<<
>>

Врожденные и наследственные заболевания

Врожденный вывих бедра

Дисплазия тазобедренных суставов

(врожденный вывих бедра) — врожденное заболевание, возникающее в результате неправильного развития во внутриутроб­ном периоде составляющих элементов та­зобедренного сустава — костно-хрящевой основы, связочно-капсульного или мы­шечного аппаратов сустава.

У девочек эта патология встречается в 4—7 раз чаще, чем у мальчиков. Причем в 10 раз чаще врожденный вывих бедра наблюдается у детей, родившихся в ягодичном предлежании.

Причиной дисплазии является патология тазобедренного сустава во время внутриут­робного периода, обусловленная наследст­венностью, инфекционными заболевания­ми матери во время беременности, поздней беременностью, эндокринной патологией у матери, осложнениями беременности (в том числе тазовым предлежанием плода). На развитие дисплазии могут оказать вли­яние несбалансированное питание матери во время беременности, профессиональные вредности.

Предположительный диагноз ставят неонатологи еще в родильном доме. Оконча­тельный диагноз ставит врач-ортопед при осмотре ребенка в 1, 3, 6 месяцев.

Для данной патологии характерны сле­дующие признаки: при отведении ножек в разные стороны происходит вправление вывиха, которое сопровождается щелч­ком, ощутимым рукой (симптом «щелч­ка»); болезненность при попытке отвести бедро в сторону; на стороне дисплазии ягодичная складка глубже и несколько выше — асимметрия; поворот стопы кна­ружи. Диагноз подтверждается путем уль­тразвуковой диагностики или рентгено­графии.

При своевременной диагностике и лече­нии прогноз благоприятный.

Врожденная косолапость

Косолапость — это врожденное заболева­ние, характеризующееся искривлением и неправильным сращиванием суставов сто­пы, что, в свою очередь, приводит к серь­езным изменениям в мышцах ног.

Считается, что это наследственное забо­левание. Предрасполагают к развитию за­болевания у новорожденного токсикозы бе­ременности, вирусные заболевания, авита­минозы.

Диагноз косолапости ставят сразу в род­доме, поскольку отчетливо видна деформа­ция стоп. Стопа повернута внутрь, при этом внутренний ее край поднят, а наруж­ный опушен. Подвижность сустава резко ограничена.

Лечение у ортопеда необходимо начи­нать как можно раньше, пока малыш не начал ходить. Лечение заключается в элас­тическом бинтовании с выведением стопы наружу, гипсовых повязках, массаже и гим­настике. Если к году косолапость не под­дается консервативному лечению, делают операцию.

Врожденная мышечная кривошея

Врожденная мышечная кривошея — по­рок развития, который проявляется на­клоном головы в сторону и вперед, свя­занным с укорочением грудинно-ключич­но-сосцевидной мышцы. Может быть двусторонней и односторонней. Основная причина — неправильное положение го­ловки плода в утробе матери при попе­речном, косом или ягодичном предлежании, вследствие чего в последние месяцы развития плода происходит укорочение одной или обеих грудинно-ключично-со­сцевидных мышц.

Заболевание проявляется сразу после рождения: головка малыша наклонена с по­воротом в противоположную сторону. В ря­де случаев определяется асимметрия лица. К моменту удержания головки наклон ее оп­ределяется особенно резко, а к двум годам (если не начато своевременное лечение) от­четливо видны асимметрия лица, черепа, ушных раковин, опущение угла рта.

Лечение надо начинать как можно рань­ше. В него входит придание определенно­го положения малышу в кроватке: взгляд должен быть направлен в сторону пораже­ния при положении на спине без подушки.

Постоянно следует проводить лечебный массаж и гимнастику. В ряде случаев в свя­зи с поздно начатым лечением необходима операция.

Врожденные деформации грудной клетки

Воронкообразная грудная клетка — врож­денная деформация грудной клетки, харак­теризующаяся вдавлением внутрь грудины. В результате внутренние органы сдавливают­ся, что ведет к нарушению их деятельности.

При невыраженной деформации помога­ет многолетний комплекс лечебной гимна­стики, плавание, массаж. В ряде случаев необходимо хирургическое вмешательство.

Килевидная (куриная) грудь — врожден­ная деформация грудной клетки, характе­ризующаяся увеличением ее переднезадне­го размера, выступанием вперед грудины и ее мечевидного отростка, вдавлениями ни­жней части грудной клетки.

Возникает в результате внутриутробного нарушения развития позвоночника и пато­логии хрящевой ткани. Может быть и при­обретенной в результате рахита и туберку­леза позвоночника.

Лечение проводится в основном по по­воду основного заболевания.

Синдром П о л а н д а

Синдром Поланда, впервые описанный в 1841 году английским патологом А. Полан­дом, входит в группу ненаследственных множественных врожденных пороков раз­вития и проявляется односторонним дефек­том развития грудных мышц, недоразвити­ем или полным отсутствием молочной же­лезы, реберной аплазией или деформацией элементов костного каркаса передней груд­ной стенки.

Частота синдрома Поланда колеблется в пределах 1:30 000 до 1:100 000 живорожден­ных детей. В целом синдром встречается довольно редко.

Причина заболевания до сих пор не ясна. Среди теорий возникновения заболева­ния выделяются:

механическая: сдавление груди ручкой плода, приводящее к недоразвитию час­ти большой грудной мышцы;

наследственная: в настоящее время не подтверждается, поскольку данный син­дром отсутствует у родителей;

вредные влияния на плод вследствие приема гормональных препаратов, седа­тивных и антидепрессивных средств;

недоразвитие сосудов, кровоснабжаю­щих грудную мышцу, что приводит к ее недоразвитию и атрофии.

Лечение сводится к пластической опера­ции — аутопластическому закрытию ребер­ного дефекта и формированию молочной железы кожно-мышечными лоскутами. Од­нако эти методы не всегда дают ожидаемый эффект.

В настоящее время отечественными хи­рургами разработаны методы коррекции этого синдрома при помощи эндопротезов молочной железы и различных элементов грудной стенки.

В Москве в институте А. И. Вишнев­ского накоплен большой опыт диагности­ки и лечения этого порока. Поэтому, если такая проблема возникла, необходимо об­ратиться к опытным специалистам этого института.

Врожденное высокое стояние лопатки

Врожденное высокое стояние лопатки (болезнь Шпренгеля) — порок развития, заключающийся в асимметричном по вы­соте расположении лопаток. Обычно де­формация левосторонняя, редко — двусто­ронняя.

Причина заболевания связана с задерж­кой опускания лопатки во внутриутробном периоде.

Лечение оперативное.

Врожденная косорукость

Врожденная косорукость — порок разви­тия нижних (дистальных) отделов верхних конечностей, проявляющийся отклонением кисти кнутри или кнаружи от нормальной оси.

Врожденная косорукость может быть обусловлена врожденным укорочением су­хожилий, мышц и связок ладонно-радиаль­ной стороны; отсутствием или недоразви­тием лучевой (реже локтевой) кости.

Лечение оперативное.

Врожденные деформации кисти

Врожденные деформации кисти возника­ют в результате нарушения внутриутробно­го развития, чаще всего в связи с хромо­сомными аномалиями.

К ним относятся:

Синдактилия — сращение пальцев меж­ду собой.

Гигантизм — увеличение пальцев или отдельных фаланг.

Полидактилия — увеличение числа паль­цев.

Полифалангия — увеличение числа фа­ланг пальцев.

Брахидактилия — уменьшение размеров пальцев.

Орахидактилия — уменьшение размеров фаланг пальцев.

Гинодактилия — уменьшение числа паль­цев.

Гинофалангия — уменьшение числа фа­ланг пальцев.

Эктродактилия — отсутствие одного пальца.

Адактилия — отсутствие всех пальцев.

Для лечения дефектов кисти проводятся массаж, гимнастика, физиотерапия. При необходимости — оперативное лечение в возрасте старше 2 лет.

Врожденные расщелины лица

Незаращение верхней губы (заячья губа)

Различают полное незаращение, когда рас­щепление переходит и на верхнечелюстной отросток, и неполное, когда имеется незара­щение только мягких тканей.

Полное незаращение губы, как правило, сочетается и с незаращением неба. Незара­щение губы может быть односторонним и двусторонним.

При полном незаращении губы возника­ют большие трудности при кормлении, ма­лыши плохо сосут, нередко поперхиваются, что может привести к развитию воспаления легкого вследствие попадания пищи в ды­хательные пути. В большинстве случаев де­ти приспосабливаются, иногда же прихо­дится переходить на искусственное вскарм­ливание.

Лечение — оперативное. Оно заключает­ся в устранении дефектов путем пластиче­ской операции. Полное незарашение губы оперируют как можно раньше, даже в воз­расте 1 месяца. Это дает в последующем более правильное формирование верхней челюсти. Неполное незаращение губы опе­рируют после 5—6 месяцев, тогда космети­ческий эффект бывает лучше.

Незаращение неба (волчья пасть)

Незаращение неба также может быть полным и неполным. При полном незара­щении расщепление неба доходит до пе­реднего края верхней челюсти, при непол­ном незаращении расщепление неба не доходит до переднего края верхней челю­сти. Заболевание проявляется поперхиванием малыша при кормлении. При этом молоко при кормлении выливается через нос. Может развиться пневмония вследст­вие попадания пищи в дыхательные пути. В более старшем возрасте появляется «гну­савая» речь.

Лечение — оперативное.

Макростомия

Макростомия — это незаращение угла рта, бывает одно- и двусторонней. Может сопровождаться слюнотечением, так как угол рта не закрывается полностью.

Для устранения дефекта производят пла­стическую операцию — ушивание угла рта.

Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: Макацария А. Д., Кузнецова С. В.. Большая энциклопедия. Мама и малыш.. 2007 {original}

Еще по теме Врожденные и наследственные заболевания:

  1. Профилактика наследственных и врожденных заболеваний
  2. Врожденные и наследственные заболевания, сопровождающиеся поносами
  3. ЛЕКЦИЯ № 18. Врожденные и наследственные заболевания легких
  4. ПОНЯТИЕ О ВРОЖДЕННЫХ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ БОЛЕЗНЯХ
  5. ПРОФИЛАКТИКА ВРОЖДЕННЫХ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ БОЛЕЗНЕЙ
  6. Наследственная и врожденная тромбофилия
  7. ВРОЖДЕННЫЕ (НАСЛЕДСТВЕННЫЕ) СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
  8. Т. П. Дюбкова. Врожденные и наследственные болезни у детей (причины, проявления, профилактика), 2008
  9. НАСЛЕДСТВЕННАЯ И ВРОЖДЕННАЯ ТРОМБОФИЛИЯ. ТРОМБОЦИТОПАТИИ
  10. МУТАЦИИ КАК ПРИЧИНА ВРОЖДЕННЫХ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ БОЛЕЗНЕЙ
  11. РОЛЬ ОТДЕЛЬНЫХ ФАКТОРОВ В РАЗВИТИИ ВРОЖДЕННЫХ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ БОЛЕЗНЕЙ У ДЕТЕЙ