<<
>>

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) — остро или хронически протекающее системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, характеризующееся преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.

• Болеют в основном молодые женщины.

• Провоцирующими факторами часто являются инсоляция и прием некоторых лекарств.

• Процессы аутоиммунизации сопровождаются появлением антинуклеарных аутоантител к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистонам, нуклеопротеидам и пр.), образованием токсичных иммунных комплексов, вызывающих системные васкулиты и полиорганные повреждения.

Морфологические изменения.

• Васкулит, как правило, возникает на уровне микроциркуляции и чаще представлен деструктивно-пролиферативными артериолитами, капилляритами и венулшпами, приводящими к склерозу и гиалинозу сосудов. При этом вокруг артериол фолликулов селезенки возникают концентрические наслоения коллагена луковичный склероз.

• На коже лица появляется «красная бабочка», морфологически представленная лимфогистиоцитарными инфильтратами вокруг венул и придатков кожи, расширением сосудов и кровоизлияниями, утолщением базальной мембраны и атрофией эпидермиса, гиперкератозом.

• В почках может возникать:

а. Волчаночный гломерулонефрит, для которого характерны субэндотелиальные и мезангиальные иммунные комплексы, изменения капилляров в виде «проволочных петель», очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы.

б. Гломерулонефрит без характерных для волчанки признаков, т.е. имеющий картину обычного острого или хронического (мезангиального) гломерулонефрита или мембранозной нефропатии.

• В сердце может возникать абактериальный бородавчатый эндокардит Либмана —Сакса (преимущественно митрального клапана).

• В легких развивается диффузный интерстициальный фиброз в исходе пневмонита или фнброзирующего альвеолита.

Диагностические иммунологические тесты при СКВ.

1. LE-феномен: LE-клетки образуются in vitro при смешивании механически поврежденных нейтрофилов с сывороткой крови, содержащей антинуклеарные антитела; LE-клетки обнаруживают примерно у 70 % больных СКВ.

2. Положительный тест на антинуклеарные антитела.

° Однако антинуклеарные антитела могут быть обнаружены и при других болезнях, в том числе ревматических.

° Более специфичными являются антитела, реагирующие с антигеном Смита (рибонуклеопротеид).

3. Значительное снижение уровня комплемента в сыворотке.

4. Обнаружение иммунных комплексов (содержащих IgG и компоненты комплемента мембраноатакующий комплекс) в биоптатах кожи на границе эпидермиса и дермы (тест положителен в 90 %).

Осложнения.

• Хроническая почечная недостаточность, связанная с гломерулонефритом (волчаночным или банальным) -основная причина смерти больных системной красной волчанкой.

• При обострении СКВ (волчаночном кризе) может развиться ДВС-синдром с множественными кровоизлияниями.

• Иногда в связи с интенсивным лечением кортикостероидными препаратами и цитостатиками могут возникнуть гнойно-септические осложнения и стероидный туберкулез.
Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Курс лекций. Патологическая анатомия. 1998 {original}

Еще по теме Системная красная волчанка:

  1. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
  2. Системная красная волчанка
  3. Системная красная волчанка
  4. Системная красная волчанка
  5. Системная красная волчанка.
  6. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
  7. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
  8. Системная красная волчанка
  9. Системная красная волчанка
  10. Системная красная волчанка (шифр ? 32)
  11. 3.3. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
  12. Системная красная волчанка
  13. 80.ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ. КЛАССИФИКАЦИЯ. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ.