<<
>>

Системная красная волчанка (шифр ? 32)

Определение. Системная красная волчанка - заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегулятор-ных процессов, приводящее к образованию антител к собственным клеткам и их компонентам, возникновению иммунокомплексного воспаления, поражающего многие органы и системы (М.М.
Иванова).

Статистика. Болезненность весьма вариабельна, в разных регионах колеблется от 5 до 250 случаев на 100 000 населения в год. Женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины. Начало болезни, как правило, приходится на подростковый и молодой возраст (75% пациентов заболевают в возрасте 15-25 лет).

Этиология, патогенез, патологическая анатомия. Природа болезни не ясна. Считается, что реализация генетической предрасположенности в болезнь происходит вследствие сочетания иммунологических, гормональных и экзогенных факторов. Болезнь чаще встречается в семьях - носителях антигенов HLA DR2, DR3, ??, ?8. Возможный пусковой механизм - активация ДНК-содержащих и ретровирусов, что доказывается нарастанием титра антител к ним.

Эндогенные факторы: женский пол, эстрогения (ухудшение естественного течения болезни во время беременности).

Экзогенные факторы: чрезмерная инсоляция, фотосенсибилизация, рецидивирующая вирусная и бактериальная инфекция, лекарственные воздействия (гидралазин, антибиотики, сульфаниламиды и др.).

В патогенезе доказана роль неконтролируемой продукции антител, образующих иммунные комплексы (депозиты), поражающие различные органы. Циркулирующие иммунные комплексы откладываются

в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов. Иммунное воспаление и деструкция соединительной ткани приводят к гиперпродукции новых антигенов, стимулирующих выработку антител и иммунных комплексов. Так формируется своеобразный «порочный круг», делающий естественное течение системной красной волчанки прогредиентным. Патологическая анатомия. Сущность процесса сводится к системному васкулиту с нейтрофилами мононуклеарами. В тканях пораженных органов выявляются инфильтраты из иммунокомпетентных клеток (лимфоциты, плазматические клетки), видны очаги некрозов, геморрагии, рубцы. Характерными морфологическими признаками считаются фибриноидный некроз, изменения ядер клеток типа карио-пикноза и кариорексиса. Особенно часто эти находки обнаруживаются при тяжелых формах болезни -в почках при люпус-нефрите, в головном мозге при его поражении.

Клиника. Первые клинические манифестации болезни: в продроме слабость, снижение массы тела, немотивированное повышение температуры тела до субфебр ильных цифр.

В последующем типично развитие одного из перечисленных симптомокомплексов или их сочетаний (дерматит, артрит, полисерозит).

• Кожный синдром у каждого четвертого больного бывает первым проявлением болезни. Эритематозные пятна, полиморфные, разной величины, резко отграничены от интактной кожи. Излюбленная локализация - щеки, нос («бабочка»), реже шея, грудная клетка, локтевые, коленные, голеностопные суставы, Иногда кожные проявления имеют характер васкулита с покраснением, исчезающим при надавливании. Покраснение усиливается после инсоляции, на ветру, морозе. Дискоидная эритема протекает с инфильтрацией и гиперкератозом кожи, в исходе возможны участки атрофии.
Экссудативная эритема - это отечные, округлые или кольцевидные розово-красные элементы. Описаны также люпус хейлит; капилляриты с телеангиэктазиями на кистях и стопах; сетчатые ливедо. Встречаются варианты кожного синдрома с трофическими нарушениями в виде сухости кожи, выпадения волос, ломкости ногтей, бляшками на слизистых и др.

• Суставной синдром в виде артралгий встречается в дебюте болезни почти у каждого пациента. Нередки артриты с поражением проксимальных межфаланговых суставов, запястья, лучезапястных, голеностопных суставов.Припухание суставов умеренное, синовииты редки. По течению артриты чаще доброкачественные, мигрирующие. Исходы в виде деформаций, контрактур редки. Поражение суставов обычно сочетается с миалгиями, преходящим миастеническим синдромом.

• Плевральный синдром - ранний диагностический признак, встречается в 60-85% случаев в начальном периоде болезни. Это сухой или экссудативный одно- или двухсторонний плеврит,в исходе формируются плевральные спайки.

• Среди других форпост-симптомов болезни следует обратить внимание на генерализованную лимфаденопатию, нередко сочетающуюся с гепато-лиенальным синдромом (ранняя генерализация процесса!), астено-вегетативный синдром с головными болями, нарушением сна,резкой слабостью (дебют церебрального васкулита).

В период развернутых проявлений болезни постепенно развивается яркая полиорганная симптоматика:

• Нервная система. Транзиторные ишемические мозговые атаки, поражение черепно-мозговых нервов, в т.ч. невриты зрительных нервов, хореиформный синдром, моно- и полиневриты,изредка мозговые и спинальные инсульты.

• Психические нарушения: маниакальные, депрессивные состояния, шизоформная симптоматика, психоорганические синдромы (аменция, дезориентация, псевдодеменция и др.).

• Легкие. Помимо упомянутого выше плеврального синдрома - интерстициальные поражения по типу неспецифического легочного синдрома с одышкой, «усилением легочного рисунка» на рентгенограммах при скудной физикальной симптоматике. Изредка - васкулиты с развитием «легочного сердца». Рецидивирующие тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии при антифосфолипидном синдроме.

Нередки очаговые пневмонии бактериальной природы.

• Сердце. Перикардиты сухие и экссудативные с исходом в спаечный процесс. Миокардиты.Эндокардит Либмана-Сакса с поражением митрального, аортального, трикуспидального клапана.

• Сосуды. Синдром Рейно. Эндартерииты. Флебиты.

• Желудочно-кишечный тракт. Гастриты, эрозии, язвы желудка и кишечника.

• Гепатолиенальная система. Увеличение печени у каждого 4-го больного: жировой гепатоз, гепатит. Увеличенная селезенка у каждого 10-го больного, иногда инфаркты селезенки.

• Почки. Один из главных органов-мишеней.Люпус-нефрит в одном из вариантов: с изолированным мочевым синдромом, нефротическим синдромом, быстропрогрессирующий с нефротическим синдромом и злокачественной артериальной гипертензией. Пиелонефриты на фоне лечения глюко ко рти ко стероидами. ХПН - главная причина смерти больных системной красной волчанкой.

• Антифосфолипидный синдром. Мозговые инсульты, инфаркты почек, тромбоэмболия легочной артерии, спонтанные аборты, внутриутробная гибель плода.

Дополнительные методы исследования:

• Общий анализ крови. Лейкопения. Нормохромная анемия, при высокой активности возможна гемолитическая анемия. Тромбоцитопения. Высокая СОЭ!

• Биохимические показатели. Гипер-?-глобулинемия, гипер-а2-глобулинемия.

• Иммунологические показатели: LE-клетки у 60-80% больных в диагностически значимом уровне (выше 5 на 100 нейтрофилов). Антинуклеарный фактор (АНФ) в титрах 1:100 и более. Антитела к ДНК. Низкий уровень комплемента. Высокий уровень иммуноглобулинов классов J и М.

• Общий анализ мочи. Протеинурия, эритроцитурия, пиурия (цитологически - лимфоцитурия).

• Биоптаты кожи (берутся измененные участки): депозиты иммуноглобулинов и комплемента в дермо-эпидермальном соединении. Гистология - признаки васкулита.

• Маркеры антифосфолипидного синдрома: антитела к кардиолипину, ложноположительная реакция Вассермана, волчаночные антикоагулянты, тромбоцитопения, гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса.

Диагностические критерии системной красной волчанки Американской ревматологической ассоциации (1992):

при двух — и более исследованиях;

• эритема на лице («бабочка»);

• дискоидная волчанка;

• фотосенсибилизация;

• язвы полости рта или носа;

• артрит (неэрозивный);

• серозит;

• поражение почек;

• неврологические расстройства;

• лейкопения (<4,0х10 /л9) лимфопения (<1,5x10 /л9) тромбоцитопения (<100хЮ9/л)_

• иммунологические показатели: LE-клетки или антитела к ДНК, или антитела к Sm-антигену, или ложноположительная реакция Вассермана;

• повышенный титр антинуклеарных антител.

Классификация (В.А. Насонова, 1989, 1996).

Течение болезни: острое, подострое, хроническое. Острое течение характеризуетс^синхронным появлением высокой лихорадки, полиартрита, полисерозита, «бабочки». В течение З-б мес. развивается симптоматика висцеритов - нефрита, кардита, поражения центральной нервной системы. Подострое течение. Начало болезни с артралгий, мигрирующего артрита с доброкачественным течением, эритематозных высыпаний на коже, субфебрилитета. В течение 2-3 лет возникает несколько обострений, при каждом из них вовлекается в процесс «новый» орган. Постепенно формируется характерный образ полисиндромного страдания с обязательным вовлечением почек, серозных оболочек, кожи, суставов.

Хроническое течение. В течение ряда лет - моносимптом, который трудно идентифицировать нозологически. Чаще это полиартралгия или полиартрит, дискоидная волчанка, синдром Рейно, реже полисерозит, геморрагический синдром с тромбоцитопенией, мозговая симптоматика (головные боли, эпилептиформные припадки, моно- и полиневриты). Висцериты присоединяются через 5-8 летпосле дебюта болезни.

Активность процесса. Критериями максимальной степени активности процесса являются острый и подострый мигрирующий полиартрит, полисерозит, миокардит, эндокардит, «бабочка», диффузный гломеру-лонефрит, поражение нервной системы в сочетании с высокими цифрами СОЭ (свыше 50 мм/ч), ?,-глобу-линов (20-22%), ?-глобулинов (30-35%), положительным LE-феноменом, АНФ в высоких титрах.

Умеренная (вторая) степень активности характеризуется сочетанием подострых висцеритов с умеренно увеличенными цифрами СОЭ (до 40 мм/ч), диспротеинемией, положительным LE-феноменом, средними титрами АНФ или антител к ДНК.

При минимальной активности (первой степени) течение болезни хроническое, органопатология скудная, лабораторные сдвиги незначительны (СОЭ до 20 мм/ч), LE-феномен отсутствует или слабо положителен, титры АНФ или антител к ДНК невысокие.

Неактивной фазой называется такое состояние, при котором в течение ряда лет у больных не выявляется каких-либо клинических или лабораторных показателей активности болезни. Имеются лишь последствия перенесенных патологических процессов: плевро-перикардиальные спайки, недостаточность митрального клапана и др.

Примерная формулировка диагноза.

• Системная красная волчанка, подострое течение, активность 2 степени: подострый полиартрит, ФН 1 ст.; экссудативный плеврит, ДН 1 ст.; экссудативный перикардит; эндокардит, недостаточность митрального клапана; миокардит, СН 1 ф. кл.; хронический диффузный гломерулонефрит - изолированный мочевой синдром, ХПН 0.

• Системная красная волчанка, хроническое течение, активность 1 ст., левосторонний плеврит, ДН I ст. Дискоидная волчанка. Психологический, социальный статусы формулируются по общим принципам.



Дифференциальная диагностика

• Ревматоидный артрит характеризуется преимущественным поражением суставов в виде стойкого эрозивно-деструктивного симметричного артрита с типичными деформациями, типичными рентгенологическими признаками, частыми находками ревматоидного фактора в синовиальной жидкости.Для ревматоидного артрита нехарактерны полисерозиты, кожный синдром («бабочка» и др.), гломерулонефрит.

• Ревматическую полимиалгию приходится дифференцировать с системной красной волчанкой у женщин пожилого возраста с высокими цифрами СОЭ. Учитываются диагностические критерии полимиалгии: боль и скованность мышц плечевого и тазового пояса, утренняя скованность, отсутствие полиартрита. При полимиалгии не бывает гломерулонефрита, полисерозита, кожного синдрома, LE-феномен а.

• Геморрагический васкулит при наличии классической триады - кожно-суставного, абдоминального, почечного синдрома - отличить от системной красной волчанки нетрудно. Для геморрагического васкулита нехарактерны «волчаночные» висцериты - полисерозит, кардит, кожный синдром («бабочка» и др.), а также LE-феномен.

• Смешанное соединительнотканное заболевание - это одновременное или последовательное существование у одного больного симптомов двух или трех болезней: системной красной волчанки, системной склеродермии, поли- или дерматомиозита. Все больные имеют обязательный иммунологический признак - высокие цифры сывороточных антител к рибонуклеопротеиду. Болезнь характеризуется очень редким поражением почек, высокой эффективностью глюкокортикостероидов, хорошим прогнозом.

• Узелковый периартериит в классическом варианте чаще поражает мужчин, протекает с лихорадкой, миалгиями, артралгиями, потерей массы тела.

Органная патология: стенокардия, инфаркт миокарда, артериальная гипертензия (высокая), полиневрит, абдоминальный синдром, пневмонит. Избирательное поражение почек типа гломерулонефрита, кожный синдром, LE-феномен, типичные для системной красной волчанки, совершенно не характерны для узелкового периартериита. Женщины преобладают среди больных с астматическим вариантом заболевания. Типичные симптомы болезни - гиперэозинофильная бронхиальная астма в сочетании с лихорадкой, миалгиями, артралгиями, потерей массы тела, лекарственной аллергией. Эти симптомы не характерны для системной красной волчанки.

• Гранулематоз Вегенера протекает, как и системная красная волчанка, с симптомамл гломерулонефрита, артрита, пневмонита. Однако нозологическое своеобразие этой болезни определяет некротизирующий гранулематоз с преимущественным поражением верхних дыхательных путей и легких (риносинуситы, носовые кровотечения, боли в области гайморовых и лобных пазух, разрушение хрящевых и костных структур носа, небного свода, глазниц и реже турецкого седла).

• Неспецифический аортоартериит, как и системная красная волчанка, - болезнь молодых женщин. Ведущие синдромы - поражение дуги аорты со снижением зрения, головокружением, обмороками,асимметрией пульса и артериального давления на руках, систолическим шумом на сосудах шеи; поражение брюшного отдела аорты с реноваскулярной гипертонией, систолическим шумом в эпигастрии; поражения системы легочной артерии с одышкой, кашлем, кровохарканьем. Перечисленные симптомокомплексы сочетаются с лихорадкой, полиартралгией.Отсутствуют типичные для системной красной волчанки гломерул о нефрит, полисерозит, кожный синдром, LE-феномен.
Задать вопрос врачу онлайн
<< | >>
Источник: И.Н. Денисов, Б.Л. Мовшович. Общая врачебная практика.Внутренние болезни - интернология. 2001 {original}

Еще по теме Системная красная волчанка (шифр ? 32):

  1. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
  2. Системная красная волчанка
  3. Системная красная волчанка
  4. Системная красная волчанка
  5. Системная красная волчанка
  6. Системная красная волчанка.
  7. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
  8. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
  9. Системная красная волчанка
  10. Системная красная волчанка
  11. 3.3. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
  12. Системная красная волчанка
  13. 80.ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ. КЛАССИФИКАЦИЯ. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ.
  14. Патология иммунной системы. Реакции гиперчувствительности. Аутоиммунизация и аутоиммунные болезни. Амилоидоз. Системная красная волчанка. Склеродермия. Синдром иммунного дефицита (СПИД).
  15. Неонатальная красная волчанка