ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГИПО-АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

В отличие от «генуинной» апластической анемии (тип Эрлиха) приобретенные гипоапластические анемии, особенно острые формы, вызываются определенными этиологическими факторами.

Из антибиотиков чаще всего гипо-апластические анемии вызывают хлормицетин (хлорамфеникол, левомицетин).
По литературным данным, хлормицетин содержит свободную нитрогруппу, обладающую токсическим эффектом. В обзорной работе Scon и соавторов из 607 больных апластической и гипопластической анемией у 92 заболевание связывали с приемом хлорамфеникола. В отечественной литературе описан единичный случай (Н. В. Беляева) апластической анемии, развившейся в результате бесконтрольного длительного приема левомицетина (больной в общей сложности получил около 70 г препарата).

Мы наблюдали больную 55 лет, у которой развилась картина апластической анемии (подтвержденная трепанобиопсией подвздошной кости) после длительного приема левомицетина (больная в общей сложности приняла около 60 г препарата). После многочисленных гемо- и медуллотрансфузий, произведенных в ЦОЛИПК, больная поправилась.

Известны единичные случаи апластической анемии в связи с приемом стрептомицина, ПАСК, хинакрина (акрихина), сульфаниламидов, препаратов мышьяка (мафарсен), золота, висмута, противосудорожных средств (тридион, мезантоин, дилантин), спазмолитических (апресолин), фенилбутазона, бутазолидина.

Критический анализ описываемых случаев приводит к заключению, что гипо-апластические состояния костного мозга лекарственного (включая антибиотики) происхождения обусловлены либо передозировкой лекарственного вещества, либо особой чувствительностью больного к обычным дозам лекарства. Нельзя исключить и той возможности, что в отдельных случаях прием лекарственного вещества лишь выявляет скрытую (в начальной фазе развития) гипоплазию костного мозга (как это было у больной, описанной В. Н. Лебедевым, у которой, единственной из 300 больных, получавших бутазолидин, развилась апластическая анемия).

Классическим агентом, вызывающим апластическое состояние костного мозга, издавна считают бензол и его производные — динитрофенол, тринитротолуол, применяемые в различных отраслях промышленности и в случае тяжелого отравления вызывающие картину острого апластического малокровия со смертельным исходом.

В литературе описаны случаи гипо-апластических анемий, частью со смертельным исходом, вызванные отравлением этилированным бензином, вернее, содержащимся в этиловой жидкости токсическим продуктом — тетраэтилсвинцом, проникающим через неповрежденную кожу, при заглатывании бензина или вдыхания паров.

Со времени открытия рентгеновых лучей (1895) стали появляться случаи апластической анемии, вызванные ионизирующей радиацией. Губительное влияние лучевого излучения на кроветворение в настоящее время вряд ли требует доказательств после того, как стало известно, что сотни лиц, подвергшихся воздействию атомной бомбардировки в Хиросиме и Нагасаки (1945), стали жертвами апластической анемии.

Единичные случаи тяжелых панмиелопатий со смертельным исходом наблюдаются после внутриартериального вливания 30 мл двуокиси тория — торотраста.

В развитии гипо-апластических состояний кроветворения в течении инфекционных заболеваний главная роль принадлежит сверхчувствительности организма. Следует учесть также роль медикаментозного фактора и возможность развития аутоиммунных антител (см. ниже).

Во многих случаях, несмотря на самые тщательные поиски, этиологический фактор остается неясным. Эти случаи приходится (впредь до открытия конкретной причины) относить к «генуинной» апластической анемии (типа Эрлиха). По статистике Scott и соавторов, из 607 случаев гипо-апластической анемии «генуинная» форма была отмечена в 299 (т.е. почти в 50%) случаев.

Патогенез. Патогенез гипо-апластических состояний кроветворения неоднороден.

У некоторых больных гипо(а)пластическими анемиями (не получавших гемотрансфузий) обнаруживают аутоиммунные антитела к эритроцитам, лейкоцитам и тромбоцитам. У больных парциальной формой гипоплазии костного мозга чаще находят антиэритроцитарные антитела. У больных с бицитопенией (лейко-эритропенией) наряду с антиэритроцитарными обнаруживаются антилейкоцитарные антитела, а у больных с панцитопенией — и антитромбоцитарные антитела.

Приведенные данные, на наш взгляд, все же не позволяют рассматривать аутоиммунизацию организма против собственных кроветворных (костномозговых) и кровяных клеток в качестве универсального патогенеза гипо-апластических состояний кроветворения, ибо в большинстве случаев гипо-апластические анемии характеризуются не повышенной, а пониженной иммунологической реактивностью организма.

Известную роль в патогенезе гипо-апластических анемий отводят сокращению длительности пребывания («жизни») эритроцитов в циркулирующей крови. В пользу такого генеза гипо-аплаетических анемий свидетельствуют, в частности, наблюдения ряда авторов, определявших у больных хронической идиопатической панцитопенией интенсивность процессов эритропоэза и эритрорексиса (гемолиза) при помощи радиоактивных изотопов железа (Fe59) и хрома (Сr51).

Тот факт, что, по данным многочисленных авторов, концентрация в крови гемопоэтических факторов: витамина B12, железа, плазмы, эритропоэтинов — не только не понижена, но в ряде случаев повышена, естественно приводит к мысли, что генез миелопластического синдрома может быть связан с неусвоением (ахрезией) костным мозгом необходимых для нормального кроветворения веществ. Подтверждением подобной точки зрения служат наблюдения авторов, указывающие на нарушение процессов метаболизма в кроветворных клетках при гипо-апластических анемиях.

Путем введения радиоактивного железа (Fe59) было показано замедленное исчезновение железа из плазмы, что означает понижение усвоения железа эритробластами костного мозга.

При помощи цитохимических исследований в кроветворных клетках костного мозга обнаружены нарушения нуклеинового, жирового и гликогенового обмена, а также активности щелочной фосфатазы, катализирующей обмен нуклеиновых кислот, фос-фолипидов и других белковых комплексов. В костномозговых эритробластах отмечено снижение содержания цитохромоксидазы и нарушение синтеза гемоглобина.

Клиническая картина. Клиническая картина болезни, помимо выраженного малокровия, характеризуется кровоточивостью по типу тромбоцитопенической пурпуры: петехии и экхимозы на коже, кровотечения — носовые, из десен, пищеварительного и мочевого тракта, у женщин — меноррагии.

В развитии геморрагии при гипо- и апластических состояниях костного мозга наряду с тромбоцитопеническим фактором играют роль качественные изменения кровяных пластинок и кровеносных капилляров. Изучение кровяных пластинок при помощи электронной микроскопии обнаруживает значительные изменения: в пластинках отсутствуют или почти не выражены отростки и псевдоподии, стерто разделение на грануло- и гиаломер, пластинки дегенеративно изменены, вакуолизированы (рис. 48 в, г).

Сравнительно редко в связи с гранулоцитопенией возникают септические и некротические осложнения, подобные имеющим место при агранулоцитозах.



Электронограммы тромбоцитов



Рис. 48.

Электронограммы тромбоцитов

.

а, б — электронномикроскопические снимки тромбоцитов крови здоровых людей Увеличение х 7000; электронномикроскопические снимки крови больных апластической (в) и гипопластической (г) анемией. Увеличение < 7000 (Г. М. Абдулаев, М. С. Дульцин, Э. И. Терентьева и Ф. Э. Файнштейн).



Течение. Течение приобретенных гипоапластических анемий варьирует в зависимости от остроты и степени поражения костного мозга. Острые и подострые формы гипоапластической анемии характеризуются неуклонно прогредиентным течением по типу генуинной апластической анемии Эрлиха (см. выше). Напротив, хронические формы протекают с периодическими обострениями, выражающимися в резкой анемизации, поддающейся, однако, терапевтическим мероприятиям, которые приводят к состоянию длительной ремиссии. Длительность заболевания от 3—5 до 15 лет и больше. Несомненное значение имеет и этиология заболевания, детерминирующая возможность обратного развития процесса.

Диагноз. Диагноз гипо-апластической анемии ставится на основании клинико-гематологической картины и данных исследования костномозгового пунктата.

Дифференциальный диагноз гипо- и апластической анемии с системными заболеваниями, в первую очередь с эритромиелозом, проводится на основании следующих признаков: 1) при гипопластической анемии не отмечается увеличения селезенки; последняя в порядке посттрансфузионного гемосидероза может быть слегка увеличенной лишь по прошествии многих месяцев и даже лет от начала заболевания, тогда как при системном заболевании спленомегалия является начальным симптомом; 2) пунктат костного мозга при гипопластической анемии, как правило,. не обнаруживает характерных для эритромиелоза атипических — гигантских, полиплоидных, «мегалобластоидных» — эритробластов; 3) отсутствует какая бы то ни было свойственная системному заболеванию «бластная» (миелогемоцитобластная) метаплазия; 4) наконец, при гипопластической анемии обычно не обнаруживается признаков внекостномозгового гемопоэза.

Труднее дифференцировать гипо-апластическую анемию с бластомно-гиперпластиче-скими процессами — алейкемическим ретикулозом (лейкозом), протекающими под маской апластической анемии, с панцитопенией. Подобный «псевдоапластический» вариант присущ ряду системных заболеваний: острому и подострому ретикулозу (гемоцитобластозу), остеомиелосклерозу с миелоидной метаплазией селезенки и печени, а также (в редких случаях) диффузному карцинозу костного мозга.

В этих случаях, имитирующих гипо-апластическую анемию, клинициста выручают два основных признака: 1) увеличенная селезенка и 2) наличие клеточной анаплазии и атипии в пунктатах органов, а иногда и в периферической крови.

Следует помнить, что увеличенная селезенка — признак гиперпластического процесса — может наблюдаться иногда и у больных апластической анемией за счет посттрансфузионного гемосидероза, что подтверждается наблюдениями, полученными при помощи селезеночной пункции. В пунктате селезенки в этих случаях вне- и внутриклеточно обнаруживается железосодержащий пигмент — гемосидерин.

Большие диагностические трудности возникают в тех случаях, когда при несомненно гипопластических состояниях кроветворения в селезеночном и печеночном пунктатах (трепанатах) микроскопически могут быть обнаружены очаги викарного гемопоэза. В этих случаях дифференциальный диагноз проводится на основе совокупности всех данных с учетом степени метаплазии и ее распространения. В ряде случаев окончательный диагноз ставится на основании динамического наблюдения над больным. Вообще же, подчеркивая различия и даже противоположности, имеющиеся между гипо- и гиперпластическими состояниями кроветворения, следует вместе с тем помнить о возможности исхода миелоапластического синдрома в миелопролиферативный.

Особенно показательны в этом отношении многочисленные случаи исхода гипопластических состояний кроветворения в острый или хронический ретикулоз (лейкоз), наблюдавшиеся в Японии среди лиц, переживших взрывы атомных бомб.

Гипопластическую анемию с сохраненным или повышенным тромбоцитозом следует дифференцировать с гипопластической (анемической) предстадией ретикулоза.

До введения в клиническую практику методов прижизненного цитологического и гистологического исследования костного мозга подобные формы апластической анемии с очаговой пролиферацией лимфоидно-ретикулярных клеток можно было рассматривать как промежуточный этап — динамическую фазу на пути развития ретикулоза.

Однако в свете современных цитогистологических исследований подобные случаи, протекающие с панцитопенией и без органной патологии, но с более или менее выраженной лимфоидно-ретикулярной метаплазией, правильнее рассматривать как «гипопластические маски» ретикулоза, особенно в начальной стадии болезни.

По мнению многих современных авторов, гипопластическая анемия представляет собой прелейкемическую фазу гемоцитобластоза. В этом аспекте любую гипоплазию костного мозга можно рассматривать либо как «маску» уже сформировавшегося алейкемического ретикулоза (гемоцитобластоза), либо как потенциальную престадию ретикулоза, при которой анаплазия кроветворения опередила пролиферацию. В последнем случае в костном мозгу обнаруживаются еще лишь «покоящиеся» лимфоидно-ретикулярные клетки («cellules quiescentes»), resp. гемогистобласты.

Вопрос о взаимоотношениях между гипо-и гиперпластическими процессами, о возможных переходах одного патологического состояния в другое является одним из самых спорных в современной гематологии. В клинической практике нередки случаи, когда клиницист имеет все основания диагностировать алейкемический ретикулоз, патологоанатом же, основываясь на «своих» данных (наличие жирового костного мозга в диафизах длинных костей, атрофия селезенки с ее фиброаденией, опустошенный костный мозг в плоских костях при наличии очаговых скоплений недифференцированных клеток), рассматривает эти случаи как апластическую анемию.

Сложность и спорность проблемы обусловливаются тем, что до сих пор не существует общепризнанного объективного критерия, который бы позволил установить четкую грань между гипо- и гиперпластическими состояниями кроветворения.

На наш взгляд, вопрос о «лейкозной» («прелейкозной») природе гипопластической анемии должен решаться прежде всего на основании морфологической, цитогистологической картины костного мозга и периферической крови.

В этих случаях костномозговая пункция наряду с трепанобиопсией имеет решающее дифференциально-диагностическое значение. Присутствие в костномозговом пунктате даже небольшого количества типичных гемоцитобластов мезо- и макрогенерации с нуклеолами, свидетельствующими об активной митотической деятельности клеток, является признаком не апластического, а гиперпластического состояния кроветворения, т. е. лейкоза. Еще более абсолютным, не подлежащим сомнению признаком лейкемического заболевания следует считать появление типичных остролейкозных клеток — гемоцитобластов и прочих «бластов» (миело-, моно-, лимфобластов) в периферической крови.

В этом отношении мы не можем согласиться с точкой зрения Ф. Э. Файнштейна, допускающего при гипопластической анемии присутствие в периферической крови до 19,5% гемоцитобластов. Разделяя высказываемую автором мысль «об известной общности патогенетических механизмов развития апластических (гипопластических) анемий и алейкемического ретикулоза», мы рассматриваем самый факт появления в костном мозгу, а тем более в периферической крови типичных гемоцитобластов как признак системного заболевания — ретикулоза, протекающего под маской апластического состояния.

Прогноз весьма серьезен. Предсказание quo ad vitam и в известной мере степень обратимости или необратимости процесса зависит от следующих моментов: 1) причины, вызвавшей гипо- или апластическое состояние кроветворения; 2) остроты течения болезни и фазы развития процесса; 3) наличия сопутствующих осложнений — гемолиза, геморрагии. В качестве осложняющего обстоятельства, связанного с терапевтическим вмешательством, известное значение придают посттрансфузионному гемосидерозу.
Более благоприятен прогноз в случаях токсической (медикаментозной) этиологии. Известны случаи выздоровления больных апластической анемией, развившейся вследствие отравления органическим мышьяком, бензолом и препаратами золота.

Летальность. По материалам ЦОЛИПК (Ф. Э. Файнштейн, 1963), смертность среди больных гипо-апластическими анемиями в течение 1944—1954 гг. составляла 86% (у остальных имела место клиническая ремиссия). Применением комплексной терапии удалось снизить смертность до 37%. В общей летальности удельная доля летальности от гипо- и апластических анемий, согласно данным прозектур, возросла, что следует объяснить как улучшившейся диагностикой, так и уменьшившейся летальностью от других (инфекционных и пр.) заболеваний. Так, по данным московских прозектур, сообщенным А. А. Багдасаровым и сотрудниками (1958), летальность от этих заболеваний, составлявшая в 1928—1932 гг. 0,09% к общему числу вскрытии (И. В. Давыдовский), в настоящее время равняется 0,25%.

Профилактика. Профилактика гипо-апластических анемий заключается в соблюдении соответствующих мер защиты на производствах и в профессиях, связанных с воздействием миелотоксических веществ (ионизирующая радиация, бензол и т. п.). Необходимы строгое соблюдение правил дозировки при назначении больным рентгенотерапии или химиотерапии и соответствующий контроль за состоянием крови, а в случае необходимости и костного мозга. С появлением спровоцированной тем или иным внешним воздействием панцитопении следует принять все возможные меры к устранению вредоносного агента.

Лечение. Патогенетическая терапия, т. е. лечение основного заболевания, возможно только в случаях гипопластической анемии с известной этиологией. В качестве заместительной и поддерживающей терапии показаны систематические переливания крови и ее фракций — эритроцитной массы, а также лейкоцитной и тромбоцитной массы. Во избежание бурной реакции предпочтительнее переливать одногруппную кровь (проверенную на резус-совместимость); трансфузию следует производить капельным способом. Частота переливаний зависит от индивидуальных особенностей. В периоды обострения гемотрансфузии производят 2—3 раза в неделю, через день или ежедневно, в периоды относительной ремиссии — в зависимости от «толерантности» пациента: для каждого больного апластической анемией опытным путем устанавливают соответствующие сроки переливания крови (через 7—10—15 дней и т.д.). При гипопластических состояниях сроки удлиняют до 1—2 месяцев, а в случае наступления длительной ремиссии гемотрансфузии отменяют. Учитывая возможность развития посттрансфузионного гемосидероза, рекомендуют после 8—10 гемотрансфузии делать перерыв на 12—15 дней.

Перспективным методом лечения гипоапластических состояний кроветворения является медуллотерапия. Применяют инфузии в вену больших количеств (измеряемых миллиардами) ядросодержащих костномозговых клеток, добываемых путем многократных пункций и аспирации из нескольких костей (операция взятия костного мозга призводится под наркозом).

Положительные результаты лечения больных гипо-апластическими анемиями получены коллективом сотрудников ЦОЛИПК, применявших интравенозные (при помощи специальной системы с капроновым фильтром) и интраоссальные трансфузии больших количеств миелокариоцитов в комплексе с другими лечебными мероприятиями — трансфузиями эритроцитарной и тромбоцитной массы, катионитной и цельной крови, стероидными гормонами, комплексом витаминов группы В, а в части случаев — в сочетании со спленэктомией. Приводим методику интраоссальной трансфузии костного мозга, разработанную в ЦОЛИПК.

Костный мозг аспирируют у донора под внутривенным тиопенталовым наркозом при помощи иглы Кассирского путем нескольких пункций в различных участках грудины. В качестве антикоагулянта используется 6% раствор лимоннокислого натрия (примерно из расчета 1 мл антикоагулянта на 10 мл костного мозга). Аспирированный костный мозг тут же вводят больному интраоссально — в грудину или подвздошную кость. С целью уменьшения чувства распирания в области грудины перед каждой инъекцией костного мозга вводят 3—5 мл 0,5% раствора новокаина.

Каждому больному производят от одной до четырех трансфузий с интервалом в 2—5 недель, при каждой трансфузии реципиенту вводят от 50 до 250 мл смеси костного мозга с кровью, содержащей от 1 до 7 .-^рд. миелокариоцитов. Всего на курс лечения вводится до 500 мл костномозговой массы, содержащей до 17 млрд. миелокариоцитов. Переливания костного мозга предпочтительно следует производить от доноров, кровь которых полностью совпадает с группой крови реципиентов по всем факторам системы АВО, MN и CDE (резус). Кроме обычных проб на групповую и резус-совместимость, производится непрямая проба Кумбса с эритроцитами донора.

Наиболее удачным следует признать опыт лечения медуллотрансфузиями острых гипопластических процессов, вызванных определенным внешним агентом, например лучевой энергией.

Проблема действенной имплантации здоровых костномозговых клеток в костный мозг больных гипо- и апластической анемией еще не может считаться полностью практически разрешенной. Основная трудность заключается в преодолении иммунобиологической несовместимости, т. е. в том, чтобы имплантированные в костный мозг реципиента костномозговые клетки донора прижились и дали рост новой кроветворной ткани, которая обеспечила бы дальнейшую нормальную продукцию кровяных клеток в организме реципиента. Приживляемость в организме реципиента и способность кроветворных клеток к дифференциации в течение некоторого времени определяется сроком до 30—40 дней. Это доказывается радиометрическими, авторадиографическими и иммунологическими исследованиями. В качестве иммунологического метода, позволяющего определить присутствие в крови реципиента эритроцитов донорского генотипа, применяется непрямая проба Кумбса, производящаяся со специфической антирезусной сывороткой rh (в тех случаях, когда переливание костного мозга производилось от донора rh+ реципиенту rh—). Это приводит к появлению неполных агглютининов анти-rh в организме реципиента, блокирующих (но не гемолизирующих) эритроциты донора.

В качестве «метки» трансплантируемых эритроцитов при введении костного мозга реципиенту-мужчине от донора-женщины используется также половой хроматин, обнаруживаемый в ядрах нейтрофилов женской крови.

При кровотечениях наряду с гемотерапией рекомендуются препараты кальция: глюконат кальция (внутрь по 1,5—3 г в день), хлористый кальций (10% раствор внутрь 4— 6 столовых ложки в день) и препараты витамина К (15—20 мг в день). Показаны также трансфузии кровяных пластинок и большие дозы (0,5—1 г в день) аскорбиновой кислоты (лучше внутривенно). Рекомендуются препараты витамина Р (цитрин 0,15—0,3 г в день, рутин 0,12—0,18 г в день).

В целях профилактики септических осложнений применяют пенициллинотерапию (200000—400000 ЕД в сутки).

Антианемические препараты (камполон, антианемин, витамин В 12) при апластической анемии неэффективны. Рекомендуются большие дозы фолиевой кислоты — до 200 мг в день и витамин Be (пиридоксин) — по 50 мг в день (лучше в виде инъекций).

Последнее время в лечении гипо- и апластических состояний применяют большие дозы пантотеновой кислоты в виде пантотеновокислого кальция, назначаемого внутрь в дозе 0,1 г в день. Положительный эффект получен в случаях гипопластической анемии (при апластических состояниях эффекта не было). Во всех случаях гипо- и апластической анемий показано систематическое применение стероидных гормонов в виде преднизона (преднизолона) в обычной дозировке (15—30 мг в день).

Сущность действия кортикостероидных гормонов при гипо-апластических состояниях кроветворения еще недостаточно изучена. Теоретические предпосылки о стимулирующем действии гормонов на костный мозг не получили подтверждения. Тем не менее применение кортикостероидных гормонов смягчает остроту течения болезни, а в хронических случаях способствует стабилизации процесса. Несомненно доказанным можно считать тормозящее действие гормонов на процессы образования аутогемолизинов, в результате чего удлиняется средний срок пребывания («жизни») эритроцитов в циркулирующей крови, что имеет огромное значение для поддержания жизни больного. Играет также роль антигеморрагическое, снижающее проницаемость сосудов, действие гормонов. Следует считать особенно показанным применение кортикостероидных гормонов при гипопластических анемиях, протекающих с гемолитическим компонентом и геморрагическим синдромом.

При гипо-апластических анемиях показаны препараты кобальта. Предпосылками для назначения больным гипо-алластическими анемиями препаратов кобальта послужили экспериментальные наблюдения над кобальтовой полиглобулией у человека (Weissbecker), известные в ветеринарной практике случаи кобальтодефицитных анемий (акобальтозов) и, наконец, полученный у детей с внутритивной анемией (М. Г. Коломийцева) благоприятный эффект от добавления в пищевой рацион солей кобальта (в количестве 0,5 мг в день). Отмечены благоприятные результаты лечения гипопластических состояний кроветворения от применения комплексного препарата, содержащего витамин B12, фолиевую кислоту, сернокислое железо, кобальт, сернокислую медь, молибденовокислый магний и лактофлавин. Кобальт назначают внутрь в виде хлористоводородной соли кобальта по 0,5 мг 4 раза в день. В отечественных клиниках применяется препарат коамид1, синтезированный А. М. Азизовым, представляющий собой соединение кобальта с никотиновой кислотой, кобальт-9 и кобальт-35. Препараты применяют в 1 % растворе подкожно или внутримышечно по 2—3 мл ежедневно.

Положительный эффект от препаратов кобальта отмечен нами в нескольких случаях так называемой «парциальной» гипопластической анемии, при которой страдает только эритропоэз. При панмиелопатиях, протекающих с панцитопенией, препараты кобальта оказались неэффективными.

В последние годы вновь пробудился интерес к хирургическому лечению гипопластических анемий путем удаления селезенки. Показанием к операции считается присоединение иммуногемолитического компонента и наличие укороченного жизненного цикла эритроцитов. При укороченном сроке жизни эритроцитов (определяемом при помощи радиоактивных изотопов) показания к спленэктомии могут иметь место даже при отсутствии выраженного гемолитического компонента, но при неуклонном прогрессировании анемии, обусловленном преобладанием эритрорексиса (в селезенке) над эритропоэзом (в костном мозгу).

Целесообразность применения спленэктомии при гипопластической (не апластической!) анемии обосновывается и тем, что с удалением селезенки снимается ее тормозящая костный мозг функция и вместе с тем удаляется основной плацдарм иммуногенеза.

По возможности следует направлять больных на операцию вне периода обострения, после тщательной предоперационной подготовки. Последняя проводится путем переливаний крови и ее фракций (эритро-, лейко-, тромбоцитной массы), назначения гемостатических и оосудоукрепляющих средств (витаминов С, Р, К, хлористого кальция), гипофизарно-надпочечниковых гормон-нов, комплекса витаминов группы В (B1, В2, В6, В12, фолиевая и пантотеновая кислота), а также переливаний донорского костного мозга (медуллотерапия).

Сама операция спленэктомии производится под защитой непрерывных струйно-капельных переливаний крови. Количество перелитой крови, составляющее обычно 500— 1500 мл, должно с избытком компенсировать операционную кровопотерю. Особенно ответственными являются мероприятия по предупреждению послеоперационных осложнений. Учитывая повышенную кровоточивость больных гипо-апластическими анемиями, больным с целью гемостаза в течение первых суток производят непрерывное капельное переливание крови (плазмы, тромбоцитной массы). Для предупреждения возможности острой надпочечниковой недостаточности (в связи с длительным предшествующим приемом кортикостероидных гормонов) больным в первые 2—3 дня после операции назначают инъекции преднизолона по 150—200 мг в сутки с последующим переходом на прием преднизолона внутрь.

Остеосклеротическая анемия

Различают две формы остеосклероза, протекающие в разных возрастах и характеризующиеся различными клиническими и гематологическими проявлениями. Первая форма, известная под названием мраморной болезни, развивается в детском возрасте, вторая форма, так называемый остеомиелосклероз, наблюдается у взрослых, преимущественно в пожилом возрасте.

Остеопетроз, диффузный остеосклероз (мраморная болезнь)

Болезнь выражается в распространенном склерозе костей, что ведет к превращению губчатого вещества в компактную костную массу. Кости вследствие исчезновения спонгиозного вещества представляют собой сплошную белую массу, напоминающую мрамор. В результате процесса оссификации, идущего со стороны эндоста, костномозговая полость подвергается облитерации. На рентгенограммах длинных костей костномозговой канал совершенно отсутствует или едва выделяется в виде узкой продольной щели. Снимки черепа характеризуются отсутствием лобных пазух и других воздушных полостей. Вследствие повышенного содержания извести в костях последние становятся весьма плотными (так называемая эбурнеация) и теряют эластичность. Это ведет к частым переломам с последующим срастанием и образованием костной мозоли на местах переломов. В связи с неправильным развитием растущих костей возникают деформации различных частей скелета — черепа, грудной клетки, позвоночника, таза. Нередко вследствие остеосклероза основания черепа и облитерации костных отверстий и каналов болезнь осложняется тяжелыми поражениями соответствующих черепномозговых нервов, в частности зрительного и слухового, что ведет к слепоте, нарушениям слуха и вестибулярного аппарата. Несмотря на то, что эбурнеация костей сопровождается атрофией костномозговых полостей, в силу медленного развития болезни сохраняющиеся участки гемопоэтической ткани до поры до времени компенсируют физиологическую убыль кровяных элементов. Лишь в поздних стадиях болезни развиваются анемия гипопластического характера и геморрагический диатез. Изредка отмечается викарное увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов, которые принимают на себя кроветворные функции. Очаги гетеротропного кроветворения описаны также в почках и даже в мышцах.

Этиология и патогенез болезни неизвестны. Полагают, что причиной ее является нарушение функции околощитовидных желез, ведущее к расстройству кальциевого обмена.

Патологическая оссификация возникает еще во внутриутробном периоде жизни. В пользу такого предположения свидетельствуют следующие факты: 1) отсутствие развития пневматических полостей черепа, в частности гайморовой полости, которая в нормальных условиях образуется на 4-м месяце эмбриональной жизни; 2) случаи выраженной «мраморности» скелета в самом раннем возрасте, даже у трехнедельного ребенка.

Диагноз ставят на основании характерной рентгеновской картины костей. Длительность болезни не более 10—15 лет.

Лечение не эффективно. Рекомендуется применение гормона околощитовидных желез, а в анемической стадии — переливание крови.

Остеомиелосклероз см. раздел «Лейкозы».
Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Кассирский И.А., Алексеев Г.А.. Клиническая гематология. 1970

Еще по теме ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГИПО-АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ:

  1. АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ОПУСТОШЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА, ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ. МИЕЛО-АПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
  2. Гипо- и апластические анемии
  3. ВРОЖДЕННЫЕ ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
  4. Гипо- и апластические анемии. Синдром костно-мозговой недостаточности
  5. Приобретенные апластические анемии
  6. Апластические анемии
  7. Лечение приобретенных апластических анемий
  8. Апластические и гипопластические анемии
  9. АПЛАСТИЧЕСКИЕ ( ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ ) АНЕМИИ
  10. Врожденные апластические анемии
  11. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
  12. Приобретенные гемолитические анемии
  13. Приобретённые гемолитические анемии
  14. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫЕ (СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ, СИДЕРОБЛАСТНЫЕ) АНЕМИИ
  15. ПРИОБРЕТЕННЫЕ АНЕМИИ
  16. Приобретенные формы витамин В12-дефицитной анемии
  17. Классификация апластических анемий
  18. АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ТОКСИЧЕСКОГО УГНЕТЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА (МИЕЛОТОКСИЧЕСКИЕ АНЕМИИ)
  19. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии)