<<
>>

ТЕРАПИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ ВНЕ КРИЗА

СРЕДСТВА СВЯЗЫВАЮЩИЕ БИЛИРУБИН

• внутрь зиксарин в СД 10-20 мг/кг, реже - фенобарбитал СД 5 мг/кг, сорбит, активированный уголь, смекта, полипефан.

• десфералотерапия - применяется чаще при таласемиях для выведения избытка железа.
Десферал назначается детям дошкольного возраста в СД 10 мг/кг массы тела, взрослым и подросткам в СД 500 мг с приемом внутрь 200-500 мг аскорбиновой кислоты, которая усиливает действие десферала.

ТЕРАПИЯ ВИТАМИНАМИ И МЕМБРАНОСТАБИЛИЗАТОРАМИ

• витамины - Е в СД 10-20 мг/кг (эревит внутримышечно, токоферола ацетат в капсулах, содержащих 0,2 мл 50% раствора или в инъекциях 30% раствор по 1мл внутримышечно),

• витамин А в СД 5-10 мг/кг, В5 и С внутрь в терапевтических СД непрерывно в течение 1-3 месяцев или курсами по 10-14 дней 3-4 раза в год,

• фолиевая кислота в СД 5 мг внутрь при падении Нb в связи с интеркурентными заболеваниями ежедневно в течение 3 недель (чаще при таласемиях и серповидно-клеточной анемии),

• эссенциале, рибоксин в средне терапевтических возрастных суточных дозировках.

ФИТОТЕРАПИЯ.

• печеночный сбор трав: календула лекарственная -10 г, укроп огородный (семена) -10 г, береза белая (листья) - 10 г, можжевельник обыкновенный (плоды) - 10 г, ромашка аптечная (цветы) - 20 г, земляника лесная (ягоды, листья) - 20 г, бессмертник песчаный (цветы) - 40 г, полевой хвощ (побеги) - 30 г, кукурузные рыльца - 30 г; приготовление - 1 стол. ложка сбора на 250 мл кипятка, настаивать в термосе 2 часа, принимать по 50-100 мл 2-3 раза в сутки до еды, 1 месяц.

ТЕРАПИЯ ГЛЮКОКОРТИКОИДАМИ

Используется для подавления образования антител к эритроцитам при аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами и при болезни Маркиафавы-Микели.

• При аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами глюкокортикоидная терапия является базисной терапией для планового лечения (эффективна у 80% больных, но рецидивы возникают часто). Назначают преднизолон внутрь в СД 2 мг/кг до нормализации показателей гемоглобина и эритроцитов с последующей постепенной отменой по 5 мг в 3 дня до 15 мг, затем 2,5 мг в неделю под контролем общего анализа крови. Суточная доза распределяется на 3 приема в соотношении 3:2:1.

• при болезни Маркиафавы-Микели - монотерапия: преднизолон внутрь СД 1-2 мг/кг 4-6 недель с постепенной отменой.

ЛЕЧЕНИЕ АНАБОЛИЧЕСКИМИ ПРЕПАРАТАМИ.

• Анаболики обладают антикомплементарным действием, ингибируют функциональную активность макрофагов, оказывают неспецифическое действие на иммунную систему.

• При болезни Маркиафавы-Микели - внутрь андростенолон (нерабол, дианабол) СД 0,2 мг/кг 4 недели, под контролем функциональной способности печени (возможно развитие холестатического гепатита). После отмены неробола возможно усиление гемолиза. Значительно менее токсичным является анаполон (оксиметолон) внутрь СД до 100 мг 4-6 недель. Менее эффективны - ретаболил, фетоболил парентерально 1 раз в неделю в СД 1 мг/кг 4 недели; тестостерон пропионат внугрь СД 1 мг/кг 6-9 недель; метилтестостерон СД 1 мг/м2 внутрь 4 недели с повторением курса 2-3 раза в год, даназол СД 300 мг внутрь.
Препараты применяются как в виде монотерапии, так и в сочетании с глюкокортикоидами. Политерапия особенно эффективна у больных с признаками гипоплазии КМ.

• При аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами - даназол назначается в СД 300-600 мг/м2 внутрь 1-6 месяцев.

КУПИРОВАНИЕ АНЕМИИ

• Ферротерапия при выраженном дефиците железа в связи с гемоглобинурией при болезни Маркиафавы-Микели. Так как препараты железа могут усилить гемолиз их следует применять в небольших дозах (СД 2-4 мг/кг) в течение 4 недель внутрь и обязательно на фоне лечения анаболиками и витамином Е.

• Потребность в гемотрансфузиях вне криза чаще всего возникает при таласемии, серповидноклеточной анемии и при болезни Маркиафавы-Микели). Переливание индивидуально подобранных отмытых эритроцитов (или в исключительных случаях эритроцитарной массы) в СД 10 (20) мл/кг производят вне криза при быстром снижении гемоглобина до 30-40 г/л с гипоксией головного мозга и миокарда. При отмывании эритроцитов удаляются сенсибилизирующие факторы (белки плазмы, лейкоциты, тромбоциты, антитела к эритроцитам). Такими же свойствами обладают и размороженные эритроциты, хранившиеся в условиях ультранизкой температуры. Отмытые эритроциты подбирают с помощью непрямой пробы Кумбса. При невозможности произвести срочный подбор эритроцитов по пробе Кумбса следует поставить желатиновую пробу, в которой используются эритроциты донора и сыворотка больного (I каплю эритроцитов донора, 2 капли сыворотки больного, 4 капли 10%-го раствора желатина помещают в пробирку и инкубируют 30 мин при 48 °С; после этого добавляют 5 мл изотонического раствора натрия хлорида; агглютинацию эритроцитов оценивают визуально непосредственно или под микроскопом). При выявлении агглютинации эритроциты переливать нельзя.

• При таласемии переливание отмытых размороженных эритроцитов являются основным методом лечения переливают в СД 20 мл/кг до контрольного уровня Нb 90-100 г/л. Вначале применяется ударный курс лечения (8-10 трансфузий за 2-3 недели). Затем трансфузии производят реже, каждые 3-4 недели из расчета 20 мл/кг массы тела. Уровень гемоглобина поддерживают в пределах 90-100 г/л.

• При серповидноклеточной анемии переливание отмытых размороженных эритроцитов является основным методом лечения. Трансфузии проводятся в СД 10 мл/кг дробно маленькими порциями. Показания к переливанию эритроцитов:

• резкое снижение гемоглобина и ретикулоцитов;

• перенесенный инсульт;

• болевые приступы (боли в спине, ребрах, конечностях), рефракторные к обычной терапии анальгетиками;

• подготовка к полостным операциям;

• трофические язвы голени (компонент комплексной терапии).

• При болезни Маркиафавы-Микели переливать можно отмытые не менее 5 раз эритроциты по индивидуальному подбору или размороженные эритроциты сроком хранения не менее 7 дней в СД 10 мл/кг строго по показаниям. Частота трансфузий - интервалы от 5 дней до нескольких месяцев.

ПРОФИЛАКТИКА ИНФЕКЦИОННЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ

• при серповидно-клеточной анемии производится детям

• в возрасте от 3 месяцев до 5 лет назначением пероральных форм пенициллина по 125-250 мг ежедневно.

• После 3-х лет проводится вакцинация поливалентной пневмококковой вакциной.

ПЛАЗМАФЕРЕЗ

Применяется при отсутствии эффекта от глюкокортикоидной и иммуносупрессивной терапии.

• При аутоиммунной гемолитической анемии с полными холодовыми агглютининами во время плазмафереза необходимо постоянно подогревать извлеченную кровь, чтобы можно было возвратить эритроциты без агглютинации.

СПЛЕНЭКТОМИЯ ИЛИ РЕНТГЕНООКЛЮЗИЯ СЕЛЕЗЕНОЧНОЙ АРТЕРИИ.

Используются как один методов планового лечения

• при микросфероцитозе,

• таласемии,

• аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами и

• только в крайних случаях (по жизненным показаниям) при других видах гемолитических анемий.

• Показании к оперативному вмешательству:

• при неэффективности глюкокортикоидной терапии в течение 6 месяцев,

• при рефрактерности к другим видам консервативной терапии,

• при частых и/или продолжительных плохо купирующихся кризах,

• при явлении гиперспленизма,

• при нарастании титра антиэритроцитарных аутоантител,

• хроническая выраженная гипербилирубинемия,

• наличие арегенераторного криза,

• желчнокаменная болезнь.

• При наличии вышеизложенных показаний, спленэктомия должна быть выполнена в обязательном порядке, если с помощью сканирования 51Сг селезенка определена как место приоритетного разрушения эритроцитов.

• В случаях, когда имеет место гемолитическая анемия, осложненная желчнокаменной болезнью, спленэктомия сочетается с удалением желчного пузыря.

• Спленэктомия при аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами дает положительные результаты у 60% больных, а. при гемолитической анемии с полными холодовыми агглютининами не рекомендуется, так как эритроциты, имеющие на поверхности компонент системы комплемента С 3b, элиминируются в основном в печени.

• Подготовка к спленэктомии начинает проводиться за 2 недели до операции в виде вакцинации. За 4 дня до операции и 3-4 дня после спленэктомии обязательно назначение преднизолона в СД 5 мг/кг в виде инфузии или за 4 дня перед операцией преднизолон назначается внутрь в СД 2 мг/кг, в день операции в СД 4мг/кг внутрь или парентерально в СД 6-8 мг/кг. В послеоперационный период доза преднизолона снижается постепенно медленно 2,5 мг в 3 дня. До и после спленэктомии проводится трансфузия тромбоконцентрата.

ЦИТОСТАТИЧЕСКИЕ ПРЕПАРАТЫ.

• Цитостатики тормозят индуктивную фазу синтеза антител, уменьшают размножение лимфоцитов и процесс их трансформации. Показания к терапии «резерва»: стойкая неэффективность гормонотерапии и спленэктомии.

• При болезни Маркиафавы-Микели - винкристин СД I-1,5 мг/м2 1 раз в неделю внутривенно струйно 4-6 недель, циклофосфан СД 200-400 мг/м2 внутривенно 1 раз в неделю 4-6 недель; 6-меркаптопурин СД 50 мг/м2 ежедневно внутрь 1 раз в день 4- 6 недель;

• При аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами. Имуран (азатиоприн) СД 2 мг/м2 внутрь ежедневно 3-4 месяца или 6-меркаптопурин СД 50 мг/м2 ежедневно внутрь 3-4 месяца, винкристин внутривенно струйно СД 1,5 мг/м2 1 раз в неделю 4-5 инъекций, циклофосфамид 200 мг/м2 1 раз в неделю внутривенно 4-5 инъекций, циклоспорин А СД 5 мг/кг внутрь ежедневно 3-6 месяцев под контролем уровня его в плазме. Лечение цитостатиками проводится до уменьшения гемолиза, чаще всего в сочетании с преднизолоном, затем больной переводится на прием поддерживающей дозы цитостатика, которая составляет около 1/2 первоначальной дозы. Курс лечения может продолжаться до 2-3 месяцев.

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА

Трансплантация костного мозга показана при таласемиях, серповидно-клеточной анемии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии.
Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Максимович Н.А.. Гемолитические анемии у детей. 2005 {original}

Еще по теме ТЕРАПИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ ВНЕ КРИЗА:

  1. ТЕРАПИЯ ОСЛОЖНЕНИЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
  2. ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКОГО КРИЗА
  3. ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
  4. Структура гемолитических анемий
  5. РЕАЛИЗАЦИИ ПРОГРАММЫ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
  6. КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
  7. Терапия гипертонического криза
  8. ОСОБЕННОСТИ В ЛЕЧЕНИИ ОТДЕЛЬНЫХ ФОРМ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
  9. КРАТКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА НЕКОТОРЫХ ВИДОВ АНЕМИЙ. (Маркеры основных видов анемий).
  10. ОСТРЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ЭКЗОГЕННЫМИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИМИ ФАКТОРАМИ
  11. Криза трьох років
  12. Криза підліткового віку
  13. Лечение ИЦН вне беременности
  14. Лечение анемий
  15. Роды вне родильного стационара
  16. Вне науки.
  17. Продолжительность жизни вируса вне организма человека
  18. Эфедра вне закона
  19. Клинические проявления и диагностика вне приступа
  20. В ЦАРСТВЕ РАЗУМА И ВНЕ ЕГО