<<
>>

Аномалия Эбштейна

Определение

Аномалия развития трехстворчатого клапана, характеризующаяся различной степенью дисплазии и смещением створок клапана в полость ПЖ.

Эпидемиология

Распространенность порока составляет менее 1% всех врожденных пороков сердца, в 1,5 раза чаще у девочек.

Патологическая анатомия

Основная анатомическая особенность порока заключается в смещении трехстворчатого клапана в полость ПЖ по направлению к верхушке сердца, обычно до места соединения приточной и трабекулярной его частей (рис. 3.12). Степень дисплазии, деформации створок, их структур варьируют в широких пределах. Во всех случаях в полость желудочка смещена задняя створка и довольно часто — перегородочная, местом наибольшего смещения является комиссура между ними. Смещенные створки часто резко деформированы, истончены, хорды их укорочены, сосочковые мышцы гипоплазированы. К фиброзному кольцу прикрепляется только малоизмененная передняя створка, являющаяся чаще всего единственной функционирующей створкой трехстворчатого клапана, она значительно увеличена в размерах, нередко является парусообразной, иногда свободный ее край прикрепляется в выводном отделе ПЖ и вызывает стенозирование путей оттока. Патология трехстворчатого клапана сопровождается расширением фиброзного кольца, что приводит к выраженной недостаточности клапана.

Схема аномалии Эбштейна



Рис. 3.12.

Схема аномалии Эбштейна

: 1 — ПЖ (уменьшенный); 2 — «атриализованная» часть ПЖ; 3 — дефект межпредсердной перегородки

Смещенные створки делят полость ПЖ на две функциональные части: большая (верхняя) часть, расположенная над смещенным клапаном, является «атриализованной» частью ПЖ и образует с правым предсердием общую, большую по объему полость. Меньшая (нижняя) часть располагается под смещенным клапаном и вместе с трабекулярным и выходным отделом функционирует собственно как ПЖ. Стенка правого предсердия гипертрофирована, в то время как стенка предсердной части ПЖ истончена, аневризматически выбухает, толщина ее составляет 1—3 мм, миокард дистальной камеры нормальный или несколько утолщенный.

Нарушения гемодинамики

Изменения гемодинамики определяются степенью смещения и дисплазии трехстворчатого клапана, наличием или отсутствием межпредсердного сообщения. Анатомические изменения приводят к дефициту легочного кровотока, недостаточности трехстворчатого клапана, сбросу крови справа налево через межпредсердное сообщение. Уменьшение легочного кровотока обусловлено меньшим, чем в норме, УОК ПЖ. Кроме этого, отмечают ограничение притока крови в дистальный отдел ПЖ и в диастолу: в систолу правого предсердия «атриализованная» камера ПЖ находится в фазе диастолы, из-за чего продвижение крови в дистальную камеру ПЖ задерживается и эффективность систолы предсердия снижается. В результате давление в правом предсердии повышается, что обусловливает его дилатацию и гипертрофию. При выраженных изменениях возникает неспособность правого предсердия к дальнейшему расширению, что создает препятствие оттоку крови из полых вен.

Клиническая картина

Клинические симптомы разнообразны и зависят от выраженности анатомических нарушений, среди них наиболее часто отмечают одышку, низкую толерантность к физическим нагрузкам, приступы пароксизмальной тахикардии, приводящие к потере сознания.

При осмотре выявляют различную степень цианоза, набухание шейных вен, границы сердечной тупости значительно расширены влево и вправо, определяется «сердечный горб», обусловленный гигантскими размерами правого предсердия и верхней частью ПЖ.

Аускультативно тоны сердца ослаблены, раздвоение I тона, расщепление, ослабление II тона, наличие III и IV тонов, создающих ритм галопа, систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана и диастолический шум трикуспидального стеноза у мечевидного отростка справа у грудины.

Диагностика

На ЭКГ электрическая ось чаще отклонена вправо. Зубцы Р в I и II и правых грудных отведениях высокие и остроконечные (гипертрофия и дилатация правого предсердия), амплитуда желудочковых зубцов низкая.
Нередко отмечают WPW-синдром (25%) с проявлениями пароксизмальной желудочковой и предсердной тахикардии, экстрасистолии, трепетание и фибрилляцию предсердий. Часто выявляют полную или неполную блокаду правой ножки пучка Гиса, первую степень атриовентрикулярной блокады (40—50%), увеличение интервала Р—Q.

На рентгенограмме в переднезадней проекции отмечают повышенную прозрачность легочных полей (за счет обеднения легочного рисунка), резкое увеличение размеров сердца за счет расширенных правых отделов. Тень сердца может иметь шаровидную форму, сосудистый пучок остается узким. Левые отделы не изменены.

ЭхоКГ позволяет установить правильный диагноз у большинства пациентов. При эхоКГ- исследовании выявляют следующие наиболее характерные признаки:

• смещение книзу от фиброзного кольца одной, двух или всех створок трехстворчатого клапана (более чем на 8 мм);

• запаздывание закрытия трехстворчатого клапана по сравнению с митральным (>0,065 с);

• увеличение амплитуды открытия и снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки трехстворчатого клапана;

• деформация эхосигнала от створок;

• объемное увеличение размеров правого предсердия, идентификация «атриализованной» части ПЖ (рис. 3.13).

С помощью допплеровской эхоКГ возможна оценка степени недостаточности трехстворчатого клапана, шунтирующего потока справа налево через дефект межпредсердной перегородки.

Катетеризацию полостей сердца необходимо проводить с большой осторожностью, поскольку нередко развиваются опасные для жизни нарушения сердечного ритма. При катетеризации определяется повышение давления в правом предсердии, при проведении катетера в выходной отдел ПЖ нередко регистрируют диастолический градиент, который связан со смещением и дисплазией трехстворчатого клапана или обусловлен относительным стенозированием правого атриовентрикулярного отверстия по сравнению с резко расширенным правым предсердием. Систолическое давление в ПЖ и ЛА обычно нормальное или несколько снижено. Введение контрастного вещества в полость ПЖ помогает выявить резкое расширение пути притока и снижение пути оттока. Важные диагностические признаки можно получить при одновременной регистрации давления и проведении внутриполостной ЭКГ.

Аномалия Эбштейна. В-режим, апикальная четырехкамерная позиция



Рис. 3.13.

Аномалия Эбштейна. В-режим, апикальная четырехкамерная позиция

?

Лечение

При бессимптомном течении заболевания хирургическое лечение не проводят. Оперативное вмешательство показано при наличии цианоза, признаков недостаточности кровообращения и тяжелых нарушений ритма сердца, рефрактерных к медикаментозному лечению. Радикальная операция состоит в пластической реконструкции трехстворчатого клапана, при невозможности ее выполнения производят протезирование клапана.

При сочетании аномалии Эбштейна с WPW-синдромом одномоментно выполняют пластику трехстворчатого клапана и деструкцию дополнительных путей проведения импульса. Абляция дополнительных путей часто сопровождается осложнениями и менее результативна (75%), чем у больных без порока (95%).

Не установлено влияния оперативного лечения на возникновение внезапной смерти.

Медикаментозная терапия направлена на лечение СН и устранение нарушений ритма сердца.

Прогноз

Заболевание характеризуется прогрессирующим течением. У неоперированных больных старшего возраста прогностически неблагоприятными факторами и причиной смерти обычно являются кардиомегалия, прогрессирующая СН и нарушения ритма, которые приводят к внезапной смерти (3—4%).
<< | >>
Источник: Коваленко В.Н.. Руководство по кардиологии. Часть 3. 2008 {original}

Еще по теме Аномалия Эбштейна:

  1. Аномалия Эбштейна
  2. Болезнь эбштейна
  3. АНОМАЛИИ РОДОВОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ
  4. Врожденные аномалии
  5. Аномалии развития
  6. Глазные болезни и аномалии рефракции
  7. Аномалии развития почек
  8. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ГЛОТКИ
  9. АНОМАЛИИ КОНСТИТУЦИИ
  10. АНОМАЛИИ РОДОВЫХ СИЛ
  11. АНОМАЛИИ РОДОВЫХ СИЛ
  12. Аномалии развития нервной системы