B12 (ФОЛИЕВО)-АХРЕСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Под названием «ахрестическая анемия» впервые Israels и Wilkinson (1936) описана своеобразная гиперхромная мегалоцитарная анемия, отличающаяся от классической пернициозной анемии по своему патогенезу и рефрактерности к печеночной терапии.

Эта анемия была названа ахрестической, т.
е. «анемией от неиспользования» . Этим подчеркивалось, что анемия возникает вследствие того, что костный мозг не в состоянии использовать имеющиеся в организме антианемические субстанции (витамин B12, фолиевую кислоту).

Клиника. В отличие от болезни Аддисона—Бирмера при В12(фолиево)-ахрестической анемии отсутствуют признаки поражения пищеварительной и нервной системы: нет глоссита, нет ахилии, желудочный сок содержит соляную кислоту и пепсин; не наблюдается диспепсических явлений, в частности поноса. Не выражены и симптомы повышенного распада крови: нет желтушности, печень и селезенка не увеличены.

Картина крови. Кровь соответствует картине пернициозной анемии в период рецидива; количество эритроцитов падает до 1 000 000 и ниже, цветной показатель выше единицы. Среди эритроцитов преобладают макро- и мегалоциты; последние составляют до 20—30% всех эритроцитов. Ретикулоцитоз низкий. Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная. Количество лейкоцитов нормально или уменьшено (за счет гранулоцитопении). В костномозговом пунктате обнаруживается картина мегалобластического кроветворения (мегалобласты в различных стадиях созревания). Нормобластический эритропоэз угнетен.

Патогенез. Отсутствие симптомов повышенного разрушения эритроцитов исключает роль гемолиза в патогенезе ахрестической анемии. При ахрестической анемии нет поражения кишечника, следовательно, всасывание антианемических веществ не нарушено; нет и нарушений желудочной секреции — желудочный (внутренний) антианемический фактор сохранен (что доказывается положительной крысо-ретикулоцитарной реакцией). Содержание витамина B12 в плазме крови нормально или повышено.

Доказано, что печень умерших от ахрестической анемии обладает антианемической активностью, следовательно, в ней содержатся витамин B12 и фолиевая кислота.

Эти факты дают основание высказать предположение, что при В12(фолиево)-ахрестической анемии витамины кроветворения всасываются в кишечнике и откладываются в печени, но не утилизируются костным мозгом.

Течение болезни неуклонно прогрессирующее, без ремиссий. Болезнь длится около 1,5—2 лет.

Прогноз неблагоприятный.

Патологическая анатомия. Патологические изменения выражаются в анемизации и жировой дегенерации паренхиматозных органов. В отличие от классической пернициозной анемии отсутствуют изменения слизистой желудка. Отмечается гемосидероз печени, селезенки, почек. Костный мозг темно-красный, в состоянии гиперплазии.

Место ахрестической анемии в нозологии. Некоторыми авторами (М. С. Дульцин, 1956, и др.) ахрестическая анемия рассматривается как своеобразный вариант гипопластического малокровия, протекающий с длительной фазой костномозгового эритробластоза.

С нашей точки зрения В12(фолиево)-ахрестическую анемию следует рассматривать не как нозологическое понятие, а как патогенетическую характеристику малокровия, связанного с нарушенным использованием витамина B12 (фолиевой кислоты) на уровне костного мозга.

В этом плане мы допускаем существование В12(фолиево)-ахрестической (по генезу) анемии при системных заболеваниях крови, в частности при эритромиелозе (синдроме Ди Гульельмо), характеризующемся в начальной фазе своего развития «мегалобластоидным» костным мозгом и пернициозоподобной картиной крови наряду с высокой концентрацией витамина B12 в плазме крови (до 2100 мк?, по данным Ю.
Л. Милевской). Мнение, что «мегалобластоидный» характер эритробластической гиперплазии при синдроме Ди Гульельмо связан с неиспользованием витамина B12 костномозговыми эритробластами, разделяется и Dameshek, выдвинувшим понятие об «интринзивной», т. е. внутренней (по отношению к эритробластам), В12-витаминной недостаточности, в отличие от «экстринзивной», т. е. внешней (по отношению к эритробластам), недостаточности витамина B12, имеющей место при пернициозной анемии Аддисона—Бирмера. По мнению И. А. Кассирского, «интринзивная» недостаточность «мегалобластоидов» при эритромиелозе — следствие патологического, лейкозного метаболизма.

Не претендуя на окончательное разрешение вопроса о сущности ахрестической анемии, мы считаем все же целесообразным на данном этапе наших знаний сохранить термин В12(фолиевой)-«ахрезии» по отношению к рефрактерным анемиям пернициозного типа, протекающим при высоком содержании в плазме крови неиспользованного витамина B12.

Диагноз В12(фолиево)-ахрестической анемии ставится на основании характерных симптомов: 1) нормо-гиперхромной макроцитарной анемии при высоком содержании витамина B12 в плазме крови; 2) гиперплазированного, эритробластического — мегалобластоидного костного мозга при интактном лейко- и мегакариотромбоцитопоэзе.

Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с пернициозной анемией. Поводом к смешению может служить морфологическое сходство картины крови и костномозгового кроветворения (Bernard и др. обозначают данную анемию как «парабирмеровскую»). Отличием ахрестической анемии является высокое содержание витамина B12 в плазме и рефрактерность анемии к терапии.

Особый интерес представляют ахрестические анемии, предшествующие выявлению лейкозов, — так называемые прелейкемические ахрестические анемии.

Лечение. Применявшаяся в прежние годы печеночная терапия равно как современное лечение витамином B12 и фолиевой кислотой — неэффективны. Единственным средством поддержания больного являются систематические переливания крови (эритроцитной массы). При выявлении системного заболевания — эритромиелоза, ретикулоза — показано применение соответствующих антилейкемических средств и кортикостероидных гормонов (преднизон, преднизолон; см. Лечение лейкозов).
Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Кассирский И.А., Алексеев Г.А.. Клиническая гематология. 1970

Еще по теме B12 (ФОЛИЕВО)-АХРЕСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ:

  1. ПЕРНИЦИОЗНАЯ (ФОЛИЕВО-B12-ДЕФИЦИТНАЯ, МЕГАЛОБЛАСТНАЯ) АНЕМИЯ БЕРЕМЕННЫХ
  2. Витамин B12- и фолиево-дефицитные анемии
  3. B12 (ФОЛИЕВО)-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ
  4. В12 - ахрестическая анемия
  5. Фолиево-дефицитная анемия
  6. Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая). Острая постгеморрагическая анемия
  7. БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА—БИРМЕРА (ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЕ МАЛОКРОВИЕ, ПЕРНИЦИОЗНАЯ АНЕМИЯ, В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ)
  8. АХРЕСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
  9. ГЛИСТНАЯ В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (ДИФИЛЛОБОТРИОЗНАЯ ПЕРНИЦИОЗНАЯ АНЕМИЯ)
  10. ГИПЕРХРОМНЫЕ (ФОЛИЕВО-В12-ДЕФИЦИТНЫЕ) МАКРОЦИТАРНЫЕ АНЕМИИ БЕРЕМЕННЫХ
  11. Врожденное нарушение всасывания фолиевой кислоты
  12. В-12-фолиево-дефицитные анемии
  13. Гиповитаминоз Вc (фолиевой кислоты)