ЭНТЕРОГЕННЫЕ ФОЛИЕВО-В12-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ

Под этим названием объединяются симптоматические фолиево-В12-дефицитные анемии, возникающие б связи с хроническими кишечными заболеваниями (энтериты типа спру, целиакия), а также с функциональным выключением более или менее значительного отрезка тонкого кишечника (резекция, атрезия, дивертикулез).



АНЕМИИ ПРИ СПРУ

Спру (spru, голландское sprew—пена» синонимы: aphtae tropicae, psilolis linguae, diarrhea alba, diarrhea tropica) заболевание, распространенное главным образом в тропических и субтропических странах. В СССР спру встречается преимущественно в Средней Азии, где эта болезнь впервые была констатирована А. Н. Крюковым в 1922 г., и в Закавказье. В последние годы спру обнаружена также в странах умеренного пояса; это — так называемая европейская, или нетропическая, спру. Нам приходилось наблюдать спру в Московской области.

Спру встречается чаще у женщин, особенно в период беременности и лактации. Аналогичное заболевание у детей описано под названием целиакия (см. ниже).

Клиника. Как и болезнь Аддисона—Бирмера, спру характеризуется патологической триадой: 1) поражение пищеварительного тракта; 2) поражение кроветворной системы; 3) поражение нервной и эндокринной систем.

Поражение пищеварительных органов, обусловливающее нарушение питания организма, является основным в картине болезни. Поражение кишечника проявляется в виде своеобразного энтерита с жидким, пенистым и обесцвеченным жирным стулом, что и послужило причиной одного из названий этой болезни («белая диарея»). При тяжелых формах болезни в патологический процесс вовлекается и толстый кишечник; понос приобретает характер энтероколита. Обязательным симптомом, иногда предшествующим наступлению поноса, является воспалительно-язвенное поражение языка, слизистой полости рта, неба, глотки и пищевода. Глоссит при спру (табл. 24) более выраженный и постоянный симптом, чем при пернициозной анемии. У женщин нередко наблюдаются воспалительно-атрофические процессы на слизистых гениталий (вагиниты).

Кислотность желудочного сока, как правило, нормальна или даже повышена; в редких случаях отмечается гипохилия или ахилия.

Эндокринопатии при спру выражаются в гипофункции адреналовой системы (гипотония, адинамия), гипофизарно-мезэнцефалитической системы (инсипидарный симптомокомплекс), половых желез (аменорея). Особенного развития достигают эндокринопатии в кахектической стадии болезни, когда развивается картина плюригландулярной недостаточности по типу гипофизарной кахексии Симмондса.

Болезнь развивается постепенно. Иногда спру следует за другим истощающим кишечным заболеванием — язвенным колитом или пеллагрой. Нередко первыми симптомами болезни являются общая адинамия, болезненные ощущения в полости рта, саднение языка и пищевода. В других случаях еще до развития этих симптомов у больного возникают диспепсические явления и бродильный понос. Дефекация происходит вскоре после приема пищи и ночью под утро («стул-будильник»). Отхождение обильного стула с газами приносит больному кратковременное облегчение. При известной длительности болезни развивается исхудание. На фоне общего истощения рельефно вырисовывается вздутый живот с раздутыми петлями тонких кишок. Отмечаются болезненность, урчание и переливание в области кишечника.

Стул обычно не чаще 5—6 раз, обильный, с большим содержанием газов, пенистый, кашицеобразный или жидкий, обесцвеченный или слабо окрашенный. В начале болезни может быть билиозный стул; реакция испражнений резко кислая.

Наличие в испражнениях непереваренных мышечных волокон и стеаторея указывают на нарушенную усвояемость белков и жиров в связи с поносом и ускоренным прохождением пищевых масс через пораженный кишечник. Нарушению усвоения белков и жиров способствует и панкреатическая недостаточность (так называемая идиопатическая стеаторея).

Невсосавшиеся углеводы подвергаются кислому брожению и метановому гниению. В результате нарушенного всасывания углеводов и воды получается типичный бродильный стул, представляющий благоприятную среду для дрожжевых грибков. Бродильное содержимое тонкой кишки, богатое дрожжевыми грибками, белковым экссудатом и кислыми массами, раздражает слизистую толстой кишки, в результате чего энтерит осложняется колитом.

В результате поражения пищеварительного тракта и нарушенного всасывания питательных веществ развиваются симптомы эндогенного полиавитаминоза (A, B1, B2, В12, Bc, С, D) и общее истощение (кахексия) с инсипидарным синдромом. У некоторых больных мы наблюдали явления фуникулярного миелоза.

При легких формах болезни клиническая картина проявляется в виде отдельных типичных симптомов со стороны языка, крови и т. п.

Картина крови. В зависимости от периода болезни и ее тяжести картина крови представляется неоднородной.

Наиболее типичной для спру является анемия гиперхромномакроцитарного типа, достигающая резкой степени. Отмечается анизоцитоз эритроцитов; наряду с макроцитами встречаются и микроциты. В зависимости от превалирования макроцитов или микроцитов изменяется величина цветного показателя — от гиперхромного до нормо- и гипохромного. В некоторых, особенно тяжелых случаях появляются мегалобласты и картина крови приближается к пернициозноанемической. Обращают на себя внимание выраженные дегенеративные изменения эритроцитов (пойкилоцитоз, шизоцитоз). Со стороны белой крови отмечается нерезкая гранулоцитопения со сдвигом нейтрофильного ряда влево и вправо — появлением полисегментоядерных нейтрофилов. В тяжелых случаях наблюдается умеренная тромбоцитопения.

Костномозговое кроветворение при спру представляет большой принципиальный интерес ввиду сходства этого заболевания с болезнью Аддисона—Бирмера.

Эритропоэз при спру совершается в основном за счет макрогенераций эритробластов и их производных макронормобластов; встречаются и типичные мегалобласты.

В тяжелых случаях наступает мегалобластическое превращение костного мозга, подобное наблюдаемому при пернициозной анемии. Лейкопоэтическая функция костного мозга нарушена, что выражается в расстройстве созревания гранулоцитов (сдвиг миелограммы влево') и значительных морфологических изменениях (ранняя сегментация ядра, начинающаяся со стадии промиелоцита, проявление атипической зернистости, вакуолизация протоплазмы и т. д.). Характерны изменения гигантских клеток костного мозга, выражающиеся в полиморфизме ядер (встречаются полисегментоядерные мегакариоциты).

Наблюдающиеся при спру изменения гемопоэза в целом свидетельствуют о дефиците кроветворных факторов — фолиевой кислоты, витамина B12.

Патологическая анатомия. Морфологически в пищеварительном тракте выражены воспалительно-атрофические, а иногда и язвенно-некротические изменения слизистой с преимущественной локализацией в тонком кишечнике (Г. Н. Терехов). В последние годы описаны единичные наблюдения, когда заболевание протекало лишь с явлениями легкой гиперемии слизистой желудочно-кишечного тракта, что говорит о возможности развития клинической картины спру на почве чисто функционального поражения пищеварительного тракта. В паренхиматозных органах обнаруживаются явления дегенерации и атрофии. Единственный орган, находящийся в состоянии гиперплазии, это — костный мозг, который не только в эпифизах, но и в диафизах длинных костей представляется вишнево-красным.

Этиология и патогенез. Совместное воздействие экзогенных моментов (жара, нерациональное питание) и эндогенных факторов (дисфункция эндокринных желез и гипокальциемия в связи с беременностью, лактацией и т. п.) создает условия, ведущие к угнетению функции пищеварительных желез и развитию истощающих поносов.

Фактором, предрасполагающим к развитию спру, является перегрузка кишечника углеводистой пищей в условиях жаркого климата. На этой почве создаются условия для повышенного развития бродильной флоры в тонком кишечнике, в частности дрожжевых грибков и стрептококков. В результате возникающего дисбактериоза кишечника нарушаются процессы биосинтеза ряда витаминов, особенно никотиновой и фолиевой кислот, осуществляемого в физиологических условиях кишечными сапрофитами.

Патогенез.
Если в патогенезе пернициозной анемии основную роль играют выпадение желудочного фактора — гастромукопротеина и нарушенное усвоение витамина В12, то в реализации клинико-гематологического синдрома при спру большое значение имеет кишечный фактор, т. е. нарушенное всасывание антианемических веществ — витамина В12 и фолиевой кислоты — в пораженном кишечнике. Это доказывается исследованиями Glass и др., показавшими, что введенный внутрь больному спру радиоактивный витамин B12, меченный по кобальту (Со60), не усваивается даже при добавлении внутреннего (желудочного) фактора. По данным И. Б. Лихциера с сотрудниками, содержание витамина B12 в крови у больных затяжными энтеритами типа спру понижено. Существует мнение (С. М. Рысс), что нарушение всасывания витамина B12 при спру обусловлено недостатком белка-акцептора в кишечнике.

Дифференциальный диагноз. Известное сходство клинико-гематологической картины при спру и болезни Аддисона—Бирмера дает повод к смешению этих двух совершенно самостоятельных нозологических форм. Отличием гематологического синдрома при спру от такового при пернициозной анемии является менее выраженная мегалобластическая реакция костного мозга, что находит отражение в картине периферической крови (меньшая степень гиперхромии, менее выраженная макроплания эритроцитов).

Отсутствие ахилии у большинства больных спру, большое упорство и постоянство кишечных явлений, преимущественное поражение периферического нейрона, эндокринопатии, тетания и кахексия являются главными дифференциально-диагностическими признаками, отличающими спру от пернициозной анемии. Основное патогенетическое отличие при спру от пернициозной анемии заключается в терапевтическом эффекте противоэнтеритной диеты при первой; восстановление нормальной деятельности кишечника, даже без специальной антианемической терапии, может привести к полному выздоровлению.

Дифференциальный диагноз спру и пернициозной анемии



Дифференциальный диагноз спру и пернициозной анемии



Лечение. Противоэнтеритная (противобродильная) диета при спру проводится в соответствии с принципами, изложенными А.Н.Крюковым в 1922 г. Исходя из того, что основным в картине болезни является энтерит, следует полностью исключить из пищи углеводы, которые усиливают бродильные процессы в тонком кишечнике. Больному назначают строгую, но достаточно калорийную белково-жировую диету. Лишь при установлении нормально оформленного стула щелочной реакции больному постепенно вводят, начиная с небольших количеств, углеводы (пюре, каши, сухари, сахар и фрукты, но не молоко).

Одновременно с диетотерапией больному проводят кальциевую терапию, лучше всего в виде внутривенных вливаний 10% хлористого кальция ежедневно по 10 мл (на курс 20—30 вливаний). Кальций вводят и внутрь в виде Calcium carbonicum no 1/4 чайной ложки 3—4 раза в день. Для лучшего усвоения кальция, учитывая нарушенную функцию околощитовидных желез, целесообразно применять одновременно ежедневные подкожные инъекции паратиреокрина по 1 мл. Внутрь назначают препараты поджелудочной железы — панкреатин или панкреон по 1 г, а при ахилии — натуральный желудочный сок или соляную кислоту с пепсином. Рекомендуется 50% настой из гранатовой корки (Infus. corticis fructus Granati 50 %) по 10 столовых ложек в день,

Если развиваются явления плюригландулярной недостаточности, проводят полигормональную терапию: кортин, питуитрин (в инъекциях), адиурекрин (в виде нюхательного порошка по 0,05 г). Показаны инъекции гидрокортизона — по 50—100 мг в день; на курс 30 инъекций.

Показаны переливания цельной крови — по 250—300 мл через каждые 5—6 дней, всего 5—6 переливаний. Нам неоднократно приходилось убеждаться в том, что рациональная диетотерапия в комбинации с повторными массивными гемотрансфузиями спасает считавшихся безнадежными тяжелобольных спру.

Целесообразны инъекции витамина B12, назначаемого по 100—200 ? через день; на курс 15—20 инъекций. Хороший терапевтический эффект при лечении спру получен от применения фолиевой кислоты в дозе 50—60 мг в день в течение 2—3 недель. По нашим наблюдениям, фолиевая кислота особенно эффективна в случаях спру, протекающих с упорным глосситом и стоматитом. Целесообразно назначение фоликобаламина в таблетках, содержащих по 50 / витамина В12 и 5 мг фолиевой кислоты, по 3—6 таблеток в день до наступления клинического выздоровления.

ЦЕЛИАКИЯ

Близкой к спру, особенно к ее нетропической форме, является так называемая целиакия. Последняя форма, наблюдаемая у детей различного возраста, начиная с грудного, по современным данным представляет собой болезнь нарушенного всасывания (malabsorption syndrome), возникающую в связи с эпителиопатией тонкого кишечника, и сопровождается развитием инфантилизма (infantilismus intesrinalis).

Клиническая картина. Картина болезни в тяжелых случаях соответствует типичной спру, характеризуясь истощающим поносом, остеопорозом и деформацией костей, иногда симптомами тетании (на почве гипокальциемии) и выраженной анемией. Последняя чаще имеет гипохромный, железодифицитный характер, связанный с расстройством всасывания железа в верхнем отрезке тонкой кишки.

В отдельных случаях, очевидно в связи с нарушенным всасыванием на уровне подвздошной кишки, возникает гиперхромная макро-мегалоцитарная анемия с эритроблаетемией, лейкопенией, сдвигом нейтрофилов вправо, гипотромбоцитозом. Картина костномозгового пунктата в этих случаях характеризуется мегалобластическим типом эритропоэза, присутствием гигантских метамиелоцитов и гиперсегментацией мегакариоцитов, т. е. полностью соответствует картине кроветворения при болезни Аддисона—Бирмера.

Лечение. Терапия целиакии проводится по принципу лечения спру. Назначают белковую диету (с ограничением не только углеводов, но и жиров), переливания крови, фолиевую кислоту, витамины B12, B6, препараты железа, кальция. В период обострения энтерита показано применение антибиотиков из группы тетрациклина (биомицин, ауреомицин) для подавления патологической флоры тонкого кишечника, нарушающей процессы, биосинтеза и абсорбции фолиевой кислоты и витамина B12.

В12-ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ (ПЕРНИЦИОЗОПОДОБНАЯ) АНЕМИЯ ПРИ ДИВЕРТИКУЛАХ ТОНКОЙ КИШКИ

Рядом авторов описаны случаи развития пернициозоподобной анемии у больных, страдающих дивертикулом тонкой кишки.

Патогенез. Возникновение анемии связывают с тем, что в дивертикуле, представляющем слепую петлю тонкой кишки, развивается обильная, несвойственная тонкой кишке бактериальная флора, конкурирующая с организмом-хозяином в усвоении витамина B12 и фолиевой кислоты.

Жалобы больных и клиническая симптоматика болезни соответствуют в основном клинике хронического, «спруподобного» энтерита, с некоторыми особенностями в виде локальных симптомов — болей в животе, поноса, чередующихся с явлениями нарушения кишечной проходимости (запор, вздутие живота, рвота).

Лечение. Патогенетическое лечение состоит в назначении витамина B12 и фолиевой кислоты в сочетании с назначением антибиотиков группы тетрациклина, подавляющих рост патогенной микрофлоры в дивертикуле тонкой кишки. Клиническими наблюдениями показано, что применение антибиотиков типа биомицина (ауреомицина) улучшает поступление витамина B12 через кишечную стенку в тех случаях, когда добавление внутреннего фактора к перорально вводимому витамину B12 не давало эффекта. Аналогичное антибактериальное действие оказывает назначаемый внутрь (в капсулах по 0,08—0,1), противостронгилоидный препарат генцианвиолет. Радикальное излечение болезни состоит в хирургической операции — ликвидации порочной слепой петли.

АНЕМИИ, ВОЗНИКАЮЩИЕ В СВЯЗИ С ОПЕРАЦИЯМИ НА ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОМ ТРАКТЕ

Широкий размах, который в настоящее время приобрела хирургия пищеварительного тракта, выдвигает вопрос об изучении и профилактике анемических состояний, возникающих в связи с операциями на желудке и кишечнике. Эти анемии, как в эксперименте, воспроизводят картину железо- или В12(фолиево)-дефицитного малокровия в связи с анатомическим или функциональным выключением того или иного отдела пищеварительной системы.
Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Кассирский И.А., Алексеев Г.А.. Клиническая гематология. 1970

Еще по теме ЭНТЕРОГЕННЫЕ ФОЛИЕВО-В12-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ:

  1. ГИПЕРХРОМНЫЕ (ФОЛИЕВО-В12-ДЕФИЦИТНЫЕ) МАКРОЦИТАРНЫЕ АНЕМИИ БЕРЕМЕННЫХ
  2. B12 (ФОЛИЕВО)-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ
  3. Витамин B12- и фолиево-дефицитные анемии
  4. 76. В12 ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ
  5. Анемии, связанные с дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты
  6. В-12-фолиево-дефицитные анемии
  7. Приобретенные формы витамин В12-дефицитной анемии
  8. Витамин В12- дефицитные анемии
  9. Фолиево-дефицитная анемия
  10. В12-дефицитная анемия
  11. Наследственные формы витамин В12 дефицитных анемий
  12. ПЕРНИЦИОЗНАЯ (ФОЛИЕВО-B12-ДЕФИЦИТНАЯ, МЕГАЛОБЛАСТНАЯ) АНЕМИЯ БЕРЕМЕННЫХ
  13. «ДЕФИЦИТНЫЕ» АНЕМИИ.