<<
>>

Клиническая картина

Симптомы заболевания обусловлены нарушением полостного и мембранного переваривания белков, что приводит к белковому голоданию. Это проявляется в задержке роста, снижении массы тела, появлении метеоризма, диареи, безбелковых отеков, анемии, гипопротеинемии (достигает 30—50 г/л), гипоальбуминемии, содержание ?-глобулинов составляет 28% и более.
При развитии дефицита энтерокиназы у детей отмечаются также вялость, слабость, раздражительность, снижение интеллекта, такие дети отстают в физическом и психическом развитии. У них с первых лет жизни отмечается жидкий, частый стул, отечность голеней и стоп.

Первичный дефицит может наблюдаться с момента рождения и тогда заболевание протекает более тяжело, так как в детском возрасте белковое голодание приводит к более тяжелым последствиям. Довольно часто отсутствие энтерокиназы у ребенка не позволяет трипсину осуществлять гидролиз белков в тонкой кишке, в связи с чем наступает смерть от истощения или присоединения вторичной инфекции. Значительно реже дефицит энтерокиназы впервые проявляется у взрослых в возрасте 18—26 лет. В этом случае рост у них — не выше 150—160 см, масса тела—не более 48 кг, отмечается резко выраженная астенизация. Больные вялые, заторможенные, ведут неподвижный образ жизни, не проявляют интереса к окружающим их людям, телевизионным передачам, книгам, газетам, не любят компаний. Нет интереса и к приему пищи. Таким больным часто ставят диагноз «нервная анорексия», «вяло текущая шизофрения», «микседема» или подозревают в токсикомании. Вторичный дефицит энтерокиназы отмечается только у взрослых. В этом случае снижение активности энтерокиназы не резкое, что способствует наступлению нестойкой ремиссии заболевания.

Дефицит энтерокиназы стоит несколько особняком в группе кишечных ферментопатий, так как при этом невозможно исключение из диеты непереносимого вещества. Это связано с тем, что трипсин участвует в гидролизе практически всех белков, а при отсутствии энтерокиназы не осуществляется перехода трипсиногена в активный трипсин. Считается, что некоторое количество трипсина способно активироваться и без энтерокиназы. Механизм этого явления окончательно не выяснен, но он позволяет поддерживать (хотя и на минимальном уровне) гидролиз белков в тонкой кишке.
<< | >>
Источник: Учебное пособие. Энзимопатии. 2011

Еще по теме Клиническая картина:

  1. Клиническая классификация ветряной оспы, клиническая картина, осложнения
  2. Клиническая картина
  3. Клиническая картина
  4. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
  5. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.
  6. Клиническая картина
  7. Клиническая картина
  8. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
  9. Клиническая картина
  10. Клиническая картина
  11. Клиническая картина
  12. Клиническая картина. Лечение
  13. Клиническая картина
  14. Клиническая картина
  15. Клиническая картина и диагностика
  16. Клиническая картина