МИОГЛОБИНУРИИ («ЛОЖНЫЕ ГЕМОГЛОБИНУРИИ»)

В настоящее время известен и изучен ряд патологических состояний, имитирующих гемоглобинурии. Это так называемые ложные гемоглобинурии, вернее миоглобинурии.

Изучение этих патологических состояний представляет особый интерес как в плане изучения мало известной патологии мышечной системы, так и в плане дифференциальной диагностики с истинными гемоглобинуриями.

Миоглобин — белок мышечной саркоплазмы, приближающийся по своим свойствам к гемоглобину крови, но отличающийся от него значительно меньшим молекулярным весом — 17 000 (молекулярный вес гемоглобина — 68 000) и меньшим содержанием железа (1 атом в молекуле миоглобина вместо 4 атомов в гемоглобине). Указанными свойствами обусловливается более легкая проходимость миоглобина через почечный фильтр (по данным некоторых авторов, миоглобин выделяется из кровяной плазмы в 25 раз быстрее, чем гемоглобин крови).

Физиологическое значение миоглобина в организме сводится к его участию в транспорте и депонировании кислорода и к внутриклеточным каталитическим функциям. Соединяясь с кислородом в 3—6 раз быстрее, чем гемоглобин, миоглобин образует оксимиоглобин. С окисью углерода миоглобин образует СО-миоглобин, непрочное соединение, трансформирующееся в метамиоглобин.

Различают следующие виды миоглобинурий:

1. Пароксизмальная паралитическая миоглобинурия, характеризующаяся миальгиями, резкой общей и мышечной слабостью, параличами, лихорадкой, абдоминальными болями и появлением типичной коричневато-красноватой мочи (последний симптом не постоянен).

2. Близки к паралитической миоглобинурии так называемая первичная идиопатическая миоглобинурия, протекающая с некрозами мышц, нефронекрозом и почечной недостаточностью, а также острый миоглобинурический миозит и острая порфирия (миопорфирия), связанная с нарушением порфиринового обмена (Подробное изложение острой порфирии и дргих форм нарушения порфиринового обмена см. монографии Л. И. Идельсона «Клиника нарушени порфиринового обмена». М., 1968.)

3. Травматическая миоглобинурия, миоглобинурия при «синдроме размозжения» («Crushsyndrome»).

Эритрограммы больного врожденным сфероцитозов



Рис. 56.

Эритрограммы больного врожденным сфероцитозов

а — осмотические Эритрограммы. Осмотическая стойкость эритроцитов понижена, Эритрограммы смещены влево; б — кислотные эритрограммы. Кислотная стойкость эритроцитов значительно выше нормы, эритрограммы смещены вправо. Пунктиром на рисунках даны нормальные эритрограммы. I, II — кривые стойкости, снятые в разные сроки.

«Синдром размозжения» характеризуется появлением бурой мочи в течение ближайших 2—3 часов после травмы, сопровождающейся обширным размозжением и некробиозом размозженных мышц, приобретающих вид «рыбьего мяса» (масса последних доходит до 1—2 кг) (И. В. Давыдовский). По данным Bywaters (1946), наблюдавшего «синдром размозжения» у жителей Лондона, пострадавших при разрушении зданий во время налетов немецких самолетов, бурая окраска мочи зависит от содержания в ней пигмента миоглобина. Миоглобинурия наблюдается в 3/4 случаев синдрома размозжения.

4. Ожоговая миоглобинурия имеет место при обширных термических ожогах, а также при действии электрического тока высокого напряжения. При этом может наблюдаться выделение бурой мочи, обусловленное поступлением из некротизированных мышц миоглобина.

5. Миогло'бинурия при острой артериальной непроходимости в связи с обтурацией (тромбом или эмболом) сосуда, ведущей к острой ишемии мышечного органа мышц, сопровождающейся выходом миоглобина в мочу.

В этом аспекте представляют интерес данные Kiss и Reinhaut (1956), обнаруживших спектроскопическим методом наличие миоглобина в сыворотке и моче у больных обширным инфарктом миокарда в первые дни заболевания.

В нерезкой степени миоглобинемия и миоглобинурия могут иметь место при миометритах и миомах матки.

Эритрограммы больной тяжелой иммуногемолитической анемией.



Рис. 57.

Эритрограммы больной тяжелой иммуногемолитической анемией.

а — осмотическая эритрограмма. Осмотическая стойкость эритроцитов ниже нормы; б — кислотная эритрограмма. Время кислотного гемолиза удлинено, эритрограмма смещена в сторону высокостойких клеток.

6. Алиментарно-токсическая миоглобинурия, возникающая в связи с употреблением в пищу недоброкачественной рыбы из некоторых водоемов (бывший Гафский залив, близ Калининграда, Юксовское озеро близ Ленинграда).

Эритрограммы в характеристике гемолитических анемий

Эритроциты, циркулирующие в периферической крови, отличаются друг от друга размерами, структурой, метаболизмом и другими качествами. Эта неоднородность эритроцитов связана прежде всего с их возрастными различиями.

Для характеристики возрастной разнокачественности эритроцитов издавна было предложено пользоваться их стойкостью к биологическим, термическим агентам, химическим веществам, разной степени гипотонии среды и т. д. Распределение эритроцитов по стойкости к различным гемолитикам названо эритрограммой.

В клинике до недавнего времени находил применение лишь один из таких тестов — определение осмотической стойкости эритроцитов. Уже в 1934 г. Haden доказал, что распределение эритроцитов по стойкости к гипотонии среды зависит главным образом от формы эритроцита. Более сферичные — толстые эритроциты менее стойки к осмотическому гемолизу, чем макропланоциты. Осмотическая эритрограмма характеризует степень сферичности эритроцитов. Понижение осмотической стойкости, увеличение на эритрограмме группы низкостойких клеток свидетельствуют о преобладании в крови эритроцитов сферичной формы, как это бывает при врожденном сфероцитозе (рис. 56), а иногда и при иммуногемолитических анемиях (рис. 57).

С 1957 г.
получила распространение кислотная эритрограмма, описанная И. А. Терсковым и И. И. Гительзоном, т. е. тест распределения эритроцитов по стойкости ко времени действия кислоты. Уже в эксперименте была обнаружена четкая возрастная зависимость кислотной эритрограммы: молодые клетки оказались более стойкими к кислоте, чем старые. При усиленной продукции эритроцитов в ответ на гемолиз, вызванный у животных фенилгидразином, или кровопотерю на кислотной эритрограмме оказалась увеличенной группа повышенностойких клеток.

Авторы метода установили, что в норме кислотная эритрограмма человека имеет определенную форму и границы.

Типичные формы кислотной эритрограммы при гемолитических анемиях.



Рис. 58.

Типичные формы кислотной эритрограммы при гемолитических анемиях.



На рис. .56, 57 приведена (пунктир) нормальная эритрограмма.

Применение метода кислотных эритрограмм в гематологической клинике показало, что и у человека за очень редким исключением, сохраняется возрастная зависимость кислотной эритрограммы. При гемолитических процессах, постгеморрагических анемиях, сопровождающихся повышенным выходом в кровь молодых элементов из костного мозга, на эритрограмме увеличивается группа высокостойких клеток и уменьшается группа низко-и среднестойких эритроцитов. Такая эритрограмма свидетельствует об омоложении возрастного состава эритроцитов, преобладании молодых — повышенно-стойких форм.

Эта особенность теста кислотной стойкости эритроцитов, сохранность возрастной зависимости и в патологии позволяет пользоваться им для характеристики возрастного состава красной крови. По увеличению группы повышенностойких эритроцитов можно говорить об омоложении возрастного состава эритроцитов в крови, а это служит косвенным признаком их повышенного разрушения или кровопотери.

Тест кислотной стойкости эритроцитов оказался особенно ценным в характеристике гемолитических анемий.

Укорочение продолжительности жизни эритроцитов является общим свойством всех гемолитических анемий, и это доказано прямыми методами определения продолжительности жизни эритроцитов, методом Эшби и с помощью радиоактивных изотопов Cr51. Отражая это состояние и преобладание молодых эритроцитов в крови, эритрограмма при большинстве гемолитических анемий смещается в сторону увеличения повышенностойких клеток (рис. 58). По таким графикам можно судить о текущем гемолизе. В анализах крови при этом отмечается гиперретикулоцитоз. По мере усиления гемолиза и активности костного мозга на кислотной эритрограмме возрастает группа повышенностойких клеток. Сопоставление кислотной эритрограммы с продолжительностью жизни эритроцитов, определенной прямым методом с помощью метки Cr61, показало, что смещение основного максимума эритрограммы в зону повышенностойких клеток тем больше, чем короче продолжительность жизни эритроцитов. Более короткому периоду полураспада Cr51 соответствует большая молодость эритрограммы. Следовательно, по кислотной эритрограмме не только можно судить о короткой жизни эритроцитов, о текущем гемолизе, но и о степени (большей или меньшей) укорочения продолжительности их жизни.

Чувствительность кислотной эритрограммы к изменениям силы гемолиза позволяет с ее помощью наблюдать за динамикой гемолитического процесса. При усилении гемолиза на эритрограмме обнаруживается увеличение повышенно-стойких клеток, при ослаблении гемолиза нарастает группа средне- и низкостойких. Наконец, после прекращения повышенного разрушения эритроцитов эритрограмма еще некоторое время, примерно месяца 2—3, остается отклоненной от нормы в отличие от гиперретикулоцитоза, который исчезает в первые же дни после прекращения гемолиза. Это «отставание» объясняется тем, что кислотная эритрограмма отражает возрастной состав эритроцитов, а «старение» их после гемолитических кризов происходит постепенно. И в течение всего этого времени кислотная эритрограмма остается единственным «свидетелем» бывшего гемолитического процесса.

Особенности кислотной эритрограммы, свойственные определенным видам гемолитических анемий, позволяют использовать ее в качестве дифференциально-диагностического теста. Наиболее демонстративной и специфичной оказалась кислотная эритрограмма больных врожденным сфероцитозом: пологая левая ветвь, смещение в зону повышенно-стойких клеток основного максимума, короткая (1 Уг минуты правая ветвь и значительное удлинение общего времени гемолиза. После спленэктомии, эритрограмма постепенно утрачивала свою специфичность и через 3—4 месяца почти достигала нормы.

Наши исследования показали, что кислотная эритрограмма отражает главным образом распределение эритроцитов по содержанию липидов в их строме и особенности ее зависят от изменения в содержании этого структурного компонента.

По мере старения эритроцита содержание липидов его оболочки уменьшается. Однако липидная структура эритроцитов может меняться не.только с возрастом клетки, но и при ее повреждении.

Кроме того, возможно появление популяции эритроцитов с необычно высоким содержанием липидов стромы. Последнее наблюдается при врожденном сфероцитозе, болезни Маркиафава, при тяжелых иммуногемолитических анемиях. При этих состояниях на кислотной эритрограмме обнаруживается группа эритроцитов, более стойких, чем самые молодые эритроциты — ретикулоциты нормального графика (они располагаются за пределами 8—9 минут гемолиза — см. рис. 58). Несмотря на сверхстойкость in vitro, эти клетки очень чувствительны к гемолизу in vivo: они в первую очередь разрушаются во время тяжелых гемолитических кризов и перестают выявляться на кислотной эритрограмме. Группа эритроцитов, сверхстойких к кислоте и короткоживущих в организме, обусловливает специфическую форму эритрограмм при врожденном сфероцитозе, болезни Маркиафава и т. д.
Задать вопрос врачу онлайн
<< |
Источник: Кассирский И.А., Алексеев Г.А.. Клиническая гематология. 1970

Еще по теме МИОГЛОБИНУРИИ («ЛОЖНЫЕ ГЕМОГЛОБИНУРИИ»):

  1. МИОГЛОБИНУРИИ
  2. Ложные колики
  3. МАРШЕВАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
  4. ГЕМОГЛОБИНУРИИ
  5. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
  6. ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ХОЛОДОВАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ (ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ОТ ОХЛАЖДЕНИЯ)
  7. ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ (БОЛЕЗНЬ МАРКИАФАВЫ-МИКЕЛИ)
  8. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели)
  9. ХРОНИЧЕСКАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ С ПОСТОЯННОЙ ГЕМОСИДЕРИНУРИЕЙ И ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИЕЙ (ПНГ). БОЛЕЗНЬ МАРКИАФАВА
  10. Воздействие электрического тока (электротравма)
  11. БОЛЕЗНЬ МАРКИАФАВА - МИКЕЛИ
  12. Интраренальная недостаточность
  13. Гематурия
  14. КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ