<<
>>

Рассеянный склероз, клинические формы , типы течения, принципы терапии

Рассеянный склероз – хронич.прогрессир.заболевание ЦНС и проявл. рассеянной (многоочаговой) неврологич.симптоматикой и имеющее в типичных случаях на ранних стадиях реммитир. течение. Наблюд.чаще у лиц молодого возраста (20-40 лет) и приводит к тяжёлой инвалидизации.

История изучения рассеянного склероза:

1835 г.
Крювелье описал островковый склероз

В 1868 г.Шарко описал клинич.проявления заболевания.

Чем севернее и западнее, тем выше частота заболевания (Москва).

Мультифакториальная теория – комбинация внешних фаткоров действует на генетически предрасопложенных лиц, вызывая хронич. Воспаление, аутоиммунные реакции и демиелинизацию.

1.Генетическая предрасположенность

- у европейц

2. Вирусные инфекции

Патоморфология РС: очаги демиелинизации (бляшки) в ткани ГМ (рядом с боковыми желудочками, белое вещество, мозолистое тело, стволовые стр-ры, мозжечок).

- острыe бляшки – имеют воспалит. изменения с отёком ткани и периваскулярной инфильтрацией и активным распадом миелина (мягкие, розового цвета)

- хронические бляшки – с преобладанием глиоза, рубцовые изменения рубцовой ткани)-плотные, серого цвета.

Этиология:

1.географический фактор (максимальное удаление от экватора, горячий климат)

2.вирусная инфекция (ретровирус, вирус кори, краснухи, гриппа, герпеса)

3.генетически определяемая восприимчивость (HLA-система)

4.стресс, травмы головы и спины

5.особенности питания (животная пища)

Патогенез:

1.внешние факторы + генетическая предрасположенность = развитие воспалительно-аутоиммунного процесса = разрушение миелина

2.активированные клетки – повышение проницаемости ГЭБ – проникновение в ткань мозга клеток крови + развитие воспалительной реакции – срыв толерантности к АГ миелина – включение клеточных и гуморальных аутоиммунных реакций

3.разрушение миелина активированными клетками, цитокинами, АТ, цитопатическое влияние вируса

4.значение имеют особенности обмена в ткани мозга, изменения реологических свойств крови, нарушения обмена цинка, меди, железа, обмена полиненасыщенных жирных кислот, аминокислот

5.разрушение миелина и последующая дегенерация аксона являются причинами стойкого блока проведения нервного импульса

Клинич.проявления РС:

В целом клинические проявления РС могут быть разделены на 7 основных групп:

Возраст начала от 15 до 59 лет.

1. Симптомы поражения пирамидного тракта: чаще спастич. Нижний парапарез, реже гемипарезы, повышение сухожильных рефлексов, снижение брюшных рефлексов, клонусы, патологич.знаки.

2. Поражение мозжечка: статическая и динамич.атаксия, дисметрия, гиперметрия, интенционное дрожание, скандированная речь, макрография (крупный почерк).

3. Поражение ЧМН: глазодвигат., поражение медиального продольного пучка – с-м межъядерной офтальмологии, тройничного, отводящего, лицевого, нистагм.

4. Ретробульбарный неврит: снижение или потеря зрения, связанная с первичной демиелинизацией зрительного нерва, боли за глазом, нечёткость видения, появление тумана, пелены пред глазами, быстрое снижение остроты зрения, центр.скотома, нарушение цветового зрения.
Через 2-3 мес. возможно самопроизвольное восстановление остроты зрения, на глазном дне- побледнение височных половин или всего диска зрительного нерва. Характерны повторные ретробульбарные невриты.

5. Нарушение глубокой и поверхностной чувств-ти: гипостезии, синдром Лермитта (при наклоне головы вперед возник.ощущение электрич.тока вдоль позвоночника) – поражение задних канатиков.

6. Нарушение тазовых ф-ций: императивные позывы, учащение или задержка мочеиспускания, недержание мочи. Урологич.осложнения – гидронефроз, уросепсис – основная причина смерти.

7. Психич.нарушения: снижение интеллекта, нарушение поведения, депрессия или эйфория.

Для РС характерно непостоянство клинич.симптомов, что связано с зависимостью скорости проведения нервного импульса от показателей гомеостаза. Симптом «горячей ванны» - ухудшение состояния при повышении температуры тела. Резко нараст.праличи. ТРИАДА ШАРКО – нистагм + интенционное дрожание + скандированная речь

ПЕНТАДА МАРБУРГА + височная деколорация дисков зрительных нервов + выпадение брюшных рефлексов

Варианты течения:

1.волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий

2.после 7–10 лет болезни вторичное прогрессирование, когда наблюдается постепенное ухудшение состояния

3.первично прогрессирующее (проградиентное)

План обследования пациента с нижним парезом.

1.анамнез и клинический осмотр.

2.обзорная рентгенография позвоночника

3. КТ и МРТ

Шарко охарактеризовал заболевание как сочетание:

- нижней спастической параплегии

- интенционный тремор

- нарушение речи

- зрительные расстр-ва

- нистагма

Симптоматика РС обусл. Поражением проводящих путей ГМ И СМ (основная мишень поражения-миелин).

Типы течения РС:

1. Реммитирующее течение – полное или неполное восстановление ф-ций в периоды между обострениями и отсутствием нарастания симптомов в периоды ремиссий.

2. Первично-прогредиентное течение - прогрессирование заболевания с временной стабилизацией или временным незначительным улучшением.

3. Вторично-прогредиентное течение – первоначально ремитирующее течение сменяется прогрессированием с минимальными ремиссиями.

4. Прогрессирующее течение с обострениями- прогрессирование с начала болезни



Диагностика РС:

1. Клинич.данные: не менее 2 обострений, длящихся не менее 24 часов и клинич.данные о 2 очагах, появление которых разделено во времени периодом не менее 1 мес ( критерии Позера).

2. МРТ- исследование ГМ (не менее 3 областей с повышенной интенсивностью сигнала, при этом 2 из них - в первентрикулярном пространстве).

3. Исследование глазного дна (побледнение височных половин дисков зрительных нервов), зрительных ВП.

4. Повышение иммуноглобулинов класса G и выялвение олигоклональных антител групп lg в ЦСЖ

5. Лимфоцитарный плеоцитоз в ЦСЖ

6. Повышение провоспалительных цитокинов

Лечение: купирование обострений, симптоматическое, превентивное (предупреждение обострений).

Превентивное лечение – интерфероны бета (бетаферон, ребиф, авонекс) не улучшают симптоматику, копаксон (полимер из 4 аминокислот)-похож по составу на миелин,берёт на себя всю атаку, иммуноглобулин, рибонуклеаза, дибазол.

Бетафероны плохо переносятся.

Купирование обострений: кортикостероиды, АКТГ (синактен депо), Плазмаферез (очащ.кровь из иммунных комплексов)под прикрытием кортикостероидов, Цитостатики.
<< | >>
Источник: Шпаргалка. Шпора для экзамена по дисциплине Неврология. 2012

Еще по теме Рассеянный склероз, клинические формы , типы течения, принципы терапии:

  1. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА
  2. Мигрень. Патофизиологич.механизмы, клинические формы. Принципы терапии
  3. Мышечные дистрофии . Клинические формы, патогенез, принципы терапии
  4. ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА
  5. Поражение центральной и переферической системы при алкоголизме ( клинические формы, принципы диагностики и терапии)
  6. Рассеянный склероз
  7. Рассеянный склероз
  8. Проявления рассеянного склероза
  9. Менингиты. Классификация, особенности течения, принципы терапии
  10. Рассеянный склероз
  11. Рассеянный склероз
  12. РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ У ДЕТЕЙ
  13. Состояния, обусловленные рассеянным склерозом, и осложнения
  14. Рассеянный склероз
  15. Причины возникновения рассеянного склероза
  16. Рассеянный склероз
  17. Симптомы рассеянного склероза
  18. Ишемический инсульт. Принципы классификации, патогенеза и клинического течения
  19. Риск возникновения заболевания у ребенка, рожденного больной рассеянным склерозом