<<
>>

Первичная идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия

Редкая форма неинфильтративного заболевания миокарда с диастолической дисфункцией по рестриктивному типу. Характерно отсутствие ГЛЖ и систолической дисфункции. Часто передается по наследству и ассоциируется со скелетной миопатией.
Обычно болезнь возникает спорадически, но может наследоваться по аутосомно-доминантному типу.

Возникновение ригидного желудочка может быть следствием патологии миоцитов, включая нарушение кальциевого обмена, аккумуляцию десмина (компонента цитоскелета), нарушение структуры миофибрилл, а также патологию экстрацеллюлярного матрикса, включая пролиферацию коллагеновых волокон и эластических элементов.

Среди клинических проявлений наиболее часты симптомы застойной СН, повышение венозного давления, признаки митральной и трикуспидальной регургитации.

Для установления диагноза проводят катетеризацию полостей сердца и/или эхоКГ-исследование и эндомиокардиальную биопсию. При эхоКГ определяются увеличение предсердий и отсутствие дилатации желудочков с почти нормальной систолической функцией и рестриктивный тип диастолической дисфункции при допплеровской эхоКГ. Для установления диагноза важно наличие снижения давления наполнения при катетеризации сердца. Эндомиокардиальную биопсию проводят для оценки гипертрофии миоцитов и интерстициального фиброза.

У больных с прогрессирующей СН, плохо поддающейся медикаментозному лечению, и полной блокадой сердца необходима установка кардиостимулятора.

Предикторами плохого прогноза являются старший возраст, мужской пол, увеличение левого предсердия, высокий ФК заболевания. У больных с тяжелым течением и ФВ в пределах 40—55% необходима трансплантация сердца, при этом на прогноз оказывает влияние наличие сопутствующей скелетной миопатии.
<< | >>
Источник: Коваленко В.Н.. Руководство по кардиологии. Часть 3. 2008 {original}

Еще по теме Первичная идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия:

  1. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
  2. Рестриктивная кардиомиопатия.
  3. Рестриктивная кардиомиопатия
  4. Рестриктивная кардиомиопатия
  5. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ.
  6. Рестриктивная кардиомиопатии
  7. Дифференциальная диагностика идиопатической дилатационной кардиомиопатии
  8. Современные представления об этиологии идиопатической дилатационной кардиомиопатии
  9. Лечение и профилактика приступов ЖТ у больных, перенесших инфаркт миокарда, страдающиххронической ибс или другими органическими заболеваниями сердца (идиопатические кардиомиопатии и др.)
  10. Идиопатический диффузный фиброз легких (синдром Хаммена-Рича, идиопатический фиброзирующий альвеолит — ИФА)
  11. Кардиомиопатии. Гипертрофическая кардиомиопатия (шифр 142.0)
  12. Рестриктивные заболевания легких
  13. Рестриктивные заболевания легких