<<
>>

Миксома сердца

Определение

Миксома сердца — первичная внутриполостная гистологически доброкачественная опухоль, наиболее часто локализующаяся в полости левого (75%) (рис. 14.1) или правого (20%) (рис. 14.2) предсердия, крайне редко — в желудочках сердца.


Миксома левого предсердия, в диастолу перемещается в полость ЛЖ



Рис. 14.1.

Миксома левого предсердия, в диастолу перемещается в полость ЛЖ

. В-режим, апикальная четырехкамерная позиция

Миксома правого предсердия



Рис. 14.2.

Миксома правого предсердия

. В-режим, апикальная четырехкамерная позиция

Эпидемиология

Отмечают у пациентов любого возраста, наиболее часто в возрасте 30—60 лет. Результаты анализа данных 1195 больных, прооперированных по поводу миксомы, свидетельствуют, что новообразование чаще развивается у женщин (67%), чем у мужчин (33%).

Этиология

Этиология миксомы неясна. Предполагают, что клетки опухоли развиваются из эмбриональной мукоидной ткани или эндотелия с последующей миксоматозной дегенерацией. Менее 5% миксом составляют компонент миксомного комплекса — аутосомно-доминантного синдрома, известного как синдром Карни, включающего миксому сердца и внесердечные проявления: патологическую пигментацию кожи, кальцифицирующие тестикулярные опухоли, кожные миксомы, пигментную гиперплазию коркового слоя надпочечников, опухоли щитовидной железы.

Патологическая анатомия

Миксома — солитарное, реже множественное новообразование округлой или овальной формы, не распространяющееся далее субэндокардиальных слоев сердца. Макроскопически миксомы имеют две разновидности: полупрозрачная, бесцветная желатинозная по консистенции, фиксированная к стенке сердца более или менее широким основанием; или округлая плотная масса, свисающая на ножке (80%). Внешний вид опухоли напоминает полип или виноградную гроздь диаметром от 5 мм до 8-12 см с крупно- или мелкозернистой поверхностью, ее масса может достигать 250 г. Поверхность опухоли блестящая, капсула отчетливо выражена. Цвет может варьировать от зеленовато-серого до желтовато-коричневого, опухоль желеобразной или значительно реже эластической консистенции. В самой опухоли могут быть выявлены дистрофические изменения — некрозы, кровоизлияния, реже происходит обызвествление.

Гистологическое строение миксомы неоднородно. Основная субстанция (матрикс) представлена аморфным оксифильным веществом, в котором рассеяны клетки опухоли веретенообразной формы с круглым или овальным ядром, четким ядрышком, иногда образующие синцитиальные группы, формируя сигарообразные и кольцевидные структуры или тесно окружающие сосуды капиллярного типа. Опухолевые клетки по ультраструктуре напоминают эндотелиальные и могут участвовать в формировании сосудов. Гистологически часто выявляется фиброзное утолщение эндокарда, створок АУ клапанов и нижней части предсердия, что обусловлено отложением фибрина на поверхности эндокарда и увеличением количества коллагеновых и эластических волокон в связи с постоянным трением тела опухоли об эндокард.
При выраженном кальцинозе миксомы отмечается деструкция створок АУ клапанов.

Патологическая физиология

Миксома левого предсердия суживает митральное отверстие, обусловливает обструкцию легочных вен, что приводит к легочной венозной и АГ, а также к вторичной правожелудочковой СН.

Если миксома пролабирует в ЛЖ, то в раннюю систолу она движется от желудочка к предсердию, вызывая в последнем значительное повышение давления, в раннюю диастолу опухоль «проваливается» в полость желудочка, что способствует резкому снижению внутрипредсердного давления. Если опухоль не пролабирует и препятствует прохождению крови через AV отверстие в диастолу, то гемодинамика похожа на таковую при митральном или трикуспидальном стенозе с замедленным кровотоком через отверстие в диастолу.

Опухоль правого предсердия стенозирует правое AV отверстие, может затруднять отток из полых вен, что приводит к появлению системной венозной гипертензии.

Опухоль ЛЖ суживает его выходной тракт, имитируя обструктивную кардиомиопатию. Правожелудочковая миксома может стенозировать устье легочного ствола.

Клиническая картина

При аускультации в фазу ранней или средней диастолы выслушивается низкочастотный шум, называемый опухолевым хлопком (tumor plop), который возникает вследствие резкой остановки опухоли при ударе ее о стенку желудочка или фиброзное кольцо митрального клапана в начале диастолы. Миксома правого предсердия часто манифестирует эмболией ЛА, которая может быть причиной летального исхода. При обтурации кровотока на уровне трехстворчатого клапана возможны судороги и другие расстройства функции ЦНС или внезапная смерть.

Системные проявления, отмечающиеся у 90% больных, включают уменьшение массы тела, миалгию, мышечную слабость, артралгию, лихорадку, анемию, повышение СОЭ, количества лейкоцитов и концентрации IgG. Как правило, эти симптомы исчезают после удаления опухоли.

У 50% больных вследствие фрагментации опухоли развиваются системные эмболические осложнения. Эмболия коронарных артерий может приводить к острому ИМ. Первым признаком миксомы может быть эмболия периферических сосудов. Внутричерепная аневризма вследствие эмболизации возникает редко, но является серьезным осложнением. Природа этой аневризмы неясна, однако сообщалось о гистологической верификации миксомных клеток в стенке артерии.

Выделяют основные клинические симптомы, на основании которых можно заподозрить или диагностировать миксому сердца:

• внезапное появление клинических признаков порока сердца (шумов) у больного без ревматического анамнеза, которые изменяются при перемене положения тела (вследствие смещения опухоли относительно клапана);

• быстрое развитие сердечно-сосудистой недостаточности без видимых причин, резистентной к терапии;

• небольшая длительность заболевания по сравнению с ревматическими пороками сердца, прогрессирующее течение и неожиданные «ремиссии»;

• возникновение эмболий периферических сосудов или сосудов легких на фоне синусового ритма, особенно у людей молодого возраста;

• одышка или кратковременная потеря сознания, артериальная гипотензия, тахикардия, появляющаяся внезапно без видимых причин (возникают при обтурации миксомой клапанных отверстий);

• течение заболевания под маской инфекционного эндокардита: необъяснимая лихорадка, анемия, повышение СОЭ, несмотря на лечение антибиотиками.

Диагностика

Изменения ЭКГ развиваются у 20—40% больных, они неспецифичны, включают фибрилляцию или трепетание предсердий и блокаду левой ножки пучка Гиса. Степень выраженности изменений зависит от величины стеноза, обусловленного опухолью. При миксомах предсердий отмечают признаки гипертрофии предсердий, реже желудочков.

Особенностью рентгенологической картины при миксоме левого предсердия, если нарушения гемодинамики соответствуют митральному стенозу, является отсутствие выбухания ушка левого предсердия, полость левого предсердия расширена меньше, чем при митральном стенозе. При обызвествлении миксомы на рентгенограммах виден кальциноз.

Метод эхоКГ позволяет верифицировать диагноз. Опухоль левого предсердия вызывает появление «облачка» эхо-сигнала между створками митрального клапана в диастолу желудочков, в систолу он виден в полости левого предсердия (см. рис. 14.1). При линейном сканировании на протяжении сердечного цикла можно проследить движение «облачка» из левого предсердия в ЛЖ и обратно. Опухоль искажает характер кривой движения передней створки митрального клапана, вызывая деформацию диастолического движения, и приводит к смещению этой створки к межжелудочковой перегородке (рис. 14.3).

Миксома левого предсердия



Рис. 14.3.

Миксома левого предсердия

. М-режим

Плотная гладкая капсула миксомы дает четкие контуры отраженного эхо-сигнала, тогда как у опухолевых масс без оболочки смазанный контур. При двумерной эхоКГ миксома видна в полостях сердца в виде более светлого образования на темном фоне, движение опухоли визуализируется на протяжении всего сердечного цикла.

Ангиокардиография получила широкое распространение в диагностике миксом сердца. Характерным симптомом является стойкий дефект наполнения округлой формы с ровными и гладкими контурами, обтекаемый кровью с контрастом.

При невозможности установить точный диагноз с помощью эхоКГ проводят КТ или МРТ для определения краев опухоли и исключения опухолевой инфильтрации (рис. 14.4 а, б).

Миксома предсердия



Рис. 14.4.

Миксома предсердия

. Мультиспиральная КТ: а) срез по оси сердца; б) фронтальный срез

Для подтверждения диагноза «миксома» необходимо гистологическое исследование всех хирургически удаленных эмболов.



Лечение

Хирургическое удаление миксомы является единственным радикальным методом лечения, отсрочку операции следует считать грубой ошибкой. У большинства оперированных пациентов наступает значительное улучшение состояния или полное выздоровление, госпитальная смертность минимальная.

Важной является идентификация близких родственников с документированным миксомным синдромом, поскольку эболизация - основное осложнение миксом, особенно семейных опухолей.

Прогноз

Длительность заболевания миксомой различна. У больных со спорадическими опухолями благоприятный прогноз с 1% рецидивов, однако у около 10% с семейными миксомами отмечают рецидив опухоли или развитие другой опухоли иной локализации. При отсутствии лечения у 30% больных с миксомой наступает внезапная смерть, другие причины смерти — СН или эмболии.
<< | >>
Источник: Коваленко В.Н.. Руководство по кардиологии. Часть 3. 2008

Еще по теме Миксома сердца:

  1. Болезни сердца. Ишемическая болезнь сердца (ИБС). Реперфузионный синдром. Гипертензивная болезнь сердца. Острое и хроническое легочное сердце.
  2. 19. ТОНЫ СЕРДЦА (ХАРАКТЕРИСТИКА I, II ТОНОВ, МЕСТО ВЫСЛУШИВАНИЯ). ПРАВИЛА АУСКУЛЬТАЦИИ. ПРОЕКЦИЯ КЛАПАНОВ СЕРДЦА НА ГРУДНУЮ КЛЕТКУ. ТОЧКИ ВЫСЛУШИВАНИЯ КЛАПАНОВ СЕРДЦА. ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ТОНОВ СЕРДЦА. ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ
  3. БОЛЕЗНИ СЕРДЦА. ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА. ГИПЕРТЕНЗИВНАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА. ГИПЕРТРОФИЯ МИОКАРДА. ОСТРОЕ И ХРОНИЧЕСКОЕ ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ
  4. 18.ТОНЫ СЕРДЦА. МЕХАНИЗМ ТОНОВ СЕРДЦА (I, II, III, IV, V). ТЕОРИЯ ГИДРАВЛИЧЕСКОГО УДАРА (Ю.Д. САФОНОВ). ФАКТОРЫ, ОПРЕДЕЛЯЮЩИЕ СИЛУ ТОНОВ СЕРДЦА.
  5. БОЛЕЗНИ СЕРДЦА. БОЛЕЗНИ КЛАПАНОВ СЕРДЦА (ПОРОКИ СЕРДЦА). РЕВМАТИЗМ. БОЛЕЗНИ МИОКАРДА. БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА. ОПУХОЛИ СЕРДЦА
  6. ОПУХОЛИ СЕРДЦА, СЕРДЕЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ, ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ СЕРДЦА
  7. 17ГРАНИЦЫ ОТНОСИТЕЛЬНОЙ И АБСОЛЮТНОЙ ТУПОСТИ СЕРДЦА. ТЕХНИКА ОПРЕДЕЛЕНИЯ. ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ. РАЗМЕРЫ СЕРДЦА. ДЛИННИК, ПОПЕРЕЧНИК СЕРДЦА, ШИРИНА СОСУДИСТОГО ПУЧКА В НОРМЕ И ПРИ ПАТОЛОГИИ. ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ.
  8. Клинический протокол предоставления медпомощи больным с хронической ревматической болезнью сердца (пороками сердца)
  9. Болезни клапанов сердца (пороки сердца).
  10. ФУНКЦИИ СЕРДЦА. ПРОВОДЯЩАЯ СИСТЕМА СЕРДЦА
  11. 52.ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ ОСТРОГО И ПОДОСТРОГО, ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ.
  12. Болезни эндокарда, миокарда, перикарда, клапанов сердца. Кардиомиопатии. Ревматизм. Понятие о ревматических болезнях. Васкулиты. Опухоли сердца.