<<
>>

Патология межуточного обмена белков (нарушение обмена аминокислот)


Основные пути межуточного обмена белка составляют реакции переаминирования, дезаминирования, амидирования, декарбоксилирования, переметилирования, пересульфирования.
Центральное место в межуточном обмене белков занимает реакция переаминирования как основной источник образования новых амино­кислот.
Нарушение переаминирования может возникнуть в результате недостаточности в организме витамина Вб. Это объясняется тем, что фосфорилированная форма витамина В6 — фосфопиродоксаль — является активной группой трансаминаз — специфических ферментов переаминирования между амино- и кетокислотами. Беременность, длительный при­ем сульфаниламидов оказывают тормозящий эффект на синтез витами­на В6 и могут послужить основой нарушения обмена аминокислот. Пато­логическое усиление реакции переаминирования возможно в условиях повреждения печени и инсулиновой недостаточности, когда значительно увеличивается содержание свободных аминокислот. Одной из причин снижения активности переаминирования может быть нарушение синтеза трансаминаз (при белковом голодании) либо нарушение гормональной регуляции их активности.
Процессы переаминирования аминокислоттесносвязаны с процес­сами окислительного дезаминирования, в ходе которого осуществляет­ся ферментативное отщепление аммиака от аминокислот. Дезаминиро­вание определяет как образование конечных продуктов белкового обмена, так и вступление аминокислот в энергетический обмен. Ослабление де­заминирования может возникнуть вследствие нарушения окислительных процессов в тканях (гипоксия, гиповитаминозы С, РР, В2). Однако наибо­лее резкое его нарушение наступает при понижении активности аминооксидаз либо вследствие ослабления их синтеза (диффузное поражение печени, белковая недостаточность), либо в результате относительной недостаточности их активности (увеличение содержания в крови свободных аминокислот). Следствием нарушения окислительного дезаминиро­вания аминокислот будет ослабление мочевинообразования, увеличение концентрации аминокислот и увеличение выведения их с мочой (аминоа­цидурия).
Межуточный обмен ряда аминокислот может проходить также пу­тем их декарбоксилирования (потеря С02 из карбоксильной группы) с образованием соответствующих аминов, получивших название «биоген­ные амины». Причинами нарушения процесса декарбоксилирования мо­гут быть усиление активности декарбоксилаз, торможение активности аминооксидаз и нарушение связывания аминов белками.
<< | >>
Источник: Под редакцией Адо А.Д., Адо М.А., Пыцкого В.И., Порядина Г. В., Владимирова Ю.А.. Патологическая физиология. 2000

Еще по теме Патология межуточного обмена белков (нарушение обмена аминокислот):

  1. Нарушения межуточного обмена белков
  2. Патология накопления. Нарушение белкового, липидного, углеводного и минерального обмена. Нарушение обмена нуклеиновых кислот. Гиалиновые изменения. Патология хромопротеидов.
  3. Нарушения межуточного обмена липидов
  4. Наследственные нарушения обмена аминокислот (аминоацидопатии)
  5. ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ
  6. Нарушение обмена белков
  7. Патология конечного этапа обмена белков
  8. СИНДРОМЫ, ОТРАЖАЮЩИЕ ТИПОВЫЕ НАРУШЕНИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА
  9. Нарушения белкового обмена.
  10. Процессы межуточного обмена