<<
>>

5. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Общие сведения

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) может быть наследственной (пенетрантность варьируется) или спорадической. Синонимы: идиопати-ческий гипертрофический субаортальный стеноз, асимметричная септальная гипертрофия, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия и мышечный субаортальный стеноз.

Заболевание характеризуется гетерогенной гипертрофией ЛЖ без очевидной причины.

Характерная черта данной патологии — диасто-лическая дисфункция, которая проявляется повышенным, несмотря на гипердинамическое состояние, конечно-диастолическим давлением ЛЖ. Снижение растяжимости ЛЖ обусловлено, по-видимому, патологически гипертрофированной мышцей, которая находится в верхней части межжелудочковой перегородки ниже аортального клапана. Приблизительно у 25 % больных гипертрофия вызывает во время систолы динамическую обструкцию выносящего тракта ЛЖ в результате сужения субаортальной области. Обструкция обусловлена движением передней створки митрального клапана вперед по направлению к гипертрофированной межжелудочковой перегородке. В отличие от фиксированной обструкции (аортальный стеноз), обструкция данного типа (и градиент давления) является динамической и достигает максимума во второй половине систолы. Кроме того, степень обструкции может изменяться от сокращения к сокращению. К факторам, усиливающим обструкцию, относятся усиление сократимости, уменьшение полости ЛЖ и снижение постнагрузки.

В большинстве случаев течение ГКМП бессимптомное. Жалобы: одышка при физической нагрузке, утомляемость, обмороки и предобмороч-ные состояния, стенокардия. Тяжесть симптомов не всегда коррелирует с наличием или выраженностью динамической обструкции выносящего тракта ЛЖ. У больных моложе 30 лет ГКМП часто ста-

новится причиной внезапной сердечной смерти. Высока частота возникновения наджелудочковых и желудочковых аритмий. При обструктивной форме выслушивается характерный систолический шум (табл. 20-12). На ЭКГ — признаки гипертрофии ЛЖ, а также глубокие и широкие зубцы Q. Диагноз подтверждается с помощью ЭхоКГ. При сцинтиграфии с таллием нарушения перфузии миокарда удается выявить даже у бессимптомных больных.

ГКМПлечат /3-адреноблокаторами и антагонистами кальция. Препараты обеих групп снижают сократимость и предотвращают увеличение градиента су б аортального давления при обструктивной форме. Антагонисты кальция, кроме того, способны улучшать диастолическую функцию ЛЖ (растяжимость). Амиодарон эффективен как при наджелудочковых, так и при желудочковых аритмиях. Не рекомендуется назначать нитраты, ди-гоксин и диуретики, потому что они усиливают обструкцию выносящего тракта ЛЖ. При средне-тяжелой и тяжелой форме заболевания показана миомэктомия или миотомия.

Анестезия

Во время предоперационного обследования обращают особое внимание на снижение риска возникновения таких осложнений, как тяжелая динамическая обструкция, опасные для жизни аритмии и ишемия миокарда. Результаты ЭхоКГ (или ангиографии) и холтеровского мониторинга целесообразно анализировать вместе с кардиологом. Задачи анестезии: свести к минимуму симпатическую активацию, увеличить ОЦК во избежание развития гиповолемии, не допустить снижения постнагрузки ЛЖ.

Требования к мониторингу зависят от степени обструкции и характера операции. Полный гемо-динамический мониторинг показан при проведении инфузионно-трансфузионной терапии у больных с диастолической дисфункцией ЛЖ. При обструктивной форме ГКМП пульсовая кривая может быть расщепленна на две части (дикроти-ческий пульс): первый пик отражает раннюю стадию изгнания крови из ЛЖ до возникновения обструкции, в то время как последующий спад и второй пик обусловлены динамической обструкцией.

При тяжелой обструкции желательно добиться некоторой степени депрессии миокарда, что достигается с помощью ингаляционных анестетиков, особенно галотана и энфлюрана. (3-Адрено-блокаторы тоже устраняют эффекты симпатической активации и уменьшают обструкцию.

Регионарная анестезия иногда провоцирует развитие обструкции выносящего тракта из-за снижения пред- и постнагрузки. Идеальный вазоп-рессор для таких больных — фенилэфрин и другие чистые а-адреномиметики, поскольку они не увеличивают сократимость, но повышают ОПСС (т. е. постнагрузку).

<< | >>
Источник: Эдвард Морган-мл., Мэгид С. Михаил. Анестезиология: книга 2-я.— Пер. с англ. — M.-СПб.: Издательство БРШОМ-Невский Диалект,2000. 366 с., ил.. 2000

Еще по теме 5. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ:

  1. Кардиомиопатии. Гипертрофическая кардиомиопатия (шифр 142.0)
  2. Гипертрофическая кардиомиопатия
  3. Кардиомиопатия гипертрофическая, дилятационная у детей
  4. Гипертрофическая кардиомиопатия
  5. ЖТ при гипертрофической кардиомиопатии
  6. Гипертрофическая кардиомиопатия
  7. Лечение гипертрофической кардиомиопатии
  8. Гипертрофическая кардиомиопатия
  9. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
  10. Гипертрофическая кардиомиопатия
  11. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
  12. Гипертрофическая кардиомиопатия
  13. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии
  14. Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии
  15. Патофизиологические механизмы гипертрофической кардиомиопатии
  16. Патологическая анатомия гипертрофической кардиомиопатии