<<
>>

Иммунная тромбоцитопения потребления – иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

ИТП – группа заболеваний, объединенных по принципу единого патогенеза тромбоцитопении. При данной патологии снижается продолжительность жизни тромбоцитов до нескольких часов, что обусловливается действием антител или другими иммунными механизмами их разрушения.


Выделяют аутоиммунную и гаптеновую формы ИТП.

Аутоиммунные формы бывают: симптоматические (при системных заболеваниях соединительной ткани, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, лимфомах и др.) и идиопатические (без связи с какими-либо предшествующими заболеваниями). К последним относится болезнь Верльгофа, характеризующаяся хроническим течением, обязательным наличием в костном мозге мегакариоцитоза, гигантских тромбоцитов и антитромбоцитарных антител.

Гаптеновые формы связаны с действием некоторых лекарственных средств (хинина, хинидина, препаратов золота и др.).

Клиническая картина ИТП обусловливается нарушением сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Для неё характерны множественные петехиальные высыпания, синяки различной формы на коже; часто развиваются носовые, маточные кровотечения, иногда – из мочевыводящих путей и ЖКТ. Кровотечения возникают спонтанно, синяки провоцируются незначительными ушибами. При повторных кровотечениях заболевание может осложниться развитием железодефицитной анемии; возможно кровоизлияние в головной мозг.

При лабораторной диагностике ИТП обнаруживаются снижение до 50 – 30 . 109 /л количества тромбоцитов в крови, увеличение времени кровотечения, нормальные показатели коагуляционного гемостаза (АПТВ, ПВ); повышение титра IgG, появление антител к тромбоцитам, а также циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК).



Неиммунные тромбоцитопении потребления:

тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) – болезнь Мошковиц и гемолитико-уремический синдром (ГУС) – синдром Гассера

Инициальным фактором развития ТТП и ГУС являются бактериальная (Shigella dysenteriae, энтеротоксичные штаммы E. Coli) и вирусная инфекции, иммунизация, оральные контрацептивы, системные заболевания соединительной ткани. ТТП встречается в любом возрасте, ГУС – в детском.

Предполагается, что повреждение эндотелия капилляров микробными токсинами и цитокинами приводит к выбросу из эндотелиоцитов большого количества мультимеров фактора Виллебранда, что ведет к агрегации тромбоцитов и образованию гиалиновых тромбов в сосудах микроциркуляторного русла, дальнейшим прогрессирующим поражениям стенки сосудов и развитию гемолиза эритроцитов.

В гиалиновых тромбах содержатся, помимо тромбоцитов, нити фибрина, однако генерализованной гиперактивации плазменных факторов системы гемостаза не происходит, что отличает данную патологию от ДВС-синдрома.

При ТТП отложение гиалиновых тромбов носит системный характер, а при ГУС – преимущественно поражаются микрососуды почек, что обусловливает развитие острой почечной недостаточности.

Клиническая картина ТТП и ГУС проявляется:

– тромбоцитопенией потребления, сопровождающейся кровотечением из носа, желудочно-кишечного тракта (рвота цвета кофейной гущи, кровавый понос), кожной петехиально-экхимозной сыпью;

– микроангиопатической гемолитической анемией;

– лихорадкой;

– перемежающимися неврологическими нарушениями;

– почечной недостаточностью (олиго-, анурией, азотемией).

При лабораторной диагностике ТТП и ГУС выявляются:

- тромбоцитопения (20 – 40 . 109 /л);

- признаки микроангиопатической гемолитической анемии (снижение содержания в крови эритроцитов и гемоглобина, ретикулоцитоз; в мазке крови – шистоциты);

- повышение в крови уровня непрямого билирубина;

- увеличение времени кровотечения;

- АПТВ, фибриноген, продукты деградации фибрина в норме, что используется при дифференциальной диагностике с ДВС-синдромом;

- характерные гиалиновые тромбы в микрососудах при биопсии дёсен (ТТП) или почек (ГУС);

- повышенное содержание свободного Hb плазмы.

При тяжелых формах тромбоцитопении потребления возможен летальный исход.
Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Леонова Е. В. Чантурия А. В. Висмонт Ф. И.. Патологическая физиология системы крови. 2009 {original}

Еще по теме Иммунная тромбоцитопения потребления – иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП):

  1. КЛЕТОЧНЫЕ И ГУМОРАЛЬНЫЕ ОСНОВЫ ИММУННОГО ОТВЕТА. ПАТОЛОГИЯ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ. ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ. РЕАКЦИИ ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ
  2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
  3. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
  4. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
  5. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
  6. Геморрагический синдром при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре
  7. Патология иммунной системы. Реакции гиперчувствительности. Аутоиммунизация и аутоиммунные болезни. Амилоидоз. Системная красная волчанка. Склеродермия. Синдром иммунного дефицита (СПИД).
  8. Органы иммунной системы
  9. Иммунный ответ
  10. Болезни иммунной системы
  11. Патология иммунной системы.
  12. Определение циркулирующих иммунных комплексов
  13. Иммунная система
  14. Иммунные факторы
  15. Иммунные коагулопатии
  16. Органы иммунной системы
  17. Тема: Специфические формы иммунного ответа