<<
>>

79.ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. КЛАССИФИКАЦИЯ. ГЕМОФИЛИЯ, ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ, ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ВАСКУЛИТЫ.

Гемм-кие диатезы – формы паталогии, х-ся склонностью к повышенной кровоточивости. Классиф: 1). наследственные (гемофелии, б-нь Виллебранда) , приобретенные (тромбоцитопении). 2). По патогенезу: А). Обусловленные нарушениями свертываемости кр., стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом.
Б). Обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (тромбоцитопении). В).Обусловленные нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарного гемостаза (б-нь Виллебранда, диссеминированное внутрисосудистое свертывание кр. Г). Обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза (геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха). Гемофилия А и В – рецессивно наследуемые, сцепленные с X-cs: болеют >, +- кондукторы. Заб-ие у женщин возможно при браке м/д больным гемофелией и женщиной- кондуктором. Этиология - недостаточный синтез или аномалия 8 фактора – гемофелия А или 9 ф-ра – гемофелия В. Патагенез – в основе изолированное нарушение начального этапа внутреннего механизма свертывания кр. (10 ф-ра – активной протромбиназы).> удлиняется общее время свертывания. Клиника - гематомный тип кровоточивости с раннего детского возраста, обильные длительные к/ч при любых травмах. При экстракции зуба возникают ч/з 1,5 – 4 часа и после остановки могут возобновляться. Кровоизлияния в крупные суставы конечностей с развитием гемартрозов, артритов, анкилозов). Возможны рецидивирующие ЖКТ и почечные к/ч. Степень тяж. по % содержанию 8, 9, 11 ф-ов: при крайне тяж формах их уровень ниже 1%, при тяж – 1-2%, средней тяжести – 3-5%, легкой – больше 5%. Диагноз – Лаб. признаки – удлинение общего времени свертывания кр при N-ых показателях протромбинового и тромбинового тестов, количественное определение недостатка фактора. Лечение - Заместительная гемостатическая терапия криопреципитатом или в/в донорская плазма, гемостатические губки. Тромбоцитопении – геморрагические диатезы, обусловленные паталогией ТЦ. Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая, приобретенная) – аутоимунное заб-ние, чаще девочки. Этиология – неизвестна: травмы, инфекции. Патогенез – Вырабатываются аутоАт (Ig G) против Аг собственных ТЦ. И разрушение ТЦ макрофагами селезенки. Клиника – тип кровоточивости питохеально-пятнистый. Кровоточивость сухая – на коже, влажная – на слизистых. Сыпь пятнисто- мелкоточечная, полиморфная, ассиметричная, полихромная («шкура леопарда»), не выступает над поверхностью. Синяки. При экстракции зуба к/ч сразу и не возобновляется после остановки. Иногда к/ч из почек, ЖКТ. Диагноз - В кр тромбоцитопения (риск: 50*109), удлинение времени к/ч по Дьюку (N 3-4 мин.), но коагуляция не нарушается, ^ дегенеративных форм ТЦ иv зрелых форм. Лечение – В/в IgG – введение 1 р., актави. Спленэктомия. Искусственный инфаркт селезенки. Глюкокортикоиды, цитостатики – пульстерапия (при хр. ф.). Геморрагический васкулит (б-нь Шенлейна-Геноха) – системное поражение капилляров, артериол, венул кожи, суставов, брюшной полости и почек. Этиология - + и > в детском возр. болеют одинаково после стрептококковой ангины, фарингита, введения вакцин и сывороток, охлаждения. Патогенез – повышение уровня ЦИК, оседание их на сосудистой стенке, кот богата лабрацитами,которые выбрасывают медиаторы воспаления>повыш. проницаемости, отек. Клиника – Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Синдромы: кожный, суставной, абдоминальный, почечный. Сыпь мономорфная, одинаковых размеров и цвета, на разгибательной поверхности, папуллезна-гемморагическая, симметрична, остается пигментация, на слизистых не бывает. Полиартриты симметричные мигрирующие крупных суставов. Боли в животе схваткообразные. При поражении почек – гломерулонефрит(анемия, много ТЦ, лейкоцитоз^ СОЭ, гиперкоагуляция,^ фибриноген,^ ЦИК). Лечение – антигистаминные и противовоспалительные препараты, антикоагулянты, антиагреганты, коррекция фибринолиза, антибиотикотерапия, сорбенты (смекта), глюкокортикоиды, плазмоферез, инфузионная терапия.
Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: шпаргалка. Пропедевтика внутренних болезней, внутренние болезни с военно-полевой терапией. 2011 {original}

Еще по теме 79.ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. КЛАССИФИКАЦИЯ. ГЕМОФИЛИЯ, ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ, ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ВАСКУЛИТЫ.:

  1. Геморрагический синдром при гемофилии
  2. Геморрагические диатезы
  3. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
  4. Кровотечения при геморрагических диатезах
  5. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
  6. РАСТЕНИЯ, ВЫЗЫВАЮЩИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ (МНОЖЕСТВЕННЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ)
  7. Различные формы геморрагического диатеза, связанные с нарушениями системы коагуляции крови (коагулопатиями)
  8. классификация геморрагических лихорадок (ГЛПС, Кобринская лихорадка)
  9. Геморрагическая болезнь новорождённых
  10. Геморрагические синдромы
  11. Геморрагические лихорадки
  12. Геморрагический инсульт
  13. Геморрагический васкулит
  14. Заболевания, сопровождающиеся геморрагическим синдромом
  15. Геморрагический синдром
  16. Геморрагический инсульт
  17. Геморрагический васкулит.
  18. Кровоточивость (геморрагический синдром).
  19. Диагностика геморрагической лихорадки с почечным синдромом