или тотальную колэктомию.

Трещины заднего прохода у детей чаще всего возникают при хроническом запоре, длительных диареях. Лечение аналогично таковому у взрослых. В большинстве случаев консервативные мероприятия, начатые своевременно, приводят к заживлению трещин. При длительно существующих трещинах прибегают к спирто-новокаиновым блокадам. Обычно для полного заживления достаточно 1-2 инъекций.

Геморрой в детском возрасте встречается крайне редко, в основном у детей 12-14 лет. Лечение - прежде всего устранение причин, вызывающих нарушение оттока крови из геморрои­дальных вен (диета, слабительные, клизмы, теплые сидячие ванны, свечи с бензокаином). При безуспешности - склеротерапия, крайне редко - оперативное удаление геморроидальных узлов.

<< | >>
Источник: Мерзликин Н.В., Бражникова Н.А., Альперович Б.И., Цхай В.Ф.. Клиническая хирургия. Том 2. 2008

Еще по теме Диффузный полипоз толстой кишки:

  1. ФОРМИРОВАНИЕ ИЗ ТОЛСТОЙ КИШКИ J-ОБРАЗНОГО РЕЗЕРВУАРА ДЛЯ ЗАМЕЩЕНИЯ ПРЯМОЙ КИШКИ
  2. П. ПОЛИПЫ И ОПУХОЛИ ТОЛСТОЙ КИШКИ
  3. Рак толстой кишки
  4. Рак толстой кишки.
  5. Опухоли тонкой и толстой кишки
  6. ПЕРЕДНЯЯ РЕЗЕКЦИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ С НАЛОЖЕНИЕМ НИЗКОГО АНАСТОМОЗА ПО GAMBEE
  7. ПЕРЕДНЯЯ РЕЗЕКЦИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ С НИЗКИМ АНАСТОМОЗОМ ПО STRASBOURG-BAKER
  8. Скрининговые тесты при раке толстой кишки
  9. Синдромы поражения толстой кишки
  10. Органические расстройства толстой кишки
  11. Рентгенологическое исследование толстой кишки - ирригоскопия
  12. Строение и функции тонкой и толстой кишки. Врожденные аномалии кишечника
  13. ЛЕКЦИЯ № 10. Хронические заболевания толстой кишки у детей. Клиника, диагностика, лечение
  14. Болезни кишечника. Инфекционнные энтероколиты (дизентерия, брюшной тиф, холера). Неспецифический язвенный колит. Болезнь Крона. Ишемическая болезнь кишечника. Аппендицит. Рак толстой кишки.
  15. Роль толстого кишечника в жизни вегетарианцев и мясоедов (Мечников, Шаталова и толстый кишечник)
  16. ПОЛИПОЗ ЖЕЛУДКА
  17. Заболевания прямой кишки (геморрой, трещина заднего прохода, выпадение кишки, полипы)
  18. Состав микрофлоры толстого кишечника. Функции микрофлоры толстого кишечника
  19. ТОЛСТАЯ КИШКА
  20. Анатомия толстого кишечника