МАРШЕВАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ

Появление черной мочи в связи с напряженным маршем было впервые описано Fleischer (1881) у одного молодого солдата.

Feigl (1916) в период первой мировой войны, исследуя молодых солдат в походе, у 15 из 27 обнаружил следы гемоглобина (гематина) в сыворотке крови и кровяной пигмент в моче.
Как правило, маршевая гемоглобинурия (не миоглобинурия!) обнаруживается у физически крепких, молодых лиц в связи с повышенной нагрузкой на мышцы нижних конечностей — после длительной ходьбы, марша, бега, лыжного перехода. Показательно, что другие мышечные нагрузки, в которых участвуют преимущественно мышцы туловища и верхних конечностей, к гемоглобинурии не приводят. Маршевая гемоглобинурия не провоцируется охлаждением.

Патогенез. Первоначально предполагали (Gilligan и Blumgart, 1941, и др.), что сущность маршевой гемоглобинурии заключается в усилении, под влиянием физической нагрузки в ортостатическом положении, процессов физиологического гемолиза, сопровождающихся повышением уровня, гемоглобина плазмы и в снижении почечного порога, вследствие чего в мочу проходит кровяной гемоглобин, освобождающийся при распаде эритроцитов. Согласно новейшим исследованиям Crosby и сотрудников (1966) гемоглобинсвязывающая способность плазмы (resp. содержание гаптоглобина) в период гемоглобинурийного криза, спровоцированного двухчасовым маршем, оказывается сниженной, вновь восстанавливаясь после отдыха на койке.

В последние годы внимание исследователей (Davidson, 1964) привлек тот факт, что повышение уровня гемоглобина плазмы и гемоглобинурия появляются после бега по-твердому (земляному, деревянному) грунту и не развивается у тех же бегунов после бега по мягкой траве. Этим же автором было показано, что гемоглобинемия и гемоглобинурия могут быть предотвращены в том случае, когда бег теми же лицами совершается в бутсах, снабженных эластическими стельками. Таким путем было показано, что внутрисосудистый гемолиз при маршевой («спортивной») гемотлобинемии-урии имеет место в сосудах нижних конечностей вследствие механической травмы эритроцитов при прохождении последних через эти сосуды при длительном беге по твердой поверхности.

Исследования Davidson, раскрывшие непосредственный механизм казавшейся загадочной на протяжении 80 лет маршевой гемоглобинурии, не снижают значения индивидуального предрасположения к появлению гемоглобинурии у некоторых лиц в связи с длительной нагрузкой на нижние конечности.
Надо полагать, что это индивидуальное предрасположение обусловлено врожденными факторами, в первую очередь — гипогаптоглобинемией, снижающей порог проходимости гемоглобина плазмы через почечный фильтр. Роль лордоза, как фактора, предрасполагающего к стазу эритроцитов и гемолизу на уровне почечных клубочков, остается недоказанной.

Клиника. В отличие от других видов пароксизмальной гемоглобинурии приступ маршевой гемоглобинурии протекает без озноба и повышения температуры, сопровождаясь лишь умеренной слабостью. Выделение кровавой мочи в связи с маршем продолжается несколько часов или дней и прекращается после окончания ходьбы (или бега) так же внезапно, KQK начинается.

Со стороны крови отмечается нейтрофильный лейкоцитоз, повышенный ретикулоцитоз и умеренная нормохромная анемия, адекватная интенсивности и длительности гемоглобинурии. РОЭ несколько ускорена. ОРЭ не изменена. Во время криза отмечается умеренная гипербилирубинемия (за счет гемолитического, неконъюгированного билирубина) и уробилинурия.

Диагноз маршевой гемоглобинурии ставится на основании типичной клинической картины, связи заболевания с предшествующей длительной ходьбой (или бегом) и данных клинико-лабораторных исследований.

Дифференциальный диагноз с миоглобулинурией проводится как на основе клинической симптоматики (отсутствие при маршевой гемоглобинурии мышечных болей столь интенсивных при миоглобинурии, меньшая тяжесть общеклинических симптомов, наличие умеренной анемии в период гемолитического криза), так и на основе специальных лабораторных тестов: 1) определения гемоглобина плазмы — концентрация гемоглобина плазмы свыше 5 мг% характеризует гемоглобинемию и, следовательно, гемоглобинурию; 2) идентификации гемоглобина (или миоглобина) в моче: а) методом электрофореза на бумаге или крахмальном геле, б) методом высаливания с сернокислым аммонием (проба Блондгейма) и в) методом спектрофотометрии; 3) определения в сыворотке крови мышечных ферментов — глютамин-щавелево-уксусной трансаминазы, лактодегидрогеназы и креатинин-фосфокиназы, а в моче — повышенного выделения креатинина (до 5 и больше граммов в сутки), характеризующих мио- (но не гемо-!) глобинурию.

Болезнь носит доброкачественный характер. Прогноз благоприятен.
Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Кассирский И.А., Алексеев Г.А.. Клиническая гематология. 1970

Еще по теме МАРШЕВАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ:

  1. ГЕМОГЛОБИНУРИИ
  2. МИОГЛОБИНУРИИ («ЛОЖНЫЕ ГЕМОГЛОБИНУРИИ»)
  3. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
  4. ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ХОЛОДОВАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ (ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ОТ ОХЛАЖДЕНИЯ)
  5. ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ (БОЛЕЗНЬ МАРКИАФАВЫ-МИКЕЛИ)
  6. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели)
  7. ХРОНИЧЕСКАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ С ПОСТОЯННОЙ ГЕМОСИДЕРИНУРИЕЙ И ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИЕЙ (ПНГ). БОЛЕЗНЬ МАРКИАФАВА
  8. КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
  9. Приобретённые гемолитические анемии
  10. ТРАВМАТИЧЕСКИЕ И МИКРОАНГИОПАТИЧЕСКИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
  11. БОЛЕЗНЬ МАРКИАФАВА - МИКЕЛИ
  12. Переломы костей
  13. Гематурия