Геморрагические синдромы


Геморрагический синдром — патологическое состояние, характеризующееся избыточной кровоточивостью.
Патогенетическая классификация геморрагии.
1. Дефект тромбоцитарного звена:
• количественный — тромбоцитопении;
• качественный — тромбоцитопатии;
• смешанный.

2. Дефект прокоагулянтного звена — дефект фибринообразования:
• количественный дефект факторов свертывания крови (недоста­ток факторов I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI);
• дефект структуры молекулы факторов свертывания крови;
• наличие ингибиторов факторов свертывания.
3. Избыточная активность фибринолиза:
• экзогенного происхождения;
• эндогенного происхождения.
4. Дефект сосудистой стенки.
5. Комбинированный дефект компонентов гемостаза.
Геморрагические состояния, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена. В норме количество тромбоцитов должно быть в пределах 2,0—4,0x1012/л.
Считают, что для обеспечения полноценного гемостаза достаточно количества тромбоцитов в пределах 30 000 в 1 мм3. Некоторые авторы полагают, что даже меньшее количество полноценных тромбоцитов (15 ООО и даже 10 ООО в 1 мм3) способно обеспечить полноценный гемо­стаз. Геморрагическая тромбоцитопения была одной из первых идентифицированных геморрагических заболеваний человека. Ее описал Верльгоф еще в XVIII в. задолго дс того, как были обнаружены сами тром­боциты. В настоящее время различают несколько типов тромбоцитопе­нии (табл. 20.4).
Таблица 20.4

Классификация тромбоцитопений





Тромбоцитопатии — тромбоцитарные дисфункции. Нарушение в тромбоцитарном звене могут приводить к кровоточивости не только при количественном недостатке тромбоцитов, но и при их неполноценности. Неполноценность тромбоцитарного звена характеризуется неспособностью тромбоцитов осуществлять феномены адгезии, агрегации, высво­бождения внутреннего содержимого, содержащегося в гранулах, влиять на взаимодействие факторов коагуляции на фосфолипидной поверхнос­ти, и неполноценностью феномена ретракции. Эти нарушения тромбоци­тарного звена получили название тромбоцитопатии. Первая тромбоци­топатия была описана Эдвардом Гланцманом еще в 1920 г., и ее называли болезнью Гланцмана. Известно довольно большое количество тромбо­цитопатии. Существует несколько подходов к их классифицированию. Например, предлагается характеризовать нарушения отдельных тромбоцитарных функций.

Тромбоцитарные дисфункции включают следующие формы расстройства:­
Нарушения адгезии:
• дефект гликопротеида 1b — болезнь Бернара-Сулье (в соче­тании с умеренной тромбоцитопенией и гигантскими тромбо­цитами);
• псевдоболезнь фон Виллебранда (отсутствие реакции на немультимерные белки Виллебранда) и др.;
Нарушения агрегации:
· болезнь Гланцмана — нарушение агрегации с АДФ и коллаге­ном вследствие дефекта комплекса гликопротеинов IIb—IIIа;
· дефект агрегации в ответ на коллаген (нарушение гликопроте­ида 1а);
· дефект аггрегации в ответ на тромбин, дефект агрегации вследствие нарушений коллагена (тип IV, III —синдромы Эйлерса—Данлоса, Марфана, несовершенного остеогенеза). Нарушения прокоагулянтной активности тромбоцитов:
· первичный прокоагулянтный дефект тромбоцитарной мембра­ны в связывании фактора V при нормальной агрегации, секре­ции и нормальном времени кровотечения;
Нарушения реакции высвобождения:
· дефект плотных телец (нарушение высвобождения адеминнуклеотидов или серотонина, или кислых гидролаз, или арахидоновой кислоты под действием АДФ, коллагена и адреналина); синдром серыхтромбоцитов — (отсутствие а-гранул, содержа­щих фибриноген, фактор Виллебранда, тромбоспондин и др.) Нарушения ретракции:
· тромбастения Гланцмана;
Сочетанные нарушения функций:
· синдром Херманского —Пудлака — дефект высвобождения из плотных телец и из а-гранул в сочетании с окулокутанным альбинизмом и наличием пигментных.макрофагов в костном мозге;
· синдром Вискотта—Олдриджа — тромбоцитопения, тромбо цитопатия (дефект высвобождения из плотных тел, дефект агрега­ции на адреналин) в сочетании с экземой и иммунодефицитом; аномалия Мэя—Хегглина — гигантские тромбоциты, тромбо­цитопения, аномальные гранулоциты с крупными включениями; синдром Чедиака—Хигаши — тромбоцитопатия (дефект плот­ных телец) в сочетании с тромбоцитопенией и дефектом пиг­ментации (волосы, кожа, сетчатка);
· ТАЯ-синдром — тромбоцитопения при отсутствии радиальной кости и тромбоцитопатией (дефект высвобождения из плотных телец).

Кроме перечисленных наследуемых заболеваний, кровоточивость нередко вызывается механизмами, связанными с приобретенными дефектами функций тромбоцитов, которые чаще всего наблюдаются при приеме лекарств (ацетилсалициловая кислота и др.), уремии, операциях с применением аппарата «сердце—легкие» и др.
Следует отметить, что изолированные дефекты тромбоцитарного звена независимо от патогенетического механизма клинически проявля­ются сходно.
Для них характерны «синяки», петехии, экхимозы, кровоте­чения при повреждениях кожи и слизистых оболочек, маточные, носовые и кишечные кровотечения.
Геморрагии при нарушениях образования фибрина. Дефект прокоагулянтного звена. Дефект каждого из факторов прокоагулянтного злена может возникать вследствие недостаточной их продукции, но так­же при образовании антител к факторам свертывания, а иногда вслед­ствие формирования дефектной молекулярной структуры.
Описаны геморрагические состояния при недостаточности следующих факторов свертывания крови: I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XIII. Механизм геморрагических состояний при дефекте фактора XII, прекалл и креи на, кининогена высокой молекулярной массы, Са2+ и тканевого фактора точно не известен. В тех же случаях, когда кровоточивость предполагается именно их недостаточностью, она настолько незначительна, что не требует кор­рекции. Наиболее часто приходится встречаться с геморрагическими яв­лениями вследствие дефицита фактора VIII, который бывает у одного из 4000—20 ООО человек. В 5—10 раз реже отмечается другая патология, обусловленная дефектом фактора IX, — гемофилия. Гемофилия А развивается при дефекте фактора VIII, гемофилия В — при дефекте фактора IX. Прояв­ления гемофилии характеризуются кровоточивостью в суставы, образова­нием гематом в мышцах, кровоизлияними в полость черепа. Возможны слу­чаи кровотечений при укусах языка, повреждении его уздечки.
При гемофилиях крайне редко возникают петехиальные кровотече­ния, кожная пурпура, кровотечения из слизистых оболочек, нередки ге­матурии. Геморрагические диатезы вследствие дефицита факторов II, V, VII, X и XI встречаются значительно реже. Проявления этих расстройств сходны с таковыми у больных с дефицитами факторов VIII и IX, хотя их ин­тенсивность выражена значительно слабее. В связи с этим высказывает­ся предложение называть любое из дефектов фибринообразования ге­мофилией, что не лишено смысла.
Геморрагический синдром при избыточной фибринолитичес­кой активности. Часто причиной этих расстройств является усиление фибринолиза, вызванное экзогенными факторами, нередко при проведении тромболитической терапии. Описаны случаи гиперфибринолити­ческих кровотечений, обусловленных недостаточным контролем за актив­ным плазмином со стороны а2-антиплазмина. Последний может быть как сниженным, так и неполноценным. Гиперфибринолиз часто отмечается в комбинации с избыточным свертыванием крови. Проявления гиперфибринолиза идентичны таковым при дефектах формирования фибрина.
Геморрагические состояния вследствие дефекта сосудистой стенки. Причиной геморрагического синдрома может быть неполноцен­ность сосудистой стенки, определяющая ее неспособность осуществлять эффективный гемостаз без нарушений ее целости. Этот механизм обусловливает развитие патологии, относящейся к геморрагическим телеан­гиэктазиям; она проявляется формированием неполноценных сосудов, стенка которых в отдельных местах состоит лишь из одних эндотелиаль­ных клеток, лишенных мышечного слоя и даже эластической мембраны. Эти участки значительно чаще подвержены разрывам, чем нормальные сосуды, и сопровождаются кровотечениями.
Аномалия коллагена рассматривается в качестве основного механиз­ма, определяющего неполноценность сосудистой стенки и гемостаза при генерализованной фибродисплазии эластических волокон, при дегенера­тивных повреждениях соединительной ткани, сочетающейся с гипоплази­ей эластических волокон и аномалией сосудов. Хорошо известны сосуди­стые геморрагии при дефиците витамина С. Приобретенные дефекты сосудистой стенки проявляются геморрагиями при аутоиммунных заболеваниях—анафилактоидной пурпуре (болезнь Шенлейна—Геноха), васку­литах, а также при изменении сосудистой стенки вследствие отложения в ней аномальных белков (миеломная болезнь, макроглобулинемия и пр.).
Геморрагические синдромы, вызываемые сочетанием не­скольких дефектов гем о коагуляции. Наиболее часто такие геморра­гии наблюдаются при тромбогеморрагическом синдроме, называемом также синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром) или же коагулопатией потребления. При этом у па­циентов отмечается резкое снижение в плазме как факторов свертыва­ния крови, так и уровня тромбоцитов. Одновременноу многих из них имеет место выраженный гиперфибринолиз. К этой же группе необходимо от­носить наиболее часто встречающуюся геморрагию — болезнь Виллебранда. В основе ее лежит дефицит специфического протеина, называе­мого белком Виллебранда, который действует двояко: с одной стороны, он обеспечивает контакт тромбоцитов с субэндотелиальными структура­ми за счет взаимодействия с тромбоцитарным гликопротеидом 1Ь и субэндотелием, а с другой стороны, белок Виллебранда обеспечивает стабильность антигемофилического фактора VIII. Кровоточивость при этом заболевании имеет сходство с кровоточивостью при дефекте образова­ния фибрина, а также с кровоточивостью, характерной для дефектов тромбоцитарного звена.
Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Под редакцией Адо А.Д., Адо М.А., Пыцкого В.И., Порядина Г. В., Владимирова Ю.А.. Патологическая физиология. 2000

Еще по теме Геморрагические синдромы:

  1. Заболевания, сопровождающиеся геморрагическим синдромом
  2. Легочные геморрагические синдромы
  3. Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом
  4. Диагностика геморрагической лихорадки с почечным синдромом
  5. Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом: этиология, эпидемиология, патогенез
  6. Лечение и профилактика геморрагической лихорадки с почечным синдромом
  7. Клиническая картина геморрагической лихорадки с почечным синдромом, осложнения
  8. 79.ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. КЛАССИФИКАЦИЯ. ГЕМОФИЛИЯ, ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ, ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ВАСКУЛИТЫ.
  9. Геморрагические лихорадки
  10. ОСНОВНЫЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ СИНДРОМЫ ДВИГАТЕЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ
  11. классификация геморрагических лихорадок (ГЛПС, Кобринская лихорадка)
  12. ЗАНЯТИЕ 8 Первая доврачебная помощь при болевом синдроме: боли в животе, в поясничной области. Диагностика синдрома «острого живота».
  13. Кровоточивость (геморрагический синдром).
  14. Геморрагическая болезнь новорождённых
  15. Геморрагический васкулит
  16. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ШОК
  17. Геморрагический инсульт
  18. Омская геморрагическая лихорадка
  19. ОСОБЕННОСТИ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ШОКА ПРИ АКУШЕРСКОЙ ПАТОЛОГИИ
  20. Геморрагические диатезы