<<
>>

ПАРЦИАЛЬНАЯ («КРАСНОКЛЕТОЧНАЯ») ГИПОПЛАЗИЯ КОСТНОГО МОЗГА. ЭРИТРОБЛАСТОФТИЗ

Особый интерес представляют случаи гипо-апластической анемии, протекающей с избирательным поражением эритропоэза, при сохранном тромбоцитопоэзе и отчасти лейкопоэзе.

Подобная форма (неправильно обозначаемая некоторыми авторами как «парциальная гипопластическая анемия» (представляет собой особый вариант гипопластической анемии, характеризующейся в отличие от тотального миелофтиза парциальной, «чисто красноклеточной» гипоплазией костного мозга.

Костномозговой пунктат в этих случаях представляет своеобразную картину эритробластофтиза, т. е. полного отсутствия эритробластических элементов при сохранении мегакариоцитов и элементов лейкопоэза («чисто белоклеточный» костный мозг, табл. 25).

От эритробластофтиза как проявления парциальной гипоплазии костного мозга следует отличать состояние острой эритробластопении, возникающей при функциональном истощении костного мозга, в частности при арегенераторных кризах, осложняющих течение гемолитических анемий (см. ниже). Морфологической особенностью «пении» (не «фтиза») является сохранение базофильных резервов кроветворения — эритробластов, обеспечивающих наступление гематологической ремиссии.

Картина крови. При парциальной «красно-клеточной» гипоплазии костного мозга изменения крови характеризуются тяжелой нор-мохромной или умеренно гиперхромной, макроцитарной анемией при нормальном лейкоцитозе или умеренной лейкопении с лимфоцитозом и нормальном тромбоцитозе. Анемия носит гиперсидеремический характер, нередко осложняясь гемосидерозом органов.

Этиология. Этиология парциальной «красноклеточной» гипоплазии костного мозга должна рассматриваться в плане специфического фактора (или факторов), оказывающих избирательно угнетающее действие на процессы эритропоэза.

В части случаев эритробластофтиза нельзя отвергнуть влияние экзогенных факторов — хронических интоксикаций, инфекций, повторных кровопотерь или длительного гемолиза, приводящих в конечном итоге к истощению костномозгового «эритрона». Таков, по-видимому, генез парциальной, «красно-клеточной» гипоплазии костного мозга при «железном диабете» — хронической гемосидеринурии с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ — болезнь Мариафа-ва) и других состояниях, сопровождающихся развитием вторичного эритробластофтиза.

Особое внимание привлекает проблема «чистой красноклеточной» гипоплазии костного мозга в связи с описанием подобных случаев, нередко в сочетании с гипогаммаглобулинемией и миастенией, при доброкачественных опухолях вил очковой железы типа лимфоэпителиомы Шминке.

Доказанная в последние годы роль вилочковой железы в иммуногенезе, а также обнаружение у больных парциальной гипоплазией костного мозга антиэритроцитарных антител позволяют думать об иммунном, аутоагрессивном патогенезе данной анемической формы.

Лечение. Терапия парциальных гипоплазии костного мозга обычными противоанемиче-скими средствами (витамины комплекса В, препараты железа) не эффективна. Эритроцитотрансфузия оказывает лишь временный эффект. Следует помнить о том, что длительное применение препаратов железа и переливаний эритроцитной массы чревато возможностью развития гемохроматоза. Более эффективно применение кортикостероидной терапии.

В отдельных случаях ремиссия наступала после спленэктомии.

При анемии, развивающейся у больных с опухолью вилочковой железы, радикальным методом лечения является операция — тимэктомия. По данным Havard (1964), положительный результат от тимэктомии был получен у 14 из 23 больных.
<< | >>
Источник: Кассирский И.А., Алексеев Г.А.. Клиническая гематология. 1970

Еще по теме ПАРЦИАЛЬНАЯ («КРАСНОКЛЕТОЧНАЯ») ГИПОПЛАЗИЯ КОСТНОГО МОЗГА. ЭРИТРОБЛАСТОФТИЗ:

  1. Трансплантация костного мозга
  2. ПАТОЛОГИЯ КЛЕТОК КРОВИ И КОСТНОГО МОЗГА
  3. Строение и роль костного мозга в деятельности иммунной системы
  4. Морфологический анализ клеток костного мозга с подсчетом миелограммы
  5. ПАТОЛОГИЯ КЛЕТОК КРОВИ И КОСТНОГО МОЗГА. АНЕМИИ
  6. Исследование костей и костного мозга
  7. АНЕУПЛОИДИЯ И ПОЛИПЛОИДИЯ КЛЕТОК КОСТНОГО МОЗГА И КРОВИ БОЛЬНЫХ НЕХОДЖКИНСКИМИ ЛИМФОМАМИ ДО И ПОСЛЕ ЛЕЧЕНИЯ
  8. АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ТОКСИЧЕСКОГО УГНЕТЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА (МИЕЛОТОКСИЧЕСКИЕ АНЕМИИ)
  9. Участие гемопоэтических клеток костного мозга в процессе мета- стазирования: новые мишени диагностики метастазов раковых клеток и их уничтожения
  10. ПАТОЛОГИЯ КЛЕТОК КРОВИ И КОСТНОГО МОЗГА. ЛИМФОИДНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ. МИЕЛОИДНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ. МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ. НОВООБРАЗОВАНИЯ ГИСТИОЦИТАРНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
  11. АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ОПУСТОШЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА, ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ. МИЕЛО-АПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
  12. Парциальные давления газов в жидкости
  13. Гипоплазия лёгкого
  14. Парциальные эпилептические припадки при очагах в первичных и вторичных цитоархитектонических полях ГМ
  15. Агенезия, аплазия и гипоплазия легких
  16. Парциальная вентрикулотомия ЛЖ
  17. Синдром гипоплазии левого сердца
  18. Врожденная гипоплазия надпочечников
  19. Аплазия и гипоплазия вилочковой железы