ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКОГО КРИЗА

(в отделении реанимации)

Гемолитический криз - синдром, характеризующийся резким обострением клинических и лабораторных признаков внутриклеточного (внутриорганного) или внутрисосудистого разрушения эритроцитов.
Гемолитическии криз является неотложным состоянием и при нем требуется выполнение следующих лечебных мероприятий.

ОКСИГЕНОТЕРАПИЯ

• В обычном режиме при тяжелом гемолитическом кризе.

• При серповидноклеточной гемолитичесой анемии - гипербарическая оксигенация для повышения концентрации кислорода в крови, что способствует снижению серповидности эритроцитов.

ИНФУЗИОННАЯ ТЕРАПИЯ

• проводится с целью возмещения объема циркулирующей крови, связывания и нейтрализации токсических продуктов гемолиза и ликвидации ацидоза внутривенно капельно в СД 10 мл/кг;

• 5% и 7,5% растворов глюкозы, 0,9% раствор NaCI (физиологический раствор) с витаминами В2 и В6, кокарбоксилазой, цитохромом в терапевтических дозах на период криза до его стабилизации;

• 10% раствора альбумина, реополиглюкин или реоглюман;

• гемодез (противопоказан при бронхиальной астме, кровоизлиянии в мозг, остром нефрите), полидез (является хорошим адсорбентом);

• десферал в/в 3 -5 мг/кг в сутки на 0,9% растворе NaCI при сывороточном железе больше 40 мкмоль/л;

• 4% раствор натрия бикарбоната внутривенно или в виде клизм, промывания желудка (предупреждает образование в почечных канальцах солянокислого гематина).

СТИМУЛЯЦИЯ ДИУРЕЗА

• фуросемид внутривенно в дозе 80-100 мг, через час его вводят повторно в дозе 40-80 мг, а затем по 40-60 мг через 2-4 ч. Затем, фуросемид внутримышечно в течение 2-3 сут. 20-40 мг каждые 4-8 ч.

• эуфиллин (если нет артериальной гипотензии) для усиления мочегонного эффекта фуросемида внутривенно по 10-20 мл 2,4% раствора в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида.

ГЛЮКОКОРТИКОИДНАЯ ТЕРАПИЯ

• Преднизолон в СД 3-6 мг/кг (затем внутрь в СД 1-2 мг/кг 4-6 недель - до нормализации показателей ПК с последующей постепенной отменой по 5 мг в 3 дня до 15 мг, затем 2,5 мг в неделю под контролем общего анализа крови или

• солюмедрол СД 15-30 мг/кг (но не более 2 г в сутки) 3-5 дней с последующим переходом на лечение преднизолоном внутрь или

• метипред СД 3-6 мг/кг 5-7 дней.

ЛЕЧЕНИЕ ИММУНОГЛОБУЛИНОМ

• Применяется при аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами.

• Используются препараты иммуноглобулина G в СД 0,5-1 г/кг внутривенно в течение 5 суток.

СРЕДСТВА СВЯЗЫВАЮЩИЕ БИЛИРУБИН

• альбумина, реополиглюкин или реоглюман (см. выше)

• десфералотерапия при сывороточном Fe > 40 мкмоль/л до его нормализации

• десферал, дефероксамин подкожно в виде 6-8 - часовой инфузии или внутримышечно СД 10-15 (до 30) мг/кг;

• сочетание десферала и аскорбиновой кислоты внутрь в СД 10 мг, гак как аскорбиновая кислота потенцирует действие десферала;

• внутрь зиксарин СД 10-20 мг/кг, реже - фенобарбитал СД 5 мг/кг;

• сорбит, активированный уголь, смекта внутрь.

КУПИРОВАНИЕ АНЕМИИ

• Переливание индивидуально подобранных отмытых эритроцитов (или в исключительных случаях эритроцитарной массы) в СД 10 (20) мл/кг производят в стадии глубокого гемолитического криза с гипоксией головного мозга и миокарда строго по жизненным показаниям (сердечно-сосудистая недостаточность, анемический шок, анемическая кома)

• При болезни Маркиафавы-Микели переливать можно лишь эритроцитарную массу 7-9-дневного срока хранения (за это время инактивируется пропердин и уменьшается опасность гемолиза) или эритроциты, 5 раз отмытые.

• При серповидноклеточной анемии - гемотрансфузионная терапия зависит от типа криза и трансфузии проводятся дробно маленькими порциями:

• при арегенераторном (апластическом) кризе трансфузии эритромассы в СД 10 мл/кг,

• при гемолитическом кризе - отмытые размороженные эритроциты в СД 10-15 мл/кг,

• при секвестрационном кризе - эритромасса и/или отмытые размороженные эритроциты;

• Критерием ограничения объема гемотрансфузий является уровень гематокрита - он не должен превышать 30% (исключение составляют микротромбозы сосудов легких, КМ, ЦНС, почек, брыжейки и др., когда с целью сокращения доли HbS уровень гематокрита увеличивают до 35%).

• При таласемии отмытые размороженные эритроциты переливают в СД 20 мл/кг до контрольного уровня Нb 90-100 г/л.

АНТИБАКТЕРИАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ

• Используется для профилактики и лечения инфекционных осложнений (преимущественно антибиотики цефалоспоринового ряда II-III поколений в средне терапевтических дозировках).

АНТИТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

• Показана при

• серповидно-клеточной анемии,

• гемолитической анемии связанной с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы,

• аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами,

• аутоиммунной гемолитической анемии с полными холодовыми агглютининами,

• пароксизмальной ночной гемоглобинурии.

• Антитромботическая терапия аналогична той, что и при лечении ДВС-синдрома 1 стадии -

• Гепарин 200 – 600ЕД/кг массы тела в сутки внутривенно или под кожу в околопупочной области.

• Одногрупная СЗП 10-15мл/кг массы тела в сутки внутривенно капельно.

МЕМБРАНОСТАБИЛИЗАТОРЫ

(чаще при наследственных формах)

• витамин Е внутривенно водный раствор и внутримышечно - масляный раствор в СД 10-20 мг/кг,

• витамин А в СД 5-10 мг/кг,

• эссенциале, рибоксин в среднетерапевтических возрастных суточных дозировках;

ПРЕПАРАТЫ-МОДИФИКАТОРЫ МОЛЕКУЛ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ГЕМОГЛОБИНА S

(только при серповидно-клеточной анемии)

• с целью карбометилирования валина с разрывом гидрофобных его связей:

• цианат натрия в СД 10-25 мг/кг внутрь,

• цианат калия СД 10-15 мг/кг внутрь в течение 3-6 месяцев

• с целью ацетилирования HbS и уменьшения образования гидрофобных связей и преципитации гемоглобина S:

• аспирин внутрь в СД 0,5-1 мг/кг 3-4 недели.


СПАЗМОЛИТИКИ И АНАЛЬГЕТИКИ

(при серповидно-клеточной анемии)

• при выраженном болевом синдроме - препараты фенотиазинов и спазмолитики в среднетерапевтических возрастных дозировках.

ЭКСТРАКОРПОРАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ

(при отсутствии эффекта от вышеизложенных мероприятий)

• гемодиализ – при нарастании острой почечной недостаточности;

• плазмаферез - при гипербилирубинемии превышающей исходный нормальный уровень в 8-10 раз. На 1 сеанс обычно требуется 10-12 мл/кг донорской плазмы. Количество сеансов определяется клиническим эффектом, гематологическими, биохимическими показателями и снижение титра антиэритроцитарных аутоантител.

СПЛЕНЭКТОМИЯ

Применяется при частых и/или продолжительных плохо купирующихся кризах и при развитии арегенераторного криза.
Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Максимович Н.А.. Гемолитические анемии у детей. 2005

Еще по теме ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКОГО КРИЗА:

  1. ТЕРАПИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ ВНЕ КРИЗА
  2. ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
  3. РЕАЛИЗАЦИИ ПРОГРАММЫ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
  4. ОСОБЕННОСТИ В ЛЕЧЕНИИ ОТДЕЛЬНЫХ ФОРМ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
  5. ОСТРЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ЭКЗОГЕННЫМИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИМИ ФАКТОРАМИ
  6. Криза трьох років
  7. Профилактика и лечение изосерологической несовместимо-сти в зависимости от степени риска развития гемолитической болезни плода
  8. Криза підліткового віку
  9. Терапия гипертонического криза
  10. ОСТРЫЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ЛЕДЕРЕРА
  11. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
  12. Гемолитический криз
  13. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ
  14. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
  15. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
  16. Приобретенные гемолитические анемии
  17. Гемолитическая болезнь новорожденных