ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫЕ, СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ (СИДЕРОБЛАСТНЫЕ) АНЕМИИ

Под указанным названием объединяется обширная группа анемических состояний, общей особенностью которых является высокое содержание в плазме железа, не утилизируемого костномозговыми эритробластами (сидеробластами) для синтеза гема в связи с теми или иными генетически обусловленными дефектами ферментных систем эритроцитов.

Патогенез.
Как установлено современными исследованиями, причина возникновения сидероахрестических анемий связана с ферментативными нарушениями метаболизма железа, вследствие чего нарушается синтез гемоглобина на этапе включения железа в молекулу гема.

Последнее доказывается путем авторадиографии с применением изотопа Fe55, наглядно демонстрирующей поглощение железа костномозговыми эритробластами и превращение последних в сидеробласты, т.е. эритробласты, содержащие железо в виде гранул ферритина, не включенного в молекулу гема.

По наблюдениям других авторов (и Heilmeyer), при железорефрактерных анемиях отмечается понижение уровня либо ферментов, участвующих в синтезе ?-аминолевулиновой кислоты (из ?-амино-?-кетоадипиновой кислоты), либо порфиринов.

По происхождению различают две группы сидероахрестических анемий: врожденные (наследственные) и приобретенные.
Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Кассирский И.А., Алексеев Г.А.. Клиническая гематология. 1970

Еще по теме ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫЕ, СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ (СИДЕРОБЛАСТНЫЕ) АНЕМИИ:

  1. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫЕ (СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ, СИДЕРОБЛАСТНЫЕ) АНЕМИИ
  2. Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические, сидеробластные анемии)
  3. ВРОЖДЕННЫЕ (НАСЛЕДСТВЕННЫЕ) СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
  4. Сидероахрестическая анемия
  5. Лечение сидероахрестических анемий
  6. АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ТОКСИЧЕСКОГО УГНЕТЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА (МИЕЛОТОКСИЧЕСКИЕ АНЕМИИ)
  7. АНЕМИИ ПРИ СОСТОЯНИЯХ ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ АГАСТРИИ (АГАСТРАЛЬНЫЕ АНЕМИИ)
  8. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии)
  9. АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ОПУСТОШЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА, ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ. МИЕЛО-АПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
  10. АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ КРОВОПОТЕРЬ, ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
  11. Дизэритропоэтические анемии (вследствие нарушения эритропоэза)
  12. Анемии