ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ЭРИТРОБЛАСТОЗ ПЛОДА)

В отличие от физиологической желтухи новорожденных (icterus neonatorum simplex), свойственной подавляющему большинству (80—90%) новорожденных и дающей хороший прогноз, описываемая патологическая форма, известная также под названием «icterus neonatorum guavis», характеризуется исключительно тяжестью течения и, как правило, заканчивается смертью ребенка.

Этиология и патогенез.
Происхождение гемолитической болезни новорожденных стало известным с 1940г., когда Landsteiner и Wiener обнаружили в эритроцитах человека новый агглютиноген, идентичный агглютиногену крови обезьяны Macaccus rhesus, этот резус-фактор (Rho) является наследственным и содержится в крови у 85 % здоровых лиц независимо от их групповой принадлежности; у остальных 15% этот фактор отсутствует.

В свете учения о резус-факторе патогенез гемолитической болезни новорожденных представляется в следующем виде: у резус-отрицательной женщины в период беременности резусположительным плодом (получившим резус-фактор от резусположительного отца) образуются антирезус-агглютинины (рис. 53).

Материнские антитела проникают через плаценту в кровь плода и вызывают агглютинацию с последующим гемолизом эритроцитов. В результате у новорожденного в первые же часы жизни развиваются тяжелая гемолитическая желтуха и анемия с эритробластозом. Развитие эритробластоза плода следует рассматривать как проявление реакции костного мозга в ответ на сильнейший распад крови, который имеет место в организме плода. Подобный механизм развития гемолитической болезни новорожденных был доказан почти во всех случаях заболевания.

Антирезус-агглютинины в крови резус-отрицательной матери сохраняются в течение многих лет (приводится срок в 22 года) после рождения ребенка с гемолитической желтухой и эритробластозом. Поэтому диагноз гемолитической болезни новорожденного может быть поставлен ретроспективно на основании обнаружения в крови матери антирезус-агглютининов.

Так как дифференциация резус-фактора в эритроцитах плода начинается только с 3—4-го месяца внутриутробной жизни, то образование резус-антител в организме матери начинается не ранее IV—V месяца беременности. Поэтому при раннем прерывании беременности иммунизации женщины не наступает.

Согласно новейшим исследованиям, образование противорезусных антител в организме матери происходит в основном в конце беременности и в период родов, когда вследствие повреждения плаценты в кровообращение резусотрицательной матери поступает основная масса резусположительных эритроцитов плода, вызывающих сенсибилизацию.

Поэтому, как правило, гемолитическая болезнь новорожденных наблюдается не у первенцов, а чаще всего начиная со второй или третьей беременности (по мере накопления резус-антител с каждой беременностью). Следует, однако, помнить о том, что резус-конфликт может произойти и при первой беременности при условии предшествующей иммунизации резусотрицательной женщины введением резусположительной крови (в виде гемотрансфузии, изогемотерапии и даже гемоклизмы).

Резус-антитела обнаруживаются и в молоке резусотрицательных женщин. Известны случаи рецидива гемолиза у грудных детей, вскармливаемых материнским молоком, содержащим резус-антитела.

Спустя 2—3 недели после родов резус-антитела в молоке матери исчезают.

Гемолитическая болезнь новорожденных встречается иногда и при наличии у обоих родителей резусположительной крови, но при несоответствии в разновидностях этого фактора (С, D, Е) или в случае несовместимости по некоторым другим, более редко встречающимся факторам (Duffy, Kell, Kidd и др.).

Гемолитическая болезнь новорожденных.<div class=

Схема резус-несовместимости (Поттер)." />



Рис. 53.

Гемолитическая болезнь новорожденных. Схема резус-несовместимости (Поттер).



Резус-фактор (Rh) от отца передается плоду, т. е. эритроциты плода, так же как эритроциты отца (обозначенные черными кружками), содержат агглютиноген резус. У Rh-отрицательной матери, эритроциты которой не содержат резус-агглэдтиногена (обозначены заштрихованными кружками), при соприкосновении с кровью плода через плацентарное кровообращение образуются антирезус-антитела (н). Последние, поступая в организм резусположительного плода, вызывают внутриутробный гемолиз. Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в форме тяжелой желтухи новорожденных (ж). Другие формы резус-несовместимости матеои и плода: внутриутробная смерть плода с его мацерацией (м) и водянка новорожденных (в).



В редких случаях гемолитическая болезнь новорожденных зависит от несоответствия крови матери и плода по группам системы АВО, когда через плаценту в кровь плода проходят анти-А или анти-В агглютинины, образовавшиеся в организме матери.

Более часто, чем резус-несовместимость, несовместимость крови матери и плода по антигенам А и В оказывается причиной спонтанных абортов и гемолитической болезни новорожденных в Японии, где процент резусотрицательных лиц очень невысок. По данным Matsunaya, 1/5 часть беременностей при браках японских женщин группы О с мужчинами группы А, В и АВ осложняется иммунным конфликтом (спонтанным абортом, гемолитической болезнью новорожденного) вследствие несовместимости по системе АВО.

По данным статистики гемолитическая болезнь новорожденных встречается один раз на 250—500 родов.

Клиническая картина. Клиника выражается в резкой желтухе, увеличении селезенки и печени, появлении кожных геморрагии. Гемолитический характер желтухи доказывается непрямой гипербилирубинемией (до 20 мг% и выше) и избыточным содержанием желчных пигментов в кале и уробилина в моче.

Наряду с гемолитической желтухой наблюдается анемия с огромным количеством эритробластов, достигающим 100—150 тысяч в 1 мм3, и высоким ретикулоцитозом. Со стороны белой крови отмечается лейкоцитоз с резко выраженным сдвигом нейтрофилов влево, вплоть до лейкемоидной реакции с появлением миелоцитов, промиелоцитов и миелобластов.

По тяжести и клиническим проявлениям различают три формы гемолитической болезни новорожденных.

1. Гемолитическая болезнь с общей водянкой. Эта форма обычно заканчивается внутриутробной смертью плода. В случае рождения дети погибают в ближайшие часы или (реже) дни.

2. Гемолитическая болезнь с выраженной анемией и желтухой. Последняя быстро нарастает с первых часов жизни. При неблагоприятном течении заболевания, чаще всего на 2—3-й день жизни (и болезни), появляются признаки так называемой ядерной желтухи, обусловленные поражением подкорковых ядер мозга и мозжечка и выражающиеся в наступлении судорог опистотонуса, мышечной гипертонии, повышении температуры, нарушении дыхания и заканчивающиеся отеком легких и смертью. В более благоприятно протекающих случаях симптомов поражения нервной системы не наблюдается.

3. Гемолитическая болезнь с умеренной анемией и без выраженной желтухи.

Диагноз гемолитической болезни новорожденных ставится на основании анамнестических, клинических и лабораторных (морфологических и серологических) данных.

Прогноз. Предсказание зависит от тяжести течения и формы болезни.

В случаях гемолитической болезни, протекающих с общей водянкой или ядерной желтухой, летальность весьма высока. В более легких случаях прогноз обычно благоприятный.

В среднем летальность при гемолитической болезни новорожденных в нелеченых случаях составляла 70—80%.

На вскрытии новорожденных, умерших от гемолитической болезни, наряду с явлениями желтухи и ишемии органов, а при отечной форме — водянки полостей и общего отека, обнаруживается особенно интенсивная желтушность в области продолговатого мозга и ядра подкорковой области головного мозга (ядерная желтуха). Микроскопически в последних обнаруживаются очаги некрозов. В печени, селезенке, почках, надпочечниках и других органах находят очаги экстрамедуллярного кроветворения наряду с гиперплазией красного костного мозга.

Лечение новорожденного ребенка состоит в повторных переливаниях через родничок резусотрицательной крови дробными дозами — по 50—100 мл, с интервалами в 2—3 дня.

Переливания резусположительной крови противопоказаны, поскольку в крови новорожденного содержатся антирезус-агглютинины, трансплантированные от матери через плацентарное кровообращение. По той же причине абсолютно недопустимы переливания материнской крови (невзирая на ее резусотрицательную принадлежность).

В 1946 г. рядом авторов было предложено производить экссангвинацию-трансфузию, т. е. выпускание всей крови новорожденного с одновременным переливанием резусотрицательной крови (так называемое обменное переливание крови) .

При обменном переливании крови соблюдается равновесие между введенной и выпущенной кровью, но по окончании экссангвинации вводят дополнительно 50—100 мл крови. В общей сложности объем выпущенной крови составляет 300—400 мл, а объем перелитой крови — 400—600 мл, что соответствует двойному объему крови новорожденного. Метод обменных трансфузий дает возможность заменить кровь новорожденного на 75—80% донорской кровью. Благодаря этой процедуре удается освободить организм новорожденного от токсических продуктов распада эритроцитов — гипербилирубинемии, а также от материнских резус-антител, в результате чего прекращается гемолиз, исчезает желтуха и восстанавливается нормальная картина крови.

Важно производить обменное переливание как можно раньше, в первые часы жизни новорожденного. Вместо цельной крови применяют кровь, обогащенную эритроцитами (что достигается отсасыванием 3/4 плазмы после отстаивания крови).

С введением в практику переливания резусотрицательной крови с одновременной эксфузией резусположительной крови, содержащей резус-антитела, летальность при гемолитической болезни новорожденных снизилась почти до 6%.

Заслуживают внимания сравнительные данные, полученные Diamond при переливании резусотрицательной крови от доноров-мужчин и доноров-женщин. Оказалось, что примерно на 150 переливаний мужской крови летальность среди новорожденных достигла 19,7%, тогда как примерно на 50 переливаний женской крови не наблюдалось ни одного летального исхода. Этот факт заставляет предполагать существование .в женской крови какого-то особого фактора, возможно, гормональной природы, тормозящего развитие гемолиза от резус-несовместимости. Практический вывод, вытекающий из этих наблюдений сводится к тому, что при осложнениях на почве резус-несовместимости предпочтительнее переливать женскую резусотрицательную кровь.

Следует помнить, что непосредственно после обменной трансфузии наряду с общим улучшением состояния ребенка может наблюдаться некоторое усиление желтухи, которое вскоре исчезает. В остром, желтушном, периоде болезни рекомендуется адренокортикотропный гормон гипофиза в малых дозах (12—16 единиц в сутки) в течение 8—10 дней, а также обильное введение глюкозы — внутрь, внутривенно и подкожно. Целесообразно введение витамина С (по 100 мг в день).

Профилактика. Предупреждение гемолитической болезни новорожденных заключается, во-первых, в организации учета и обследования всех беременных женщин с отягощенным анамнезом (выкидыши, мертворождения, желтуха новорожденных, предшествующие переливания крови, особенно сопровождавшиеся реакцией) и, во-вторых, в подготовке соответствующей резусотрицательной донорской крови для обменного переливания крови на случай появления на свет новорожденного с признаками гемолитической болезни.

В качестве «ранней» профилактики целесообразно при гемотерапевтических мероприятиях уже с раннего детского возраста учитывать резус-принадлежность девочек.

Важное профилактическое значение имеют акушерские мероприятия: в случае обнаружения у беременной высокого титра резус-антител разрешается досрочное родоразрешение — за 3—4 недели до родов — путем медикаментозной стимуляции родовой деятельности (Л. С. Персианинов). Немедленно после рождения живого младенца производится быстрая перевязка пуповины с целью уменьшить переход материнских резус-антител в кровоток ребенка.

В настоящее время предпринимаются попытки предупреждения и лечения гемолитической болезни новорожденных путем применения специальных препаратов, нейтрализующих резус-антитела.

Известны благоприятные случаи предупреждения резус-конфликта путем введения резусотрицательным беременным женщинам, начиная с VI месяца антигистаминных препаратов. Как средства, предупреждающие гемолитическую реакцию, могут быть рекомендованы димедрол или диазолин по 0,05—0,1 2—3 раза в день. Указанные средства назначают сенсибилизированной женщине за 3—4 недели до родов.

Заслуживают внимания предпринятые группой американских исследователей: Кгеvans, Preda, Gorman, попытки путем однократной инъекции анти-Rh-гамма-глобулина высокого титра десенсибилизировать резус-отрицательных женщин после первой беременности резусположительным плодом. Первые клинические наблюдения над несколькими десенсибилизированными подобным образом женщинами, сообщенные авторами на XI Международном конгрессе гематологов в Сиднее (1966), дали обнадеживающие результаты.

С целью профилактики резус-конфликта английскими учеными Finn и Clare на этом же конгрессе внесено предложение всем резусотрицательным женщинам в период родов резусположительного младенца вводить иммунный гамма-глобулин направленного действия, полученный от доноров, иммунизированных гамма-глобулином, добытым из крови женщин с высоким титром противорезусных антител.
Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Кассирский И.А., Алексеев Г.А.. Клиническая гематология. 1970

Еще по теме ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ЭРИТРОБЛАСТОЗ ПЛОДА):

  1. Гемолитическая болезнь плода и новорождённого
  2. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
  3. БОЛЕЗНИ ПЕРИНАТАЛЬНОГО ПЕРИОДА. ГЕСТАЦИОННЫЙ ВОЗРАСТ И МАССА ПЛОДА. ВНУТРИУТРОБНАЯ ГИПОКСИЯ. РОДОВАЯ ТРАВМА. РОДОВЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ГИПОКСИЧЕСКОГО ГЕНЕЗА. БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ ПЕРИНАТАЛЬНОГО ПЕРИОДА. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ. ВНУТРИУТРОБНЫЕ ИНФЕКЦИИ. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
  4. Гемолитическая болезнь новорожденных.
  5. Гемолитическая болезнь новорожденных
  6. Гемолитическая болезнь новорожденных
  7. Гемолитическая болезнь новорожденных
  8. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
  9. Гемолитическая болезнь новорожденных
  10.  Гемолитическая болезнь новорожденных
  11. Исследование околоплодных вод в диагностике тяжести гемолитической болезни плода
  12. Задача 43. ОТЕЧНАЯ ФОРМА ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ПЛОДА
  13. Профилактика и лечение изосерологической несовместимо-сти в зависимости от степени риска развития гемолитической болезни плода
- Хирургия - Акушерство и гинекология - Валеология - Ветеринария - Вирусология - Внутренние болезни - Гастроэнтерология и гепатология - Гематология - Гигиена и санэпидконтроль - Иммунология и аллергология - Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь - Инфекционные заболевания - История медицины - Кардиология - Кожные и венерические болезни - Медицинская паразитология - Наследственные, генные болезни - Неврология и нейрохирургия - Онкология - Организация системы здравоохранения - Оториноларингология - Патологическая анатомия - Патологическая физиология - Педиатрия - Фармакология - Фельдшерское и сестринское дело -
- Здоровье и народная медицина - Медицина - Психология -