<<
>>

Случай из практики: спазм жевательных мышц и злокачественная гипертермия

Мальчик 4-х лет поступил в операционную для хирургической коррекции косоглазия. После ингаляционной индукции закисью азота и галотаном ввели атропин и сукцинилхолин в/в. Возникла ригидность жевательных мышц, не позволяющая открыть рот и интубировать трахею.

Что такое злокачественная гипертермия?

Злокачественная гипертермия — это редкая (1:15 000) врожденная аномалия, характеризующаяся возникновением острого гиперметаболического состояния в мышечной ткани после индукции анестезии. Это осложнение встречается преимущественно у детей, но может развиться в любом возрасте. Клиническая картина: тахикардия, аритмии, нестабильность АД, гиперкапния, тахипноэ, цианоз, пятнистость кожных покровов, ригидность скелетных мышц и гипертермия. Лабораторные исследования выявляют миоглоби-нурию, снижение напряжения кислорода в смешанной венозной крови, повышение уровня кальция, калия, креатинфосфокиназы сыворотки (через 6,12 и 24 ч после криза), а также миоглобина сыворотки. При анализе газов артериальной крови выявляют смешанный метаболический и респираторный ацидоз. Злокачественная гипертермия может проявляться по-разному, что значительно затрудняет диагностику. Так, несмотря на название, гипертермия наблюдается не всегда и часто является сравнительно поздним проявлением. Неожиданное увеличение концентрации CO2 в конце выдоха в 2-3 раза является наиболее ранним и чувствительным признаком злокачественной гипертермии. Поздние осложнения включают почечную недостаточность, коа-гулопатию, отек легких и отек мозга.

Механизм злокачественной гипертермии на клеточном уровне пока еще недостаточно изучен, но одним из ключевых его звеньев может быть повышение концентрации кальция в миоплазме. Рианодиновый рецептор модулирует высвобождение кальция из канальцев саркоплазматического ретикулума, поэтому структурные и функциональные аномалии этого рецептора могут быть вовлечены в патогенез злокачественной гипертермии. Вне зависимости от механизма, нарушение сопряжения между возбуждением и сокращением приводит к длительному взаимодействию актина и миозина и необратимой контрактуре мышц. Этот приводит к повышенному потреблению кислорода и выработке CO2. В результате саморегуляции в миоцитах проходят процессы, направленные на снижение внутриклеточной концентрации кальция, что вызывает истощение запасов АТФ, а это, в свою очередь, приводит к отеку клеток (например, отеку мозга) и повышенному образованию лактата (лактатацидоз).

Как лечат приступ злокачественной гипертермии?

Главными пусковыми факторами злокачественной гипертермии являются ингаляционные анестетики и сукцинилхолин, поэтому следует немедленно отключить первые и прекратить инфузию второго. Даже следы ингаляционного анестетика в натронной извести, дыхательных шлангах и дыхательном мешке могут в этом случае оказывать неблагоприятное воздействие, поэтому все эти компоненты дыхательного контура следует поменять на новые. Чтобы свести к минимуму эффекты гиперкапнии, метаболического ацидоза и повышенного потребления кислорода, проводят агрессивную ИВЛ чистым кислородом. При гипертермии показано охлаждение: высокий минутный объем дыхания, снижение температуры в операционной, аппликация пузырей со льдом на область крупных магистральных артерий, переливание ледяных инфузионных растворов. Для инвазивного мониторинга АД и анализа газов артериальной крови катетеризируют артерию. При тяжелом метаболическом ацидозе показан бикарбоната натрия (1-2 мэкв/кг в/в). Применение фуросемида снижает риск повреждения почек, обусловленного миоглобинурией.
Тем не менее основным методом лечения приступа злокачественной гипертермии является немедленное введение дантролена в/в.

Каков механизм действия, рекомендуемые дозы и побочные эффекты дантролена?

Дантролен, представляющий собой производное гидантоина, непосредственно препятствует сокращению мышцы, подавляя выход ионов кальция из саркоплазматического ретикулума. Эта внутриклеточная диссоциация сопряжения возбуждения с сокращением отличается от действия деполяризующих и недеполяризующих миорелаксантов, действующих на внеклеточные нервно-мышечные синапсы.

Дантролен вводят в дозе 2,5 мг/кг в/в каждые 5 мин до регресса симптомов. Общая доза дантролена редко превышает 10 мг/кг. Лекарственная форма дантролена представляет собой 20 мг лиофилизированного порошка; эту дозу растворяют в 60 мл стерильной воды. Для профилактики рецидивов дантролен в дозе 1 мг/кг вводят каждые 6-8 ч на протяжении 24-72 ч.

Дантролен является относительно безопасным препаратом. При длительном применении для лечения спастических заболеваний он иногда вызывает дисфункцию печени. При остром применении наиболее серьезным осложнением является мышечная слабость, которая может привести к дыхательной недостаточности и аспирационной пневмонии. При введении через маленькую периферическую вену он может вызывать флебит, поэтому его целесообразно вводить через центральную вену. Безопасность и эффективность дантролена позволяют рекомендовать его для немедленного применения при злокачественной гипертермии. Антагонисты кальция противопоказаны из-за неэффективности и высокого риска гиперкалиемии при сочетании с дантроленом.

С какими заболеваниями нужно проводить дифференциальный диагноз при спазме жевательных мышц, развившемся во время индукции анестезии?

Спазм жевательных мышц (синонимы: ригидность жевательных мышц, тризм) — это

мощное сокращение жевательных мышц, препятствующее полному открыванию рта. Это состояние отличается от неполной релаксации челюсти, что является достаточно распространенным явлением. Спазм жевательных мышц может быть обусловлен миотонией и злокачественной гипертермией; эти два заболевания дифференцируют друг от друга с помощью анамнеза, неврологического обследования и электромиографии. В некоторых клиниках частота спазма жевательных мышц у детей после применения сукцинилхолина превышает 1%. Хотя у многих из этих больных не развиваются классические симптомы злокачественной гипертермии, приблизительно у половины из них по данным биопсии мышцы имеется предрасположенность к этому заболеванию. При спазме жевательных мышц безопаснее всего предположить злокачественную гипертермию и отложить плановую операцию. Однако в случае, если другие симптомы злокачественной гипертермии отсутствуют, обеспечен полный мониторинг и имеются все возможности для проведения терапии в полном объеме, некоторые анестезиологи, перейдя на безопасные анестетики, позволяют хирургу продолжать операцию. Через 24 ч после возникновения ригидности жевательных мышц, необходимо измерить уровень креатинфосфокиназы в плазме: если он выше нормы, то высока вероятность сопутствующей миопатии.

У каких больных имеется предрасположенность к злокачественной гипертермии?

Некоторые заболевания мышц и костей сопряжены с относительно высоким риском злокачественной гипертермии; примеры включают миопатию Дюшенна, миотонию, синдром несовершенного остеогенеза, болезнь центрального стержня (разновидность доброкачественной непрогрессирующей миопатии). При синдроме Кинга-Денборо (низкорослость, задержка умственного развития, аномалии костей и мышц) риск злокачественной гипертермии чрезвычайно высок. С повышенным риском злокачественной гипертермии сопряжены некоторые операции: ортопедические (репозиция при вывихах); операции на голове и шее (пластика при расщелине неба, тонзиллэктомия, аденоидэктомия, стоматологические операции); офтальмологические (коррекция птоза и косоглазия). Другие факторы риска: осложнения анестезии в семейном анамнезе; непереносимость продуктов, содержащих кофеин; необъяснимая гипертермия и мышечные спазмы в анамнезе. Вместе с тем злокачественная гипертермия может возникнуть даже в отсутствие каких-либо осложнений анестезии при предшествующих вмешательствах и в семейном анамнезе. Как уже отмечалось выше, спазм жевательных мышц при индукции анестезии указывает на повышенный риск злокачественной гипертермии.

Как подтвердить предрасположенность к злокачественной гипертермии?

Больные, перенесшие очевидный приступ злокачественной гипертермии, считаются предрасположенными к этому заболеванию. Если клиническая картина сомнительна, то проводят биопсию мышечной ткани и полученный нативный образец подвергает воздействию кофеина, галотана или кофеино-галотановой смеси. Если при этом возникает контрактура, то с достоверностью 95% можно поставить диагноз злокачественной гипертермии. Повышенный уровень креатинфосфокиназы сыворотки подтверждает предрасположенность к злокачественной гипертермии только у родственников лиц с верифицированным заболеванием. Исследование биоптата мышцы на предрасположенность к злокачественной гипертермии проводят лишь в немногих диагностических центрах.

Как отличить злокачественную гипертермию от злокачественного нейролептического синдрома?

Нейролептический злокачественный синдром развивается при приеме нейролептиков фенотиазинового ряда и проявляется дискинезией, дисфункцией вегетативной нервной системы, мышечной ригидностью и психическими расстройствами. Он обусловлен аномальной дофаминергической активностью в ЦНС, в то время как причиной злокачественной гипертермии является нарушение высвобождения кальция в мышечных клетках. Эти различия объясняют, почему недеполяризующие миорелаксанты устраняют мышечную ригидность при нейролептическом злокачественном синдроме, но не при злокачественной гипертермии. Нейролептический злокачественный синдром не является наследственным заболеванием; он развивается постепенно в течение нескольких дней или недель. Хотя этот синдром является отдельным заболеванием, он может способствовать развитию злокачественной гипертермии. При злокачественном нейролептическом синдроме лучше не использовать сукцинилхолин и ингаляционные анестетики. Вместе с тем предрасположенность к злокачественной гипертермии не является противопоказанием к применению фено-тиазинов.

Какие заболевания могут напоминать злокачественную гипертермию?

При сопутствующем гипертиреозе операция и анестезия могут спровоцировать тиреотоксическии криз, проявляющийся тахикардией, гипертермией и нестабильностью АД. Тиреотоксический криз обычно развивается в послеоперационном периоде, тогда как злокачественная гипертермия — во время операции (глава 36 и Случай из практики в главе 49). Феохромоцитома проявляется выраженными подъемами АД и ЧСС, но не гиперкапнией (глава 36). Злокачественную гипертермию напоминают некоторые симптомы сепсиса: гипертермия, тахипноэ, тахикардия, метаболический ацидоз (глава 50). В отсутствие очевидного источника инфекции дифференциальный диагноз может быть затруднен. Следует подчеркнуть, что при злокачественной гипертермии метаболический ацидоз тяжелее, a SvО2 значительно ниже, чем при всех вышеперечисленных заболеваниях.

Какие анестетики безопасны при предрасположенности к злокачественной гипертермии?

Тиопентал и панкуроний оказывают защитное действие, повышая порог запуска злокачественной гипертермии. Другие препараты, которые можно безопасно использовать при этом заболевании, включают опиоиды, дроперидол, бензодиазепины и местные анестетики эфирного типа. Закись азота, кетамин и местные анестетики амидного типа могут быть слабыми пусковыми факторами злокачественной гипертермии, но большинство экспертов считает их вполне безопасными. Перед проведением общей анестезии у любого больного всегда следует проверить, имеется ли в наличии необходимое количество дантролена. Если при верифицированной предрасположенности к злокачественной гипертермии проводится анестезия безопасными препаратами, то необходимости в профилактическом применении дантролена перед индукцией нет. При предрасположенности к злокачественной гипертермии продолжительность пребывания в палате пробуждения после операции должна быть не менее 4 ч. Дополнительную информацию о злокачественной гипертермии можно получить из Malignant Hypertermia Association of the United States (P.O.Box 3231, Darien, CT 06820-3231).

Протокол лечения злокачественной гипертермии

1. Отключите подачу ингаляционных анестетиков и инфузию сукцинилхолина. Позовите на помощь!

2. Проводите ИВЛ в режиме гипервентиляции чистым кислородом.

3. Введите раствор бикарбоната натрия 1-2 мэкв/кгв/в.

4. Как можно быстрее разведите порошок дантролена натрия в стерильной воде и введите в дозе 2,5 мг/кг в/в.

5. Боритесь с гипертермией физическими методами: промыванием желудка и мочевого пузыря холодной водой, холодящим одеялом, инфузией холодных растворов.

6. Стойкие желудочковые аритмии лечите с помощью прокаинамида в дозе 200 мг в/в.

7. При необходимости введите дантролен повторно.

8. Замените дыхательные шланги, дыхательный мешок PI натронную известь

9. Проводите мониторинг диуреза, уровня калия и кальция плазмы, газов артериальной крови, концентрации СО2 в конце выдоха. Исследуйте свертываемость крови.

10. При тяжелой гиперкалиемии введите в/в 25-50 г глюкозы с 10-20 ед инсулина.

11. Проводите инвазивный мониторинг АД и ЦВД.

12. При необходимости обратитесь за консультацией к дежурному врачу по телефону срочной связи: 8-10-1-800-MH-HYPER (в США).



ТАБЛИЦА 44-4. Дозы лекарственных препаратов, применяемых в детской анестезиологии

Дозы лекарственных препаратов, применяемых в детской анестезиологии



продолжение

<
<< | >>
Источник: Дж. Эдвард Морган-мл. Мэгид С. Михаил. Клиническая Анестезиология книга третья. 2003

Еще по теме Случай из практики: спазм жевательных мышц и злокачественная гипертермия:

  1. СПАЗМ ЖЕВАТЕЛЬНОЙ МУСКУЛАТУРЫ
  2. Злокачественная гипертермия
  3. ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГИПЕРТЕРМИЯ
  4. Злокачественная гипертермия
  5. Злокачественная гипертермия
  6. Злокачественная гипертермия
  7. Случай из практики: трансплантация печени
  8. Случай из практики: послеоперационная гемиплегия
  9. Случай из практики: кардиоверсия
  10. Случай из практики: анестезия при биопсии мышцы
  11. Случай из практики: аппендицит у беременной
  12. Случай из практики: укорочение интервала PQ